Arthrogriposis

Arthrogryposis ir iedzimta slimība, ko raksturo divu vai vairāku lielu locītavu mobilitātes ierobežošana blakus esošajās teritorijās, kā arī muskuļu bojājumi (hipo- un atrofija) un muguras smadzenes, ja nav citu zināmu sistēmisku slimību.

Pirmo reizi Francijas ķirurga A. Pare (XVI gs.) Rakstos ir pieminēts slims bērns, kura slimības izpausmes atgādināja arthrogryposis. Pilns 1905. gadā izgatavotā arthrogryposis patoloģiskā attēla apraksts pieder Rosencrantz. Dažādos laikos literatūrā ir izmantoti daudzi sinonīmi, lai atsauktos uz slimību: iedzimtas daudzveidīgas kontraktūras ar muskuļu defektiem, iedzimta amioplazija, arthrodyskinesia, iedzimta deformējoša miopātija, iedzimtas daudzkārtējas kontraktūras sindroms, vairākas iedzimtas stingras locītavas. Terminu "iedzimts daudzkārtējs artrogepozis", ko pašlaik izmanto visbiežāk, ierosināja amerikāņu ortopēdijas ķirurgs W.G. Stern 1923.

Lielākā daļa ārzemju avotu norāda uz varbūtību, ka bērnam ar artrrogepozīti ir 1: 3000. Tomēr ir ievērojamas atšķirības slimības sastopamības biežumā dažādās valstīs: piemēram, Austrālijā šī varbūtība ir 1:12 000, un Skotijā - 1:56 000.

Starp muskuļu un skeleta sistēmas iedzimtajiem traucējumiem arthrogryposis ir viena no smagākajām slimībām.

Cēloņi un riska faktori

Pašlaik ir daudzi faktori, kas var izraisīt artrogepozeļa rašanos, bet tās attīstības mehānisms nav pilnībā izpētīts.

Lai gan slimība ir iedzimta, tā notiek spontāni, augļa attīstības sākumposmā (4–5 nedēļu laikā), un tā nav mantojama (izņemot distālo formu, kas ir mantojama autosomālā dominējošā veidā). Kaitīgās sekas muskuļu šķiedru un locītavu struktūru veidošanās stadijā noved pie to deformācijas.

Iespējama arī sekundārā muskuļu un locītavu bojājumi, ko izraisa muguras smadzeņu motoru neironu bojājumi. Šajā gadījumā muskuļu inervācijas maiņa noved pie to tona pārkāpuma, kas ierobežo kustību locītavās, noved pie saišu aparāta deformācijas un klīniski izpaužas kā locītavas fiksācija noteiktā (netipiskā) stāvoklī.

Nozīmīga loma arthrogryposis attīstībā, saskaņā ar dažiem pētniekiem, ir arī piesaistīta augļa mobilitātes piespiedu ierobežojumam dzemdes dobumā.

Slimību parasti diagnosticē pirmsdzemdību periodā parastās ultraskaņas pārbaudes laikā.

  • infekcijas un iekaisuma slimības (masalas, masaliņas, gripa, citomegalo un parvovīrusu infekcija, toksoplazmoze uc), kas akūti attīstījās grūtniecības sākumā vai kam ir ilgstoša hroniska gaita;
  • jonizējošais starojums;
  • dzemdes struktūras anomālijas;
  • placentas mazspēja;
  • zāles (imūnsupresanti, androgēni, smago metālu zāles, anti-tuberkuloze, pretvēža, pretkrampju līdzekļi, daži antibakteriāli, pretvīrusu līdzekļi uc);
  • smaga hroniska mātes slimība;
  • aizliegto vielu, alkohola lietošana grūtniecības laikā;
  • traumas;
  • toksiskas ķimikālijas; un tā tālāk

Slimības formas

Atkarībā no patoloģisko izmaiņu lokalizācijas ir četras galvenās slimības formas:

  1. Ģeneralizēts (plaši izplatīts) artrogepozis (vairāk nekā 50% gadījumu).
  2. Arthrogryposis ar apakšējo ekstremitāšu bojājumiem (aptuveni 30%).
  3. Arthrogryposis ar augšējo ekstremitāšu bojājumiem.
  4. Distālā artrogepozīcija.

Līgumi arthrogryposis ir:

  • izlādes ierīces;
  • vadošais;
  • flexors;
  • ekstensors;
  • rotācijas;
  • kopā.

Atšķirībā no smaguma pakāpes, izceļas viegla, vidēja smaguma pakāpe un smaga artrogepozīcija.

Galvenās artrogrozo komplikācijas ir neatgriezeniska deformācija un skarto locītavu pilnīga imobilizācija.

Simptomi

Slimības raksturīgais attēls ir saistīts ar šādām patoloģiskām iezīmēm:

  • muskuļu hipo- un atonija, deģeneratīvas izmaiņas muskuļu audos;
  • ierobežota kustība un locītavu deformācija, nostiprinot tos noteiktā stāvoklī;
  • saišu aparāta saīsināšana un deformācija;
  • nenormāla muskuļu piestiprināšanas vieta gariem kauliem;
  • cauruļveida kaulu deformācija un lēna augšana;
  • bojājumi muguras smadzeņu motoriem, perifērijas nervi, supraspinālo savienojumu bojājumi.

Vispārējas slimības formas gadījumā plecu, elkoņa, plaukstas locītavas un ceļa locītavas locītavas biežāk tiek bojātas. Samazinās muskuļu tonuss, skarto ekstremitāšu locītavu kustības ir strauji ierobežotas (atkarībā no kontraktūru veida), to stingrības. Savienojumu bojājums parasti ir simetrisks.

Pacientu artrogepozīta augšdaļām ir raksturīgs izskats no dzimšanas brīža: plecu locītavās palielinās un pagriežas uz iekšpusi, palielinās elpošanas (retāk) līkumi elkoņu locītavās, locītavu locītavu līkumu kontraktūra, fiksācija nepareizā stāvoklī un roku un pirkstu ārpuses novirze. smaga hipoplāzija plecu joslas un visa ekstremitātes muskuļos, pasīvo un aktīvo kustību ierobežošana locītavās.

Papildus lielām locītavām dažreiz tiek ietekmētas arī roku un kāju locītavas, un tiek konstatēta sejas galvaskausa deformācija. Iespējama dažādas smaguma mugurkaula izliekums.

Ar citiem arthrogryposis veidiem, roku un kāju locītavām, ietekmē lielās augšējās vai apakšējās ekstremitātes locītavas.

Raksturo slimības progresēšanas trūkums pēc dzemdībām. Arthrogryposis nav saistīts ar patoloģiju no iekšējiem orgāniem vai intelektuālās sfēras traucējumiem.

Dažreiz ir papildu nespecifiski simptomi:

  • ādas atkārtota apstrāde pār mainītajām locītavām;
  • mazas punktveida asiņošanas un zirnekļa vēnas;
  • tendence bieži sastopamas elpceļu slimības;
  • kluba kājām;
  • pirkstu saplūšana; un citi
Skatiet arī:

Diagnostika

Artrogepozīta diagnostika parasti neprasa papildu izpētes metodes, un tā pamatā ir objektīva pacienta pārbaude (parādīta ekstremitāšu raksturīgā atrašanās vieta, muskuļu aplazija un locītavu deformācija).

Pirmo reizi Francijas ķirurga A. Pare (XVI gs.) Rakstos ir pieminēts slims bērns, kura slimības izpausmes atgādināja arthrogryposis.

Slimību parasti diagnosticē pirmsdzemdību periodā parastās ultraskaņas pārbaudes laikā.

Ārstēšana

Konservatīvā terapija jāsāk no pirmajām dzīves dienām (sakarā ar saistaudu augsto elastību bērniem jaundzimušo periodā un līdz ar to labvēlīgu prognozi) un ietver:

  • masāža;
  • fizikālā terapija;
  • visvienkāršākie fizioterapeitiskie pasākumi (sālsskapji, parafīns vai ozocerīts);
  • elektroforēze ar asinsvadu preparātiem, līdzekļi nervu impulsu vadīšanas uzlabošanai, absorbējamie preparāti;
  • farmakoterapija ar antioksidējošām zālēm, holīnerģiskiem un GABA-ergistiskiem procesiem;
  • neirostimulācija.

No pirmajām dzīves dienām bērns ir iestudēts apmetums, lai novērstu cauruļveida kaulu un locītavu deformācijas. Mazāku šuvju kontraktūru korekcijai tiek izgatavoti speciāli ģipša slāni.

Korekcijas vingrinājumi un stils (30 minūšu sesijas) tiek veikti 4-6 reizes dienā, pēc tam uz skartajām locītavām tiek likti šķembi, lai gala daļa būtu pareizā stāvoklī, lai novērstu locītavas deformācijas atkārtošanos.

Ievērojamu kustību amplitūdas palielināšanos locītavās uzskata par labvēlīgu prognostisku zīmi, jo, ja nav mēneša dinamikas, konservatīvās ārstēšanas panākumu iespējamība ievērojami samazinās.

Starp muskuļu un skeleta sistēmas iedzimtajiem traucējumiem arthrogryposis ir viena no smagākajām slimībām.

Arthrogryposis izpausmju ķirurģiska korekcija ir visefektīvākā bērna dzīves pirmajos sešos mēnešos, ar neefektivitāti 1,5-2 gadu vecumā, norādīts ķirurģiska ārstēšana.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Galvenās komplikācijas ir neatgriezeniska deformācija un skarto locītavu pilnīga imobilizācija.

Prognoze

Bieža artrogepozīcija ir prognozējami nelabvēlīga, izraisot pacienta invaliditāti. Visu mūžu ir nepieciešama periodiska ārstēšana, rehabilitācijas pasākumi specializētās iestādēs.

Lokalizēta artrogepozīcija ir pilnīgi (vai lielā mērā) ārstējama (atkarībā no procesa smaguma), ja terapija tiek uzsākta savlaicīgi. Tā kā kontrakcijas un deformācijas ir atkārtojas, bērni ar šo diagnozi tiek pakļauti turpinājumam līdz kaulu augšanas beigām.

YouTube videoklipi, kas saistīti ar rakstu:

Izglītība: augstāka, 2004 (GOU VPO "Kurskas Valsts medicīnas universitāte"), specialitāte "Vispārējā medicīna", kvalifikācija "Doktors". 2008-2012 - Medicīnisko zinātņu kandidāta (2013, specialitāte "Farmakoloģija, klīniskā farmakoloģija") klīniskās farmakoloģijas katedras, SBEI HPE "KSMU" pēcdiploma students. 2014. – 2015 - profesionālā pārkvalifikācija, specialitāte "Izglītība izglītībā", FSBEI HPE "KSU".

Informācija ir vispārināta un tiek sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm konsultējieties ar ārstu. Pašapstrāde ir bīstama veselībai!

Arthrogryposis: smags iedzimts locītavu darbības traucējums

Termins „arthrogryposis” burtiski nozīmē “izliektu locītavu”, kas vislabāk raksturo šo nopietno slimību.

Slimība ir iedzimta locītavu attīstības novirze, kurā tajās nav gandrīz nekādas mobilitātes, un nedabiska fiksācija ir pamanāma ar neapbruņotu aci.

Vienlaicīgie faktori ir muskuļu struktūras nepietiekama attīstība un bieži muguras smadzeņu bojājumi.

Kas notiek patoloģijā

Arthrogryposis mehānisms vēl nav pilnībā izpētīts, un slimības augļa ģenēze izslēdz iespēju veikt detalizētu izpēti par šo tēmu.

Diagnoze ir reāla tikai pēc bērna piedzimšanas un vizuālās pārbaudes.

Tādējādi skaidras atbildes trūkums uz slimības cēloņiem izraisa vairāku teoriju rašanos par tās attīstības mehānismu, cēloņsakarībām, kas rada acīmredzamu rezultātu - locītavu kontraktūru, to nedabisko attīstību un vāju muskuļu aktivitāti.

Līdz šim ir divas diametrāli pretējas versijas:

  • pirmkārt liek muskuļu deģenerācijai, kā rezultātā ir vairāki muguras smadzeņu un locītavu kontraktūru bojājumi;
  • apgalvo, ka mugurkaula nervu šķiedru attīstības traucējumi ir primāri, un citi faktori ir šo patoloģiju rezultāts.

Abos gadījumos teratogēnā faktora ietekme ir muskuļu distrofija un locītavu vājums.

Kādi ir slimības cēloņi?

Lai noteiktu precīzu faktoru sarakstu, kas izraisa vairāku kontraktūru veidošanos (locītavu mobilitāte), joprojām nav iespējams.

Tādējādi iespējamo artrogrozo cēloņu saraksts ir diezgan plašs:

  • neveiksmīgas grūtniecības esamība mātes vēsturē, aborts;
  • ķīmiskie un fizikālie faktori, kas ietekmē augli;
  • vecāku slikti ieradumi;
  • nelabvēlīgi apstākļi grūtniecības laikā;
  • smaga hroniska mātes slimība;
  • nekontrolēta narkotiku lietošana dzemdību laikā;
  • vīrusu vai baktēriju infekcijas;
  • anomāla dzemdes struktūra;
  • polihidramnija

Simptomi un slimības diagnoze

Agrīna diagnostika ir gandrīz neiespējama.

Nepareizas grūtniecības norises noteikšana ir iespējama tikai saskaņā ar vairākām netiešām pazīmēm, piemēram:

  • novēlota augļa kustība;
  • neliela intrauterīna aktivitāte.

Precīzākas un skaidrākas slimības pazīmes tiek diagnosticētas pēc bērna faktiskās dzimšanas:

  • nedabisks divu vai vairāku locītavu stāvoklis;
  • to mobilitāte vai pilnīga fiksācija;
  • acīmredzama muskuļu struktūras nepietiekama attīstība.

Turpinot bērnu ar artrogepozeļa izmeklēšanu un pētījumus, iespējams atklāt klinšu kāju, iedzimtu dislokāciju, sejas izkropļojumus, skeleta deformācijas.

Ir svarīgi veikt visaptverošu diagnozi, nezaudējot redzesloku citām neiromuskulārām slimībām.

Šajā gadījumā tiek veicināta radioloģisko, ultraskaņas, elektrofizioloģisko, klīnisko un neiroloģisko pētījumu metožu izmantošana.

Slimību klasifikācija

Diagnostikas ērtībai un precizitātei, kā arī atbilstošas ​​ārstēšanas iecelšanai, pasaules medicīnas kopiena ir ierosinājusi šādu sarežģītu patoloģijas klasifikāciju.

Pēc slimības veida:

  • visbiežāk sastopamais 55% gadījumu ir ģeneralizēts artrogepozis (abas ekstremitāšu siksnas);
  • apakšējo ekstremitāšu patoloģija (līdz 33%);
  • tikai ar augšējo ekstremitāšu bojājumiem (12%).
  • lokāla (ietekmēta tikai viena ekstremitāšu josta);
  • vispārīgi (patoloģija tiek novērota gan augšējo, gan apakšējo ekstremitāšu locītavās);
  • kopā (slimība ir izplatījusies ne tikai abās ekstremitāšu jostās, bet arī pašā mugurkaulā).
  • flexor, extensor;
  • vadīšana, novirzīšana;
  • rotācija;
  • daudzskaitļa.
  • pirmā pakāpe (viegla);
  • otrais (vidējais);
  • trešā (smaga forma).

Slimības iezīmes

Viena no galvenajām slimības iezīmēm ir tās ne-iedzimta raksturs.

Retos gadījumos arthrogryposis biežums palielinās vienā ģimenē, tomēr nebija iespējams noteikt iemeslus.

Citas slimības pazīmes ir šādas:

  • deformāciju simetrija;
  • slimības statiskā būtība (patoloģiju progresēšanas trūkums visā dzīvē);
  • veselīga inteliģence (slimība galvenokārt ir fiziska);
  • iekšējo orgānu bojājumu trūkums.

Protams, šīm iezīmēm ir nepieciešams neliels skaits izņēmumu, kas tomēr neietekmē statistikas apkopošanu.

Konservatīva ārstēšana

Galvenais veiksmīgas ārstēšanas faktors ir tās ortopēdiskā ķirurga sākums un regulāra novērošana.

Pirmajos dzīves mēnešos sasniegtajiem rezultātiem ir visstabilākā ietekme. Protams, no slima bērna vecākiem būs nepieciešams daudz fizisku un morālu spēku; daudz laika, kas nepieciešams pavadīt vingrinājumiem un masāžām; un vēlmi apgūt jaunas atveseļošanās metodes.

Pirmajā bērna dzīves gadā konservatīva ārstēšana ir labāka nekā operācija.

Narkotiku terapija sākas no ekstremitāšu augšējās josta, kopš tā laika tiek uzskatīts, ka sākotnējai ārstēšanai jācenšas atjaunot pašaprūpes iemaņas, tad, progresējot, apakšējās ekstremitātes un bērna mugurkaula ir saistītas ar terapiju.

Galvenās arthrogryposis ārstēšanas metodes ir:

  • sistemātiska šuvju apmetināšana no 4 dienu vecuma (ekstremitāšu nostiprināšanai pareizā stāvoklī);
  • medicīnas vingrošanas kursi pirms katra fiksācijas posma (ar mērķi stiprināt muskuļu sistēmu un palielināt kustības diapazonu locītavā);
  • terapeitiskā masāža (kā stiprinošais un relaksējošais uzturēšanas terapijas kurss);
  • elektroforēze ar dažādām zālēm;
  • termiskā un fizioterapija;
  • narkotiku terapija, kuras mērķis ir neiroloģiska atveseļošanās un asinsrites uzlabošana.

Attēlā redzams trešās pakāpes arthrogryposis

Turklāt ir nepieciešama vecāku vēlme palīdzēt savam bērnam un viņu stundu dalība viņa atveseļošanā.

Veselīga bērna pētījumā ortopēdiskais ķirurgs parādīs vecākiem īpašus vingrinājumus, vienkāršas masāžas un bērna uzklāšanas veidus, lai samazinātu kontraktūru un vispārēju muskuļu atjaunošanos.

Šīs procedūras jāveic līdz 8 reizēm dienā, ievērojot regularitāti.

Ķirurģiska iejaukšanās

Ķirurģiskā iejaukšanās ir norādīta tikai ārkārtējos gadījumos, kad tradicionālā ārstēšana vispār nav radījusi nekādu ietekmi.

Ir atļauts darboties bērniem no 3 mēnešu vecuma, jo īpaši, ja artrogepozīcija ir ietekmējusi bērna apakšējās ekstremitātes.

Jebkurā gadījumā jāpatur prātā, ka operācija nedrīkst uzlabot pacienta stāvokli vai pat radīt vēl lielāku kaitējumu.

Atgūšanas padomi

Lai gan artrogepozīti uzskata par retu ģenētisku traucējumu, šī slimība nepārsteidz pieredzējušus ortopēdus.

Līdz šim ir izstrādātas daudzas rehabilitācijas terapijas metodes, kas dod reālu rezultātu, ar lielu ieguldījumu pūles, laika un naudas bērnā.

Ļoti svarīgi ir gan slimības smagums, gan skarto locītavu atrašanās vieta. Tādējādi ar vispārēju un pilnīgu slimību prognoze ir diezgan nopietna, ar vietējo, tā ir labvēlīga. Vieglas slimības formas labāk reaģē uz terapiju nekā smagās.

Protams, milzīga loma ceļā uz veselību ir vecāku vēlme palīdzēt. Jums jāapzinās, ka ārstēšana prasīs vairāk nekā vienu gadu un aizņems katru brīvo minūti.

Tomēr bērni, kuru veselība bija regulāri, pastāvīgi un pastāvīgi iesaistījusies vecākos, veiksmīgi apgūst pašapkalpošanās pamatprasmes, mācās staigāt un rakstīt, spēlēt kopā ar citiem, var apmeklēt parasto skolu un būt veiksmīgiem skolā.

Arthrogriposis

Arthrogryposis ir iedzimta sistēmiska slimība, ko raksturo locītavu kontrakcijas (stīvums), kā arī muskuļu hipotrofija un mugurkaula motoneuronu bojājumi.

Saturs

Iemesli

Terminu "arthrogryposis" ieviesa ASV ortopēds M. Sterns 1923. gadā. Slimība atrodama 1 no 3000 jaundzimušajiem. Tās biežums citu osteo-locītavu aparāta iedzimto patoloģiju vidū ir 2-3%.

Arthrogryposis cēloņi nav pilnībā saprotami. Ir noskaidrots, ka slimība nav mantojama, bet rodas sporādiski. Eksperti identificē vairākus faktorus, kas darbojas agrīnā grūtniecības laikā un izraisa artrogepozīti auglim. Starp tiem ir:

  • vīrusu vai baktēriju izcelsmes infekcijas;
  • toksisko vielu un narkotiku ietekme;
  • intrauterīnās telpas ierobežojums strukturālu anomāliju dēļ;
  • placenta nepietiekamība un tā tālāk.

Patoģenēze

Nav konstatēts, kā attīstās artrogepozis bērniem. Ir divas galvenās slimības patoģenēzes teorijas: miogēna un neirogēna.

Saskaņā ar mielogēnas teoriju teratogēno faktoru ietekmē muskuļu šķiedru veidošanās (histogēniskā) ir traucēta grūtniecības pirmajā trimestrī. Rezultātā negatīvas izmaiņas notiek locītavu-saišu aparātā un nervu sistēmā.

Neirogēnās hipotēzes ierosinātāji uzskata, ka patoloģiskais process sākas muguras smadzeņu primārā bojājuma dēļ, un selektīva muskuļu atrofija un atsevišķu locītavu kontrakcijas ir sekundāras.

Iedzimtajam artrogepozītam ir šādas patoloģiskas iezīmes:

  • muskuļu tonuss ir traucēts, tajos rodas deģeneratīvi procesi;
  • ierobežota locītavu kustība;
  • maisiņu saišu aparāts tiek saīsināts;
  • blakus esošās virsmas savienojuma kapsulā ir ciešā saskarē;
  • savienojumi ir fiksēti noteiktā stāvoklī;
  • muskuļu izcelsmes vietām un piestiprināšanai ir nenormāla atrašanās vieta;
  • ilgi cauruļveida kaulu atrofija, to augšana palēninās;
  • ietekmēja centrālās un perifērās nervu sistēmas.

Simptomi

Iedzimts daudzkārtējs artrogepozis tiek klasificēts pēc vairākiem raksturlielumiem:

  • Izplatība ir vispārināta (54% gadījumu), ar apakšējo ekstremitāšu bojājumiem (30%), augšējo ekstremitāšu (5%), distālo (11%).
  • Pēc kontraktūras veida - izlāde, pievienotājs, līkums, ekstensors, rotācija, kombinēts.
  • Saskaņā ar deformāciju smagumu - vieglas, vidējas un smagas formas.

Ģeneralizētu artrogepozītu papildina:

  • plecu, plaukstu, elkoņa, gūžas un ceļa locītavu stingrība;
  • roku, kāju, sejas skeleta, mugurkaula deformācijas;
  • hipotensija vai muskuļu atonija.

Apakšējo ekstremitāšu arthrogryposis izpaužas šādā formā:

  • ārējās rotācijas nolaupīšanas vai līkumu sašaurinošas kontraktūras gūžas locītavās;
  • gūžas dislokācijas (ne vienmēr);
  • līkums vai ekstensors kontraktūra ceļos;
  • pēdu deformācijas.

Augšējo ekstremitāšu arthrogryposis raksturo sekojošas kontraktūras:

  • intrarotācijas plecu locītavās;
  • ekstensors ulnars;
  • fleksors radiokarpā;
  • liekums, kas izraisa pirmo pirkstu.

Patoloģijas distālajā versijā tiek novērotas rokas un kāju deformācijas.

Daudzos gadījumos arthrogryposis papildina šādas izpausmes kā:

  • amnija baneri;
  • dermāla roku sindaktika;
  • ādas atkārtota apstrāde pār mainītajām locītavām;
  • pterygiums locītavās;
  • klubs un klubs;
  • locītavu galu dislokācija;
  • hemangiomas un telangiektasijas uz ādas;
  • elpošanas ceļu slimībām.

Iekšējo orgānu sistēmiskie bojājumi un intelektuālās attīstības atpalicība nav raksturīgi. Locītavu deformācijas un muskuļu atrofija attīstās simetriski un nepaliek progresēšanas laikā.

Diagnostika

Arthrogryposis diagnozi var veikt pirmsdzemdību periodā. Slimība tiek atklāta, izmantojot ultraskaņu, kas liecina par locītavu deformāciju un ekstremitāšu mīksto audu atrofiju. Netieša patoloģijas pazīme ir zema augļa mobilitāte.

Pēc dzemdībām arthrogryposis tiek diagnosticēts, pamatojoties uz klīniskiem simptomiem un neiroloģisko izmeklēšanu. Turklāt var veikt ultraskaņas skenēšanu un rentgenogrāfiju.

Šī slimība atšķiras no poliomielīta, poliartrīta, miopātijas un citu sistēmisku un neiromuskulāru patoloģiju komplikācijām.

Ārstēšana

Iedzimtu daudzkārtēju artrogepozītu gadījumā ortopēdijas ķirurgs uzrauga un ārstē.

Konservatīvai terapijai jāsāk bērna dzīves pirmajos mēnešos. Tas ietver pakāpenisku ekstremitāšu apmešanu reizi nedēļā. Pirms ģipša notika vingrošanas sesija. Arthrogryposis fizikālā terapija ir vērsta uz kustību diapazona palielināšanu locītavās un deformāciju labošanu. Turklāt koriģējošie vingrinājumi un stils jāveic 6-8 reizes dienā. Pēc ģipša kursa pabeigšanas bērnam individuāli tiek izvēlēti ortožu produkti.

Arthrogryposis ārstēšanu papildina fizioterapija, kuras mērķis ir uzlabot neiromuskulāro aparātu funkcijas un asinsriti, kā arī osteoporozes terapiju. Pamatmetodes:

  • masāža;
  • fotochromoterapija;
  • elektroforēze ar pentoksifilīnu, askorbīnskābi, kalciju, aminofilīnu, sēru;
  • elektrostimulācija;
  • fonoforēze;
  • sāls sildītāji;
  • ar ozokerītu un parafīnu.

Turklāt neiroloģiskās ārstēšanas kursi notiek 3-4 reizes gadā, kas ietver zāles, kas uzlabo nervu šķiedru vadīšanu un uzlabo audu trofismu.

Ja konservatīva terapija ir neefektīva, tiek veikta ķirurģiska ārstēšana. Parasti operācijas tiek veiktas pēc 2-3 gadiem. Intervences laikā tiek pielāgots muskuļu un cīpslu lielums un mainās locītavu stāvoklis.

Prognoze

Ģeneralizētā artrogepoze ir nelabvēlīga prognoze. Pacientiem nepieciešama periodiska ārstēšana, rehabilitācijas pasākumi, adaptācija specializētās iestādēs.

Lokalizēta viegla artrogepozīcija ir pilnīgi ārstējama, ja terapija tiek uzsākta savlaicīgi. Tā kā kontrakcijas un deformācijas ir atkārtojas, bērni ar šo diagnozi tiek pakļauti turpinājumam līdz kaulu augšanas beigām.

Profilakse

Galvenais arthrogryposis profilakses rādītājs ir teratogēnu faktoru ietekmes uz augli novēršana grūtniecības laikā.

Kas ir arthrogryposis?

Dārgie vecāki, atcerieties! Arthrogryposis nav teikums!

Kas ir arthrogryposis?

Ja jūs burtiski izveidojat terminu "arthrogryposis", tad tulkot no grieķu valodas, tas nozīmē "izliektu locītavu". Šodien šis termins aptver plašu dažādu iedzimtu slimību klāstu, ko var raksturot ar šādu definīciju:

Arthrogryposis ir kustības aparāta iedzimta patoloģija, kas izpaužas kā daudzas locītavu kontraktūras, muskuļu hipotrofija un muguras smadzeņu bojājumi.

Visu ar muskuļu un skeleta sistēmas slimībām saistīto slimību artrogepozīcijas patoloģija ir aptuveni 2-3%.

Jāatzīmē, ka vairumā gadījumu šīs patoloģijas noteiktās deformācijas ir simetriskas un nesasniedzas ar vecumu. Iekšējie orgāni šajā slimībā parasti netiek ietekmēti, un, pats galvenais, šiem bērniem ir dzīvs un veselīgs intelekts.

Arthrogryposis formas

Šobrīd arthrogryposis formu nosaka, izmantojot starptautisku klasifikāciju.

Arthrogriposis

  1. Iedzimts daudzkārtējs artrogepozis (89% no kopējās patoloģijas);
  2. Distālās formas (10-11% patoloģijas);
  3. Iedzimtu kontrakciju sindroma izpausmes.

Iedzimts vairāku Arthrogryposis

  1. Augšējo ekstremitāšu bojājums (rodas 5% gadījumu);
  2. apakšējo ekstremitāšu bojājums (30% pacientu);
  3. vispārināta forma;
  4. ģeneralizēta forma ar mugurkaula bojājumu.

Visas vispārinātās formas veido 54% no visiem pacientiem.

Ģeneralizēts artrogepozis (iedzimts vairākkārtējs)

Smagos gadījumos skar plecu, elkoņa, plaukstas, gūžas, ceļa, rokas un kājas, sejas skelets.

Distālās formas

Tās izceļas ar roku un pēdu primāro bojājumu, dažreiz kombinācijā ar žokļu anomālijām. Bieži šī forma ir iedzimtu slimību izpausme.

Distālajā artrogepozīcijā ir aptuveni 18 apakšformas (pēc Bamshada). Šeit ir daži no tiem:

  • dinmorfisms digitalars,
  • Gordonas sindroms
  • Freeman-Sheldon sindroms
  • Trismus-pseudocamptodactyly,
  • iedzimts arachnodactyly,
  • pterigija sindroms utt.

Kritēriji, par kuriem šodien tiek diagnosticēta

Trīs kritēriji: Šobrīd artrogrozes diagnozei tiek izmantoti trīs galvenie kritēriji: iedzimtas kontrakcijas trīs vai lielākas locītavas (ja rokas vai kājas ir definētas kā viena liela locītava), muskuļu atrofija un laboratorijas diagnostikas indikācijas mugurkaula motoneuronu bojājumi [Lapkin Y.A. un Konyukhov MP, 2003].

Kādi ir arthrogryposis cēloņi?

Šodien ir vairāk nekā simts iemesli, kas veicina šīs slimības rašanos. Šādas daudzas slimības attīstības teorijas balstās uz šiem daudzajiem iemesliem:

Mehāniskā teorija

Kā norāda nosaukums, galvenais teorētiskais faktors šajā teorijā ir mehāniskā iedarbība uz jaunattīstības augli.

Kāda varētu būt ietekme?

  • amnija spiediens, ko izraisa amnija šķidruma samazināšanās;
  • paaugstināts amnija šķidrums;
  • augļa patoloģiskais stāvoklis;
  • fiziskas traumas un citi.

Šādas sekas, saskaņā ar dažiem autoriem, var kavēt augļa asins piegādi. Tas galu galā var nopietni deformēt tos.

Asinsvadu teorija

Patoloģiskā procesa cēlonis ir nezināmas etioloģijas asinsvadu patoloģija, kas arī traucē ekstremitāšu asinsriti.

Infekcijas teorija

Locītavu deformācija, saskaņā ar šīs teorijas atbalstītājiem, rodas no infekciozā periartrīta, ko bērns nodevis pirmsdzemdību periodā. Iemesls tam ir mātes infekcijas slimība grūtniecības 4-5 nedēļu laikā.

Īpašas riska slimības atšķiras gripa un masaliņām.

Šīs teorijas apakšnodaļā ir ietverts viedoklis par vecāku slimības iespējamo ietekmi uz augli jau sen pirms pašas grūtniecības, kas varēja izraisīt tā vecākā zigota “mazvērtību”.

Toksiska teorija

Slimības cēlonis var būt toksisks efekts uz grūtniecības laikā lietoto zāļu vai narkotisko vielu augli.

Arī toksicitāte ir toksiska grūtniecēm.

Iedzimta teorija

Iedzimtā teorija tika uzskatīta par atspēkotu, bet bija gadījumi, kad slimība izpaužas divos vai pat trīs dvīņos. Pašlaik ir pierādīts, ka no artrogepozīta patoloģijas 27% gadījumu veido iedzimtas formas [Hall J., 1984]. Tiek pieņemts, ka mantojuma veids ir autosomāla dominējošā un X saistītā autosomālā recesīvā. Tādējādi var izpausties tikai slimības distālās formas. Visos citos gadījumos slimība ir sporādiska.

Skābekļa bada teorija

Šeit galvenais slimības veidošanās iemesls ir augļa audu piesātinājuma trūkums skābekli, kas izskaidro turpmāko muskuļu atrofijas veidošanos un to šķiedru un tauku deģenerāciju.

Kā attīstās arthrogryposis?

Slimības patoģenēzei ir arī vairākas teorijas.

Arthrogenic teorija

Noteiktajā augļa dzīves posmā, ņemot vērā iepriekš minētos iespējamos cēloņus, notiek locītavu kapsulāro apvalku aparāta attīstība. No tā pakāpeniski atrofējas apkārtējie muskuļi. Ir tā sauktais sekundārā miodegenerācija.

Myogenic teorija

Galvenā atšķirība no iepriekšējās teorijas ir tā, ka muskuļu deģenerācija nav sekundāra, bet primārais, tas ir, vispirms skar muskuļus, un pēc tam muguras smadzeņu locītavas un motoru centri, kas atrodas zem tiem.

Neirogēnā teorija

Šīs teorijas apstiprinājumu nosaka vairāki diagnostikas pētījumi, kuros daudzos gadījumos mugurkaula priekšējos ragos tika konstatēti cistai līdzīgi veidojumi. Šīs struktūras pēc vairāku autoru skaita var izraisīt muguras smadzeņu priekšējo ragu motora neironu bojājumus un turpmāko atrofisko atrofisko procesu attīstību to segmentālajos muskuļos.

Arthrogryposis ārstēšana

Dārgie vecāki, jums tas ir jāzina! Arthrogriposis ir ārstējams! Ar ekspertiem "NIDOI viņiem. G.I. Turners "daudzi vecāki ir konsultatīva saziņa pirms bērna piedzimšanas. Jau jaundzimušo periodā bērniem tiek piešķirts augsto tehnoloģiju individuālais režīms. Tas var palīdzēt bērnam, neraugoties uz iedzimtajām grūtībām, iegūt pilnīgu fizisko neatkarību. Atcerieties, jo agrāk ārstēšana ir sākusies, jo lielāka iespēja izvairīšanās vai vismaz samazināt turpmākās operācijas. Agrīna profesionāla uzmanība jūsu bērnam ir spējīga ievērojami uzlabosiesl fiziskais līmenis viss viņa tālāk dzīves!

Kāds ir risks, ka vēlāk sazināsies ar speciālistiem?

Agrīnās ārstēšanas galvenais mērķis ir izvairīties no sekundārajām ekstremitāšu deformācijām. Šāda deformācija rodas, jo ekstremitāšu un ekstrakcijas muskuļu grupu starpā ir nelīdzsvarotība. Šo līdzsvaru sauc par "antagonismu". Viņa pārkāpuma sekas ir locītavu kontrakcijas („bloķēšana”), sekundārā muskuļu atrofija (ti, veseli muskuļi pēc dzimšanas), ekstremitāšu smagā sekundārā deformācija utt.

Turklāt, palielinoties pacientu vecumam "plastiskums" ievērojami pasliktinās viņa ķermenis, kas ir izteikts, samazinot ārstēšanas efektivitāti.

Fizioterapija, fiziskās terapijas un manuālā terapija

Jaunāko bērnu (no viena dzīves mēneša) konservatīvā ārstēšana balstās uz bērna ķermeņa spēju pozitīvi reaģēt uz centrālo un perifēro nervu sistēmu elektroneurostimulāciju. Vislabākais rezultāts tiek sasniegts, atkārtojot šos kursus ik pēc diviem mēnešiem. Paralēli šai ietekmei tiek veikta masāža, manuālā terapija, fizioterapija ar neirofizioloģisku novirzi (saskaņā ar Bobatu, Voithe terapiju);

Šāda ārstēšana ir visefektīvākā bērna dzīves pirmajos mēnešos. Tajā pašā laikā tiek veidotas visas locītavas, kas ir jutīgas pret kontraktūru. Ir svarīgi atzīmēt, ka šādam dizainam vajadzētu radīt diskomfortu bērnam, bet nav sāpju.

Kas ir iedzimts arthrogryposis un tā attīstības risks

Negatīvo faktoru ietekmē aparatūras un motoru korsete sāk pakāpeniski sabrukt. Ņemot vērā patoloģiskās izmaiņas, attīstās dažādas slimības, no kurām viena ir artrogepoze. Kas tas ir, mēs sapratīsim sīkāk.

Iedzimtajam artrogēnogēlam ir raksturīga iezīme, kas izpaužas kā lielo locītavu mobilitātes ierobežošana, kas atrodas blakus esošajās teritorijās. Šo slimību raksturo arī deģeneratīvas un atrofiskas izmaiņas muskuļu audos un muguras smadzenēs.

Iemesli

Attīstības mehānisms, kas izraisa ekstremitāšu arthrogryposis, nav pilnībā saprotams. Zinātnieki ir noteikuši, ka šī patoloģija netiek pārnesta caur ģenētisko kodu, bet veidojas sporādiski. Ļoti atšķirīgi faktori, kas darbojas grūtniecības pirmajā trimestrī un izraisa iekaisumu auglim.

Bērnu artrogepozīcija attīstās:

  • Ķermeņa infekcija ar baktērijām un vīrusiem;
  • Narkotiku un toksisko vielu negatīvā ietekme;
  • Placenta nepietiekamība;
  • Nepietiekama bērna intrauterīnās telpas veidošanās ķermeņa patoloģiskās struktūras dēļ, tāpēc augļa locītavas tiek fiksētas noteiktā stāvoklī.

Šādi pārkāpumi embrija perioda laikā noved pie nervu sistēmas, muguras smadzeņu, muskuļu sistēmas bojājumiem papildus locītavām. Patoloģiskais process izraisa muskuļu tonusu problēmu attīstību, kas ietekmē locītavu mobilitāti, kā arī to darbību.

Turklāt ir konstatēti vēl 150 cēloņi, kas izraisa šo slimību. Tāpēc eksperti nevar noteikt vienādu ārstēšanas veidu visiem pacientiem.

Šķirnes

Speciālisti patoloģiju iedala šādos veidos:

  1. Vispārināts patoloģijas veids;
  2. Apakšējo ekstremitāšu arthrogriposis;
  3. Patoloģija ar sakāvi;
  4. Arthrogryposis distal.

Simptomi

Slimības klīniskais attēls pilnībā atkarīgs no slimības gaitas.

Iedzimta vairāku veidu artrogepoze parādās ar šādiem simptomiem:

  • Vāja, elkoņa, ceļa, plaukstas un gūžas locītavas slikta mobilitāte;
  • Sejas, roku, mugurkaula un kāju deformācija;
  • Muskuļu hipotonija vai atonija.

Ceļa locītavu arthrogryposis un kāju sakāve izpaužas kā:

  1. Augšstilba, augšstilbu locītavu nobīdes;
  2. Gūžas locītavas locītavu kontraktūras klātbūtne;
  3. Potītes formas izmaiņas;
  4. Ceļa līgumi.

Patoloģijai, kas ietekmē augšējās ekstremitātes, šādi simptomi kļūst par raksturīgām izpausmēm:

  • Pirmā pirksta locījuma līgums;
  • Ulnāra ekstensora kontraktūra;
  • Plecu kontraktūra;
  • Līgumdarba radiokarpālā artikulācija.

Jebkuram slimības tipam papildus ir šādi simptomi:

  • Amniona vāciņi;
  • Dislokācijas savienojumi;
  • Ādas sindikāts;
  • Hemangiomu vai telangektāzijas parādīšanās uz ādas;
  • Precīzs klubs un klubs;
  • Palielināta tieksme uz SARS;
  • Iekšējo orgānu patoloģijas;
  • Ātra iekaisumu progresēšana;
  • Labklājības pastiprināšanās;
  • Izlūkdatu nespēja attīstīties.

Slimības klīnika var būt šādā formā:

  1. Viegli izskatīties;
  2. Vidējs tips;
  3. Ciets posms.

Diagnostika

Šādu simptomu klātbūtne ir iemesls tūlītējai ārstēšanai ar ārstu. Lai diferencētu arthrogryposis no poliartrīta, miopātijas, citiem sistēmiskiem neiromuskulāriem iekaisuma procesiem, nepieciešams veikt diagnostikas pasākumu kompleksu. Eksāmenu laikā ārsts pārbauda gan pacienta, gan viņa radinieku slimības vēsturi, iepazīstas ar grūtniecības gaitas niansēm. Tajā analizēta arī dzīves vēsture, neiroloģiskā izmeklēšana.

Izmantojot vizuālo pārbaudi, tiek noteikts, cik daudz muskuļu ir atrofēts pacientam, neatkarīgi no tā, vai phalangeal locītavas var būt saliektas vai nostiprinātas, un metakarpofalangālās locītavas var būt nesegtas.

Pārbaudot bērnus, ārsts nosaka klinšu kāju, elkoņu kājām un citiem locītavu bojājumiem.

Nelielam pacientam tiek noteikts asins analīzes, lai noteiktu infekcijas bojājumus, lai noteiktu kontraktūru cēloni.

Neiroloģiskie testi dabiskajos refleksos palīdzēs noteikt muskuļu audu darbību, noteikt nervu sistēmas stāvokli.

Lai noteiktu patoloģiskā procesa apjomu locītavās, pacientam tiek noteikts:

Šo paņēmienu mērķis ir noteikt ekstremitāšu iekšējo stāvokli. Ar iepriekš minēto diagnostikas pasākumu palīdzību ir iespējams sekot dinamikas atveseļošanās progresam.

Ārstēšana

Konservatīva ārstēšana bērnam jāveic no pirmās parādīšanās brīža sakarā ar to saistaudu augsto elastību. Pateicoties šai terapijai, tiek nodrošināta labvēlīga atveseļošanās prognoze.

Arthrogryposis ir slimība, kas izraisa invaliditāti. Bērni ar līdzīgu diagnozi kļūst par invalīdiem no dzimšanas. Šādi pacienti ir bezpalīdzīgi jebkurā vecumā. Viņiem ir vajadzīga īpaša uzmanība, kā arī palīdzība no citiem. Daudzi no viņiem paliek invalīdu vai bērnu nama mājās pat ar neskartu inteliģenci.

Bērni tiek ārstēti ar:

  • Masāža;
  • Fizikālā terapija;
  • Fizioterapeitiskās procedūras (sāls karstā ūdens pudeles, ozokerīts un parafīns).

Atkarībā no patoloģiskā procesa smaguma var noteikt citus veselības pasākumus:

  1. Elektroforēze, izmantojot asinsvadu zāles, zāles, kas uzlabo nervu impulsu dinamiku, kā arī absorbējamās zāles;
  2. Farmakoterapija, izmantojot līdzekļus, kas spēj uzlabot neirostimulāciju, GABA un holīnerģiskos procesus;
  3. Ārstēšana ar antioksidantiem.

Tūlīt pēc piedzimšanas bērns tiek iestrādāts apmetumā, lai novērstu locītavu un cauruļveida kaulu deformāciju risku. Lai novērstu mazu šuvju kontraktūras, kas paredzētas speciāla ģipša lietošanai.

Masāžas kursi jaundzimušajiem jāveic 15-20 sesijām, sākot no 2-3 nedēļu vecuma.

Šajā brīdī bērna āda zaudēs spēcīgu jutību pret mehānisko stresu. Katru gadu būs nepieciešami 6 masāžas kursi. Pirmajās kursa dienās ir nepieciešams gājiens stumbrā kopā ar ekstremitātēm, kā arī lai radītu nelielu vibrāciju, lai samazinātu augšējo ekstremitāšu flexoru tonusu. Pēc tam jūs varat sākt vingrinājumus, kas stimulē dabiskos refleksus. Ja bērns ir pazudis vai nepietiekami izteikti refleksi, ir jārīkojas, lai atslābinātu muskuļus un veiktu pasīvo vingrinājumu kopumu.

Vai gaišas vingrinājumi kājām, kas veic to labošanas uzdevumu. Darbība jāmaina ar masāžu, procedūras, lai stiprinātu refleksus. Pārmeklēšana kopā ar mugurkaula pagarinājumu palielinās kustību amplitūdu. Pēc relaksējošas masāžas pabeigšanas jūs varat sākt veidot locītavas. Viņiem ir jāpārvietojas visos dabiskās kustības virzienos.

Kad zīdainis attīstās satverot refleksus, kā arī mazulis sāk turēt galvu pati, apgriezties, masāžas stumbrs kopā ar ekstremitātēm jāpievieno pasīvajiem vingrinājumiem, vienlaicīgi to apvienojot ar īpašu treniņu terapijas kompleksu. Nodarbību laikā uzmanība jāpievērš jaundzimušo motoriskajām spējām. Slodze pakāpeniski palielinās, lai attīstītu un uzlabotu stāvokli.

Fizioterapeitiskās atpūtas darbības ir vērstas uz neiromuskulāro aparātu, kā arī osteoporozes darbības un trofisma uzlabošanu.

Šim nolūkam izmantojiet šādas metodes:

  1. Fotochromoterapija, stimulējot ar ziediem un relaksējošām formām;
  2. Elektroforēze ar Trental vai Eufillin, kalciju, askorbīnskābi, sēru, fosforu;
  3. Elektriskā un magnētiskā pulsa terapija;
  4. Fonoforēze ar Kontraktubex vai Bishofit gelu.

Ortopēdisko ārstēšanu papildina neiroloģiskas procedūras, lai uzlabotu asinsriti un vadāmību asins plūsmā uz skartajiem audiem. Terapija tiek veikta 4 reizes gadā.

Darbība

Ķirurģiskā korekcija tiek noteikta, ja nav pozitīvu zāļu ārstēšanas un fizioterapijas rezultātu, fiziskās terapijas. Šādas darbības tiek veiktas vairākos apmeklējumos. Darbināmās šuves ir piestiprinātas ar speciāliem ortopēdiskiem apaviem vai korsetiem, poza korektoriem.

Ja bērnam ir diagnosticēta šī slimība, viņam jābūt novērojamam. Ieteicams apmeklēt ārstu ik pēc sešiem mēnešiem. Atgūšanas pasākumi jāveic nepārtraukti. Pacientiem tika ieteikts arī veselības uzlabošana kūrortos un sanatorijās - 2 reizes gadā.

Bērniem ar līdzīgu diagnozi jāpiegādā speciāli ortozes produkti. Ieteicams veikt sociālu adaptāciju specializētos izglītības un rehabilitācijas centros bērniem, kuriem ir artrogrioze. Aktīvi vingrošanas vingrinājumi tiek veikti no sākuma pozīcijām.

Prognoze un profilakse

Sakarā ar to, ka joprojām nav skaidras koncepcijas par šīs slimības mehānisma attīstību, ir jāaizliedz grūtniecēm no šādām problēmām.

Nākamajai mātei ir jāizpilda vairāki nosacījumi, kas palīdzēs mazināt nopietnas patoloģijas risku viņas bērnam:

  • Atteikties no sliktiem ieradumiem;
  • Ēd veselīgu pārtiku;
  • Izvairieties no vēdera traumām;
  • Izmantošana ārsta izrakstīto zāļu ārstēšanā;
  • Izvairieties no saules iedarbības;
  • Savlaicīgi ārstēt slimību;
  • Regulāri apmeklējiet ginekologu.

Patoloģijas prognozi nosaka tā gaita. Ģeneralizēts artrogepozīta veids reti izdodas, bet tā lokalizētā forma ir pilnībā novērsta. Terapijas trūkums izraisa komplikācijas - locītavu deformāciju un pilnīgu imobilizāciju, kas izraisa invaliditāti.

Jūs pats nevarat veikt ārstēšanu. Tradicionālās ārstēšanas metodes ar losjoniem, berzēšanu, saspiešanu un novākšanu iekšējai lietošanai var tikai pasliktināt problēmu.

Ir svarīgi ievērot visus ārsta noteiktus veselības aizsardzības pasākumus. Tikai šajā gadījumā panākumi ir garantēti.

Ja bērnam pirmajā desmitgadē tiek nodrošināta konservatīva ārstēšana, var uzlabot locītavu motorisko funkciju un ar patoloģiskā procesa sākotnējo formu var sasniegt lieliskus rezultātus.

Secinājums

Analīze par sasniegumiem pasaules līmenī bērnu ar artrogēno deformāciju rehabilitācijā norāda, ka šī slimība ir sarežģīta un slikti saprotama. Šodien pasaulē šī patoloģija nav efektīva. Tomēr, ja ir iespējams mazināt slimības simptomus, tad tas prasa daudzkārtēju un stingri ievērotu daudzpakāpju skaitu intervences, kas veiktas pacienta dzīves laikā.

Arthrogryposis bērniem un pieaugušajiem

Arthrogryposis bērniem ir iedzimta slimība, ko raksturo muskuļu un nervu šķiedru attīstības traucējumi, kas izraisa locītavu kustības izliekumu un ierobežojumu.

Tā ir iedzimta slimība, kuru līdz šim bija grūti noteikt.

Arthrogryposis cēloņi bērniem

Viens no iemesliem, kas izraisa artrogepozīta attīstību bērniem, ir dažāda veida infekcijas, ķīmisko un ārstniecisko vielu iedarbība, fizikālā iedarbība, grūtniecības patoloģijas, jo īpaši polihidramnija vai placentas nepietiekamība, un citi. Mātes vēsturē bieži tiek diagnosticētas dažādas slimības, aborti, spontānie aborts.

Nav iespējams droši pateikt, ka sākas arthrogryposis. Teratogēnā ietekme uz augli tās attīstības sākumposmā. Ir traucēta muskuļu audu veidošanās ar turpmāku muguras smadzeņu bojājumu un turpmāku patoloģiju rašanos nervu šķiedru attīstībā muskuļos. Sakarā ar nevienmērīgo muskuļu tonusu pakāpeniski samazinās kustību amplitūda locītavās, saīsinājumi un citi periartikulārie audi tiek saīsināti, un pati locītava ir fiksēta vienā pozīcijā.

Grūtnieces, kurām ir artrogepozīta sievietes, sāk izjust augļa kustību diezgan vēlu un vāji.

Mātes infekcijas ar vīrusu vai bakteriālas izcelsmes infekcijām var izraisīt artrogepozi auglim jau 4-5 nedēļu laikā. Var ietekmēt narkotikas un toksiskos līdzekļus, grūtnieču vēlu toksikozi, placentas mazspēju.

Jāatzīmē, ka arthrogryposis bērniem attīstās pēc nejaušības principa un vairumā gadījumu nav iedzimta.

Arthrogryposis šķirnes

Neviens nezina, kas ir galvenais artrogepozīta cēlonis. Tiek pieņemts, ka tās ir vai nu muskuļu sākotnējās patoloģijas, vai muskuļu izmaiņas, ko izraisa muguras smadzeņu sākotnējais bojājums. Tomēr, neatkarīgi no iemesliem - locītavu mobilitāte ir ierobežota.

Starp arthrogryposis šķirnēm atšķiras:

Ģeneralizēts (54 gadījumos no 100), kas skar tikai apakšējās ekstremitātes (30 pacienti no 100), tikai augšējo ekstremitāšu imobilizācija (5 gadījumi uz 100 pacientiem), distālā forma (11 pacienti no 100 ir jutīgi).

Ģeneralizēto artrogepozīta veidu raksturo pleca jostas locītavu deformācija, līkumi, ceļi, plaukstas locītavas un gūžas locītavas, sejas struktūras pārkāpums, kāju un roku bojājumi. Smagos gadījumos mugurkaula struktūra ir traucēta. Šis artrogepozīta veids ir neatņemams muskuļu tonusa pilnīgs vai daļējs trūkums.

Distālā tipa arthrogryposis ir izteikts kāju un roku izliekumā, apvienojumā ar lielākiem locītavām. Kopumā šādi zaudējumi ir simetriski un nav tādi, kas varētu saasināties laikā, kad bērns aug.

Arthrogryposis neietekmē bērna iekšējo orgānu garīgās spējas un stāvokli. Ievērojot līgumsaistību pienācīgu ārstēšanu, bērni var atgriezties pie normāla dzīvesveida un apmeklēt skolas nodarbības.

Vairumā gadījumu arthrogryposis ietekmē pēdas un rokas, elkoņus un ceļus - mazliet retāk - vismazāk skar potītes un gūžas locītavas. Slimības smagums dažādiem pacientiem var atšķirties, dažreiz patoloģija var izpausties spēcīgāk augšējās vai apakšējās ekstremitātēs.

Arthrogryposis diagnostika

Arthrogryposis diagnosticēšanas procesā zīdaiņiem konstatētas daudzas locītavu patoloģijas, kas izteiktas kājām, elkoņu klubu rokās un citos traucējumos.

Vizuālā pārbaude rāda, ka pacientu muskuļu audi ir ļoti atrofēti, dažos gadījumos roka atgādina „spīļveida ķepu”, starpsavienojuma locītavas ir stingri saliektas, un metakarpofalangālās locītavas ir brīvas.

Jāatzīmē, ka ekstremitāšu funkcionēšana lielā mērā ir atkarīga no muskuļu atrofijas pakāpes. Tādējādi, pat ja nav būtiska mobilitātes ierobežojuma, bet muskuļos nav tonis, persona, iespējams, nevarēs kaut ko darīt. Turpretim ar aktīvu kustību un spēku var kompensēt locītavu mobilitātes izteiktu ierobežojumu.

Ja apakšējo ekstremitāšu patoloģija ar gūžas locītavas kontrakciju ir bieži sastopama gūžas locītavas. Starpība starp šādu dislokāciju un gūžas locītavas displāzijas dislokāciju ir agrīna attīstība (augļa dislokācija) un smagums pēc dzimšanas.
Bez tam arthrogryposis raksturo līkumu-nolaupīšanas-ārējās rotācijas rakstura kontraktūras, kā arī ceļa locītavu un pēdu bojājumi. Tiek diagnosticētas arī ceļgalu dislokācijas ar ekstensoru kontrakcijām.

Bieži vien arthrogryposis bērniem izraisa ļoti neelastīgus un fiksētus kluba kāju veidus.
Mugurkaula parasti neietekmē slimību.

Arthrogryposis ārstēšana

Arthrogryposis ārstēšanai jāuzsāk no pirmās bērna dzīves dienas. Turklāt, lai sasniegtu pozitīvus rezultātus, pieejai jābūt visaptverošai. Ārstēšanai jāietver fizikālā terapija, masāžas kurss, kā arī īpašu fiksējošu un koriģējošu ortopēdisko ierīču izmantošana.

Jāatzīmē, ka kompetenta un spītīga ārstu ieteikumu ievērošana uzlabos locītavu stāvokli, atbrīvosies no kontraktūrām un atgriezīs muskuļus tonis, lai bērns varētu normāli dzīvot.

Vingrinājumu un stilu kopums, kas apvienots ar ģipsi, jāsāk no 5. dzimšanas dienas un jāveic vismaz 6-8 reizes dienā - to mērķis ir novērst kontraktūras un koriģēt locītavu formu. Pēc ekstremitāšu ieņemšanas tās ir nostiprinātas ar longtails vai citiem ortožu produktiem.

Masāžas kursus 15-20 sesijām var veikt jau 2-3 nedēļu vecumā, tad āda vairs nebūs tik jutīga pret mehānisko stresu. Par gadu būs nepieciešami 5-6 šādi kursi.

Sāciet medicīnisko procedūru kursu ar ekstremitātēm un ķermeni, kā arī radot gaismas vibrāciju, tādējādi samazinot roku flexoru toni. Pēc tam veiciet vingrinājumus, lai stimulētu Moreau un Robinson refleksus. Gadījumos, kad beznosacījumu refleksi nav izteikti vai pilnīgi nav, tie sasniedz muskuļu absolūto relaksāciju un veic pasīvo vingrinājumu komplektu. Pasīvās pēdu vingrinājumi, kas paredzēti kāju labošanai, pārmaiņus ar masāžu un refleksu vingrinājumiem. Mugurkaula pagarināšana un pārmeklēšana, kā arī vingrinājumi, kas stimulē pozīcijas refleksus, palīdz palielināt gūžas locītavu un ceļgalu kustību amplitūdu.

Laika gaitā, kad flexor tonis pakāpeniski samazinās, pasīvie vingrinājumi kļūst svarīgi, lai uzlabotu locītavu motorisko funkciju un nodrošinātu pareizu bērna motoriskās aktivitātes līmeni. Veicot iepriekšēju relaksējošu masāžu, dodieties uz locītavas attīstību visos iespējamos kustības virzienos. Šādā gadījumā tiek turpināta koriģēšana ar apmetumu un stiepšanu.

Zīdaiņa dzīves otrajā pusē tiek aktivizēti viņa satvertie refleksi, viņš sāk pacelt un turēt galvu, pagriezt un pagriezt. Šajā laikā pasīvajiem vingrinājumiem tiek pievienota ķermeņa un ekstremitāšu masāža, apvienojot to ar īpašu fizikālās terapijas kursu.

Sākuma pozīcijas aktīvo vingrinājumu veikšanai atrodas uz muguras vai uz vēdera. Tas ņem vērā bērna motoriskās spējas, pakāpeniski tos attīstot un uzlabojot, pamatojoties uz fizioloģiskajām vajadzībām. Piemēram, ja bērns guļ uz kuņģa, viņi attīsta ceļus un gūžas locītavas, lai tās būtu pilnībā izstieptas. Ja bērns nevar turēt galvu - to paceļ fizioterapeits, veicot pasīvo vingrinājumu. Kad bērns atrodas uz muguras, tiek veikts rumpja pagriešana, tas ir, ar vienu roku turiet apakšējo trešdaļu, bet otru roku turiet atbilstošo rokturi. Nākamais, pagrieziet iegurni vienā virzienā un nedaudz noslīpējiet otru roku.

Vingrojumu kopums locītavu darba korekcijai tiek veikts pārmaiņus ar masāžu un vingrinājumiem, kuru mērķis ir palielināt fizisko aktivitāti. Lai sasniegtu locītavu vingrinājumu veikšanas efektu, jums ir nepieciešams nostiprināt ķermeni un ievainoto ekstremitāti - tad kustības virzienu patoloģiskajā locītavā var kontrolēt.

Arthrogryposis ārstēšanu papildina tādas procedūras kā elektroforēze, sālsskābes sildītāji, parafīna un ozokerīta pielietojumi, fotohromoterapija, kā arī neiroloģisko zāļu lietošana, lai stimulētu muskuļu audu un asinsrites trofismu.
Ja ārstēšanas terapijas rezultāts nav sasniegts pēc 4-6 mēnešu ārstēšanas, tiek veikta kontraktūru operatīva korekcija. Parasti šādas darbības tiek veiktas vairākos posmos.

Darbināmās šuves ir piestiprinātas ar korsetēm, poza korektoriem, speciāliem ortopēdiskiem apaviem, šķembām. Sanatorija ārstēšana ir ļoti ieteicama.

Ķirurģiskā ārstēšana ietver fiziskās aktivitātes programmas maiņu, pamatojoties uz rehabilitācijas plānu. Tajā pašā laikā turpina praktizēt vispārējas un specifiskas ietekmes uz bērna stāvokli ar artrocitozi.

Koplietot "Arthrogryposis bērniem un pieaugušajiem"


Raksti Par Depilāciju