Mielomas kauli

Audzēju, kas attīstās no plazmas asins šūnām, ko ražo kaulu smadzenes, sauc par mielomu. Mieloma parādīšanās veicina nekontrolētu plazmas šūnu augšanu.

Šī patoloģija attiecas uz kāda veida ļaundabīgu slimību, kas radusies kaulu smadzenēs (sūkļveida audos) asins plazmas šūnu deģenerācijas dēļ. Sāpiet biežāk vīriešus vecumā. Limfocīti ir daļa no imūnsistēmas un aizsargā organismu no svešzemju vīrusiem un audzējiem. Lai cīnītos pret baktērijām, limfocīti kļūst par plazmas šūnām. Ir izveidotas īpašas antivielas, kas iznīcina patoloģiskās baktērijas.

Ar nekontrolētu plazmas šūnu augšanu veidojas audzēji, kas ietekmē kaulu smadzenes. Normālas šūnas sāk aizstāt ar mielomas šūnām. Tās spēj arī ražot antivielas, bet tās nevar aizsargāt organismu no infekcijas. Augšanas periodā nav metastāžu un patiesa blastomatoza augšana.

  • Visa informācija šajā vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTORS var sniegt EXACT DIAGNOZU!
  • Mēs aicinām jūs nedarīt sev dziedināšanu, bet reģistrēties pie speciālista!
  • Veselība jums un jūsu ģimenei! Nezaudējiet sirdi

Ja tiek pārkāpts asins šūnu produkts, samazinās sarkano asins šūnu skaits. Pacientiem ir anēmija un anēmija. Samazinoties trombocītu skaitam, asiņošana notiek, jo asinis sāk asinsreces. Leikopēnijas attīstība sākas ar balto asinsķermenīšu skaita samazināšanos.

Kaulu mieloma var būt:

  • fokusa;
  • izkliedēts (vairākkārtējs);
  • difūzais fokuss.

Audzēja inficēšanās ar multiplo mielomu kaulu smadzenēs izplatās visā ķermenī.

Atkarībā no šūnu sastāva tas notiek:

  • plazmacīts;
  • plazmablastisks;
  • polimorfs;
  • maza šūna.

Iemesli

Vēl nav noskaidrots plazmas šūnu mutācijas cēlonis un galvaskausa, iegurņa, ribu, krūšu kaula, skriemeļu, roku un kāju garo kaulu, roku un kāju mazu kaulu bojājums. Slimība var ietekmēt gandrīz visus kaulus vai tikai kaulu vai kaulu kaulus.

Tiek pieņemts, ka vainīgie ir agresīvas zāles, gamma stari vai iedzimtība.

Simptomi

Kaulu kaulu var attīstīties asimptomātiski, un to papildina tikai ESR palielināšanās asinīs, bet vēlāk slimība izpaužas:

  • sāpes skartajos kaulos;
  • kaulu iznīcināšana un lūzums, mugurkaula sedimentācija, kas izraisa muguras smadzeņu saspiešanu, vispārēju osteoporozi;
  • bieži sastopamas infekcijas slimības ar samazinātu imunitāti;
  • svara zudums, vājums, bāla āda;
  • asins recekļi, kas izraisa asins recekļu veidošanos un asinsvadu bloķēšanu, kas nozīmē: insultu vai sirdslēkmi;
  • liela daudzuma olbaltumvielu izskats, kas kavē šķidruma izvadīšanu no organisma, tāpēc ir liela slodze uz nierēm;
  • ar paaugstinātu asins viskozitāti - neiroloģiski simptomi: nogurums, galvassāpes, redzes traucējumi, acs tīklenes bojājumi, nejutīgums, "goosebumps", pēdu un roku tirpšana;
  • kalcija izņemšana no kauliem un sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un komas attīstība.

Zem ādas, audzējs var parādīties noapaļots vai fusiform. Vispārējā osteoporozē kaulu audi arī būs mīksti, bet tiem nebūs mezglu.

Pakāpeniska mieloma kaulu audi pakāpeniski izzūd. Pakāpeniski korpusa kompaktais slānis izzudīs šķērsstieņa sūkļveida kaula ķermenī. Tas var sabrukt pavisam, un audzējs aug zem periosteuma, pacelj to uz augšu un veido mīkstu apaļu mezglu uz kaula. Periosteuma mieloma nepalielinās. Infiltrējoši mīkstie audi, kas ap kaulu, nav dīgstoši.

Diagnostika

Izpētot izcirtņus un izcirtņus, dažāda izmēra audu smadzenēs ir noapaļoti mezgli, blīvi pelēkā-sarkanā konsistence ar tumši sarkaniem fokiem vai dzeltenīgi balta krāsa, kas līdzīga sarkomātiskajam audzējam.

Dažreiz mieloma ir līdzīga krāsai ar sarkano kaulu smadzenēm. Myeloma var būt gaiša vai neskaidra kontūra, augt un uztvert visu smadzenes, tāpēc ir grūti diagnosticēt.

Ir iespējams apstiprināt diagnozi, pārbaudot mikroskopisku 10% vai vairāk kaulu smadzeņu, urīna M komponenta vai seruma un osteolītisko bojājumu klātbūtni.

Izmanto arī:

  1. macerēti (anatomiski) preparāti kaulu defektu noteikšanai mielomātiskos mezglos. Ar caurumiem ar kaulu vielas paliekām mezglu vietā izmantojiet macerēto galvaskausa vāciņu (plakano kaulu);
  2. fluoroskopija. Kaulu izmaiņas un audzēja lokalizāciju var redzēt uz rentgenogrammas;
  3. datorizētā tomogrāfija. Ar palīdzību, pirms biopsijas, tiek noteiktas audzēja izplatīšanās vietas, pēc tam tiek pārbaudīts materiāls no identificētajām zonām;
  4. asins un urīna tests, kurā var būt mielomu šūnu antivielas.

Mikroskopiskās izmeklēšanas rezultātā mezglu šūnu masa tiek konstatēta difūzās izplatīšanas laikā. Tas atrodas tīklā ar plašu cilpu un mazu kuģu kopu. Tīklu veido stroma, struktūra, kurā pāriet limfātiskie un asinsvadi, un plānas šķiedras, kas savieno audus. Stromas celmi var atrasties paralēli, tad mielomas šūnas veido sava veida rindas. Audu aizaugšanu var sasaistīt ar nekrozes un asiņošanu.

Kā ārstēt mugurkaula mielomu šeit.

Ārstēšana

Ja nav vispārēju ārstēšanas shēmu, katrs pacients tiek ārstēts individuāli. Izvēlieties ārstēšanu atkarībā no slimības stadijas un tā izplatības. Ja slimība progresē lēni, tas ir, ka kaulu multi-smadzeņu šūnas neattīstās aktīvi, tad retos gadījumos tiek noteikta pretvēža terapija. Tiek uzskatīts, ka novērošana būs izdevīgāka par agresīvu ārstēšanu.

Vietējā ārstēšana tiek noteikta, ja slimības forma ir ierobežota. Ja tiek diagnosticēta multiplā mieloma, tad nosaka tā stadiju. Slimības gaita var būt asimptomātiska, nevis agresīva.

Ar stabilu slimības gaitu viņi kontrolē situāciju, veic pārbaudes ik pēc 3–6 mēnešiem un piemēro papildu terapiju:

  • Kalcijs tiek noteikts, stiprinot kaulu audus un uzlabojot imunitāti;
  • ja nepieciešams, izrakstiet daudz dzērienu (vismaz 2 litrus dienā) un diurētiskus līdzekļus;
  • tās ārstē nieres ar augu preparātu “Cannephron”, Brusniver infūziju (garšaugu savākšanu);
  • Ieteicams lietot arbūzus, dzērvenes, brūklenes, lai labvēlīgi ietekmētu nieres.

Ar asins sabiezēšanu un trombozi, ar asiņošanu un smagu anēmiju, tiek veikta arī terapija. Lai paaugstinātu hemoglobīna līmeni asinīs, ārstēšanu veic ar “Sorbifer”. Lai novērstu asiņošanu un stiprinātu asinsvadu sienas, ieteicams to ārstēt ar dogrozes buljonu un citiem produktiem, kas satur C vitamīnu, piemēram, svaigām bārbām, burkāniem.

Ja asinis ir bieza ar trombozi, tad gūžas un varfarīna tabletes ir parakstītas, nevis Aspirīna tabletes, jo zāles ir kaitīgas kuņģim un var pievienot jaunas problēmas esošajai slimībai. Melioma gadījumā jebkura medikamenta stāvoklis var saasināt blakusparādību, izraisot slimības saasināšanos.

Ādas ātrās plazmacitomas un extramedullārās mielomas ārstē ar vietējo staru terapiju. Tā mērķis ir arī samazināt smagu kaulu sāpes. Ja audzēja masa palielinās, parādās sāpju sindroms, parādās anēmija, tad tiek izrakstīti citostatiķi.

Ārstējot ar šādām zālēm:

  • Melfalāns;
  • "Ciklofosfamīds";
  • "Hlorbutīns" vienlaicīgi ar "Prednizolonu" ar 7 dienu kursu ar pārtraukumu - 4-6 nedēļas.

Kaulu mieloma un tās ārstēšana

Mieloma ir asins vēža veids (hemoblastoze). Šo patoloģiju raksturo noteiktu asins šūnu - plazmas šūnu - skaita pieaugums.

Tie ražo paraproteīnu - patoloģisku proteīnu. Tas notiek, pateicoties šūnu mutācijai, kas nodrošina paraproteīna sintēzi pārmērīgā daudzumā.

To bieži sauc par vispārinātu plazmocitomu (retikuloplasmocitozi), Rustitsky slimību - Kaleru, bet biežāk lieto divus terminus: mieloma un mieloma. Izveidojot mielomu, rodas kaulu sāpes, pēkšņi lūzumi, amiloidoze, nefropātija un polineuropātija.

Mieloma

Kaulu mieloma ir patoloģija, kas pieder hroniskas hroniskas mieloīdas leikēmijas kategorijai, kas ietekmē limfoplazmātisko asinsrades sēriju. Šī patoloģija izraisa patoloģisku imūnglobulīnu uzkrāšanos asinīs, kas ir vienāda veida dabā.

Rezultātā bojājas humorālā imunitāte un tiek iznīcināts kaulu audi. Par mielomu raksturo ļaundabīgo šūnu vājš polimeratīvais potenciāls, kas galvenokārt ietekmē kaulu smadzenes un kaulus. Daudz retāk bojājumi notiek atlikušajiem orgāniem - nierēm, liesai, zarnu limfotiskajam audam un citiem.

Hemoblastozes gadījumos multiplā mieloma ne vairāk kā 10%, un vidēji būs 2 līdz 4 saslimšanas gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku.

Raksturo patoloģijas attīstība ar vecumu. Parasti cilvēki, kas ir pārvarējuši četrdesmit gadu slieksni, ir jutīgi pret šo slimību, un ir ļoti reti sastopama slimības atklāšana bērniem. Galvenokārt patoloģija attīstās biežāk vīriešiem nekā sievietēm. Tāpat tika atzīmēta tendence saslimt ar negrīda sacensību pārstāvjiem.

Myeloma klasifikācija

Atkarībā no izplatības pakāpes un patoloģijas veida ir vietēja mezgla forma (to sauc arī par vientuļo plazmātītu) un vispārinātu formu (ko sauc par multiplās mielomas).

Lokalizācija kaulos ir raksturīga vietējai formai, un tā izpaužas kā viens osteolīzes centrs bez kaulu smadzeņu infiltrācijas plazmā. Šādas formas limfātisko audu bojājumus sauc par mīksto audu plazmacītu.

Visbiežāk sastopama vispārēja (daudzkārtēja) mielomas forma, kas ietekmē sarkano kaulu smadzeņu, galvenokārt mugurkaula, plakano kaulu un garo cauruļu kaulu (vai drīzāk to tuvāko daļu). Savukārt šī forma ir sadalīta daudzskaitļa, difūzā un difūzā mezgla formā.

Atkarībā no iezīmēm, kas ir mielomas šūnām, ir plazmablastiskas, plazmātiskas un maz diferencētas (tas ietver polimorfo-šūnu un mazo šūnu formu) mielomas. Kā jau minēts, ļaundabīgās šūnas rada tāda paša veida imūnglobīnu pārmērīgā daudzumā, turklāt to ķēdes ir paraproteīni (vieglas un smagas formas). Šī iemesla dēļ tiek izolēti mielomas imūnķīmiskie varianti, piemēram: A-, D-, E-. G-, M-mieloma, neizdaloša mieloma un Bens-Jones mieloma.

Multiplās mielomas stadijas

Pamatojoties uz laboratorijas un klīniskās patoloģijas pazīmēm, ir trīs posmi:

  1. Ar mazas masas audzēju. Šajā posmā mielomas prognoze ir labvēlīga, un tajā pašā laikā pacientam ir ilgs dzīves ilgums, ja atbildes reakcija uz ārstēšanu nav negatīva. Hemoglobīna līmenis pārsniedz 100 g / l. Kalcija klātbūtne asinīs joprojām ir normālā līmenī, tāpēc nav acīmredzamu kaulu bojājumu. Piešķirtie tvaika proteīni proporcijā ir nenozīmīgi.
  2. Ar vidēja svara audzēju. Šā posma kritēriji ir starp iepriekšējo un nākamo. Audzējs attīstās, izpaužoties simptomiem, kas tiks apspriesti tālāk.
  3. Ar lielu audzēja masu. Audzēja progresēšana sasniedz nopietnu skalu. Testa rezultāti liecina par augstu kalcija līmeni asinīs iekšējo kaulu bojājumu dēļ, hemoglobīna līmenis pazeminās zem 85 g / l. Audzējs sintezē bagātīgu daudzumu paraproteīnu.

Kaulu mielomas cēloņi

Pašlaik multiplās mielomas ir cēloņi. Saskaņā ar dažiem aprēķiniem tas ir saistīts ar vairākiem faktoriem:

  • visbiežāk novērotās visbiežākās hromosomu aberācijas;
  • iedzimts faktors, kas veicina patoloģijas rašanos, ja viņa ir slima ar kādu ģimenē;
  • kaitīgo vielu, kancerogēnu, radiācijas, jonu starojuma ietekme;
  • saskarē ar naftas produktiem, azbestu, benzolu.

Vecuma faktors Būtībā šī slimība skar pensionārus un vecāka gadagājuma cilvēkus. Gadījumi, kad cilvēki, kas jaunāki par 40 gadiem, attīstās patoloģijā, bet tie ir diezgan reti.

Sacensības Melnādainās melnās drudzis, salīdzinot ar balto ādu, ir divreiz lielāka.

Cerams, ka nākotnē ģenētiskie pētījumi palīdzēs apliecināt ticamus mielomas cēloņus un varēs noteikt mutāciju gēnu saistību ar audzēja šūnām. Galu galā, pacienti bieži novēro dažu onkogēnu aktivizāciju un supresoru gēnu nomākšanu, kas parasti bloķē audzēja augšanu.

Onkoloģijas simptomi

Preklīniskajā periodā daudzās mielomas simptomi nepārprotami neizpaužas. Pacientam nav sūdzības par labklājību, un asins analīzes laikā tiek konstatēta mieloma. Patoloģijas izpausmes nosaka: kaulu plazmaitoze, osteolīze un osteoporoze, nieru darbības traucējumi, imunopātija. Asins izmaiņu reoloģiskie parametri un kvalitatīvās īpašības.

Pacients jūtas sāpes: kaulos, ribās, mugurkaulā, krūtīs. Sāpju sindroms, kas pats notiek kustības un palpācijas laikā, ir redzams iegurņa kaulos, kolambonā, plecu locītavās un augšstilbos.

Varbūt negaidīti kaulu lūzumu rašanās, kas ir veselīga sajūtu dēļ. Jostas un krūšu mugurkaula lūzumi. Tas noved pie augšanas ātruma un sāpju radikāla palielināšanās, kas izraisa muguras smadzeņu saspiešanu. Zarnās ir traucēta kustība, zaudēta jutība, urīnpūšļa darbība pasliktinās.

Depozītus mielomas audos un orgānos raksturo sirds, mēles, nieru un kuņģa bojājumi, kas iet kopā ar nieru un sirds mazspēju, tahikardiju, dispepsiju, macroglossia. Tas ietekmē radzeni, dermu un locītavas, izraisot radzenes distrofiju, polineuropātiju un locītavu deformāciju.

Hroniskām vai smagām patoloģijām patoloģiju raksturo hiperkalciēmijas attīstība, ko papildina slikta dūša, gagging, poliurijas un dehidratācijas izpausmes. Šajā gadījumā pacients jūtas muskuļos, letarģija, emocionālie traucējumi, miegainība un dažos gadījumos koma stāvoklis.

Myeloma raksturo anēmijas attīstība, nieru mazspēja, samazināta eritropoetīna ražošana. Palielinās imūndeficīts, un rezistence pret baktēriju infekcijām vājinās. Šī iemesla dēļ attīstās pyelonefrīts un pneimonija, kas vairumā gadījumu notiek smagā formā un veicina letālu iznākumu.

Diagnostika

Ja ārsts aizdomās par kaulu mielo, tad diagnoze tiek veikta, izmantojot sāpīgo kaulu palpācijas metodes, rūpīgi pārbaudot pacienta fizisko stāvokli. Krūškurvja vai skeleta radiogrāfija tiek veikta pilnībā, cik nepieciešams.

Veic laboratorijas pētījumus, nosaka elektrolītu un kreatinīna līmeni asinīs. Arī asinis tiek analizētas C-reaktīvā proteīna, LDH, b2-mikro dziļuma un citu sastāvdaļu saturam. Pacientam veic kaulu smadzeņu biopsiju un trepanobiopiju ar mielogrammu.

Vairāku mielomu raksturo kreatīna līmeņa paaugstināšanās un hiperkalciēmija. Par patoloģisko formu patoloģija norāda uz izteiktu kaulu simptomu un bojājumu neesamību.

Diagnostikas stadijā galvenais faktors ir kaulu smadzeņu neraksturīgā vai specifiskā plazmatizācija, bet tas ietver arī paraproteīna saturu urīnā un asins plazmas šūnās. Precizējiet vispārējo osteoporozes un osteolīzes simptomu diagnostisko attēlu. Un lokālo demarkācijas vietu klātbūtne kaulu audu plakanajos kaulos ir norādīta ar rentgenogrāfiju.

Kaulu mielomas ārstēšana

Ārstēšana, ko veic hematologs, sastāv no šādiem ārstēšanas pasākumiem:

  • ķīmijterapija;
  • staru terapija;
  • komplikāciju ārstēšana;
  • profilakse;
  • kaulu smadzeņu transplantācija.

Laika gaitā veikta terapija ļauj kontrolēt audzēju, neraugoties uz to neārstējamību. Remisiju var panākt ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Ķīmijterapija ir primārā metode, lai ārstētu mielomu. Tas ļauj pagarināt dzīves ilgumu līdz 4 gadiem. Šīs metodes efektivitāti nodrošina alkilējošu vielu un prednizolona un glikokortikoīdu grupas kombinācija. Polihemoterapija ir efektīvāka, bet izdzīvošanas rādītājs daudz nepalielinās.

Gaidīšanas un ārstēšanas taktika terapijas laikā ir piemērota mielomas IA un IIA stadijām. Tajā pašā laikā pacients nav pakļauts kaulu lūzuma riskam un nejūt sāpīgus simptomus, bet asins sastāvu pastāvīgi uzrauga, un, izstrādājot patoloģiju, tiek izrakstīti citostāti.

Ķīmijterapija ir paredzēta:

  • anēmija;
  • kaulu iznīcināšana;
  • hiperkalciēmija;
  • nieru bojājumi;
  • amiloidoze;
  • infekcijas komplikācijas.

Radiācijas terapija tiek noteikta, ja kaulu mielomai ir lieli bojājumi, kas izraisa stipras sāpes. Šī metode nav īpaši nozīmīga kaulu mielomas gadījumā, bet kombinācijā ar citiem ietekmē rezultātu.

Komplikāciju un profilaktisko pasākumu ārstēšana sastāv no:

  1. Terapija ar antibiotikām un narkotikām ar plašu darbību klāstu infekcijas komplikāciju gadījumā.
  2. Nieru darbības normalizācija. Lietots diurētisks uzturs, plazmas apmaiņa, hemosorbcija.

Kalcija līmenis tiek atjaunots dabiski. Tajā pašā laikā diurētiskiem līdzekļiem rodas diurētiķis. Smaga anēmija tiek koriģēta ar asins pārliešanu un eritroproteīna lietošanu.

Vai narkotiku ievadīšana intravenozi, lai veiktu detoksikācijas terapiju.

Kaulu iznīcināšanas un bojājumu gadījumā tiek noteikti anaboliskie steroīdi un biofosfonāti, lai samazinātu kaulu lūzumu procesus un novērstu to lūzumus. Turklāt tiek noteikta vilces, osteosintēze un dažos gadījumos ķirurģiska iejaukšanās. Kā preventīvs pasākums iespējama lūzuma vieta ir apstarota lokāli.

Lielas olbaltumvielu daļiņas no asinīm tiek izvadītas ar hemosorbciju un plazmaferēzi. Šo metodi izmanto skaidriem hiperviskozes sindromam un nieru patoloģijām.

Kaulu smadzeņu transplantācija

Kaulu mielomas gadījumā kaulu smadzeņu transplantācija nav visizplatītākā ārstēšanas metode, jo komplikāciju izredzes joprojām ir ievērojamas, īpaši pacientiem, kas pārvar 50 gadu atzīmi. Būtībā cilmes šūnas tiek pārstādītas pacientam, kurš šajā situācijā var kļūt par donoru. Šī metode dažos gadījumos noved pie pilnīgas remisijas, kas reti rodas ķīmijterapijas devu toksiskās ietekmes dēļ.

Ķirurģiskās metodes patoloģijas likvidēšanai tiek izmantotas reti, un tas notiek galvenokārt gadījumos, kad audzējs spēj inficēt pacienta svarīgos orgānus un nervu procesus vai traukus. Operācija ir iespējama ar mugurkaula kauliem, un tās mērķis ir atbrīvoties no muguras smadzeņu saspiešanas.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no mielomas stadijas un formas. Svarīga loma ir kaulu patoloģiskā procesa reakcijai uz sniegto ārstēšanu. Svarīgi ir pacienta vecums un papildu ķermeņa problēmas. Biežāk prognoze nav pozitīva, jo dziedināšanas gadījumi ir reti, un letālu iznākumu sākums ir saistīts ar saistītām komplikācijām: nieru mazspēju, asiņošanu un sepsi, orgānu intoksikāciju, lietojot citostatiku.

Ilgstošais ķīmijterapijas process ne tikai izraisa komplikācijas narkotiku toksiskās iedarbības dēļ, bet arī veicina audzēja rezistenci pret lietotajām zālēm, kuru dēļ ārstēšana nedarbojas, un audzējs atdzimst akūtā leikēmijas formā.

Vairumam pacientu vidējais dzīves ilgums nepārsniedz 4 gadus. Pirmajā stadijā ar sākotnējo mielomas veidošanos pacients var sasniegt piecu gadu paredzamo dzīves ilgumu, taču tas reti notiek, un tas ir atkarīgs no konstatētās slimības laika un ārstēšanas veida. Patoloģijas akūtā rakstura pēdējā stadijā pacients dzīvo nedaudz vairāk nekā gadu.

Mielomas kauli

Kaulu mieloma ir onkoloģiska slimība, kuras laikā kaulu smadzeņu veidojošās plazmas šūnas ir nekontrolējamas. Šī patoloģiska neveiksme darbībā pakāpeniski izraisa kaulu audu ļaundabīgas šūnas un neizbēgamu nāvi.

Pavisam nesen, mielomas kaulu prognozes jebkurā brīdī bija neapmierinošas, taču mūsdienās izmantotās modernās terapijas metodes var panākt pilnīgu remisiju un ievērojami uzlabot pacienta stāvokli.

Īsumā par onkoloģijas vispārējām iezīmēm

Kas var izraisīt šo patoloģiju?

Kaulu smadzeņu galvenā iezīme ir tāda, ka ar šāda veida vēzi nav neviena audzēja, ļaundabīgās šūnas tiek izkliedētas visā kaulu smadzenēs (tāpēc to bieži sauc par „vairākiem”).

Skartajos audos tiek veidoti dažāda lieluma apaļi fokusi, kas pakāpeniski izspiež veselas šūnas. Ņemot to vērā, sāk attīstīties osteoporoze. Šāda veida vēzis retos gadījumos var būt saistīts ar vientuļo plazmasytomu (plazmas šūnu slimība ārpus kaulu smadzenēm).

Mieloma ir kaulu slimība, kas rodas galvenokārt gados vecākiem un vecākiem cilvēkiem (visbiežāk tā ir diagnosticēta 60-70 gadus veciem pacientiem). Vīrieši saslimst biežāk nekā sievietes.

Vēlams, ka bojājums ietekmē plakanos kaulus. Piemēram, galvaskausa, iegurņa un mugurkaula kaulu mieloma ir biežāk sastopama.

Cēloņi, kas izraisa vēža procesu

Kā tas ir tipisks vairumam onkoloģisko slimību, līdz šim nav noteikti precīzi cēloņi, kas izraisa patoloģisku šūnu darbības traucējumu. Kaulu mielomas gadījumā pacientu asinīs parādījās patoloģisks proteīns, parasti pirms vairākiem gadiem pirms patoloģiskā procesa attīstības.

Tajā arī ņemts vērā dažu kopīgu faktoru, kas var izraisīt šūnu mutāciju, ietekme:

  • imunitātes vājināšanās;
  • plazmas šūnu slimības;
  • slikta ekoloģija;
  • kaitīgus darba apstākļus;
  • neveselīgs dzīvesveids;
  • ģenētiska nosliece uz vēzi.

Šīs patoloģiskā procesa pazīmes

Kaulu lūzums ar mielomu ir saistīts ar patoloģiskiem lūzumiem, jo ​​ļaundabīgās šūnas iznīcina veselus audus, izraisot kaulu trauslumu.

Pirmie kaulu mielomas simptomi ir palielināts nogurums un vājums. Patoloģiskā procesa laikā jūtama sāpes mugurkaulā un skartajās zonās, slimības attīstībai to intensitāte pastāvīgi pieaug.

Kaulu audu iznīcināšana izraisa kalcija līmeņa paaugstināšanos asinīs (attīstās hiperkalciēmija), un tas ir nenormālas olbaltumvielas, ko sauc par M-komponentu, klātbūtnē, negatīvi ietekmē nieres. Tādēļ šāda veida onkoloģiju pavada nieru darbības traucējumi.

Slimību raksturo trombozes veidošanās, hiperviskozitātes sindroma rašanās, tendence biežiem infekcijas un iekaisuma procesiem. Slimība vienmēr ir saistīta ar anēmijas attīstību, un analīzēs palielinās eritrocītu nogulsnēšanās.

Kā tiek diagnosticēta slimība

Programmu mugurkaula kaulu (galvaskausa, iegurņa un citu) mielomas diagnosticēšanai veic ārsts, pamatojoties uz primāro pārbaudi un rūpīgu vēsturi. Aptauja ietver:

  1. kaulu smadzeņu paraugu ņemšana pētījumam (aspirācija vai trepanobiopija);
  2. Kaulu rentgena izmeklēšana;
  3. Skeleta MRI (tas palīdzēs noteikt patoloģiskos fokusus).

Noteikti veiciet, ja ir aizdomas par kaulu mielomas diagnozi, analīzēm: bioķīmisko, vispārīgo un īpašo. Pēdējie ietver laboratorijas testus β2 - mikroglobulīna olbaltumvielām un imūnelektroforēzi (īpašs olbaltumvielu asins un urīna imunoloģiskās pārbaudes veids). Var veikt papildus molekulāros, citogenētiskos un citus testus. Pateicoties šiem pētījumiem, ir iespējams precīzi noteikt patoloģijas veidu un prognozēt ļaundabīgo šūnu uzvedību, kas palīdzēs izvēlēties atbilstošu terapiju.
Pasūtīt aprēķinu par ārstēšanas izmaksām Izraēlā

Kādas ir procedūras?

Efektīva ārstēšana

Ja kaulu mieloma ir ļoti lēna, nav izplatījusies, tā nav ietekmējusi hiperkalciēmijas attīstību (kalcija līmenis asinīs paliek normālā diapazonā) vai nieru funkcija, tad radikāla terapija var būt īslaicīga. Šajā gadījumā pacients pastāvīgi uzrauga stāvokli.

Ķīmijterapija ir norādīta tikai tad, kad pacients sāk mocīt slimības raksturīgās pazīmes un ka ir mainījušies kaulu audi vai funkcionālie traucējumi. Tās būtība ir narkotiku kompleksa iecelšana, kas, absorbējot šūnas, noved pie viņu nāves. Šīs zāles ir kortizols, bortezomibs, ciklofosfamīds un citi. Neskatoties uz to, ka viņi raksta visos forumos par kaulu mielomu par šo zāļu vairākām blakusparādībām, šī metode joprojām ir visefektīvākā.

Pārliecinieties, ka pēc kaulu mielomas un papildu terapijas. Tas ir balstīts uz pretsāpju līdzekļu noteikšanu un kalcija līmeņa korekciju asinīs. Bieži vien pacientam tiek nozīmēta imūnterapija kā alfa-interferona kurss. Atkarībā no slimības stadijas un sliktas šūnu reakcijas uz ķīmijterapijas līdzekļiem klātbūtnē remisija ir iespējama ar staru terapijas palīdzību.

Īpaši efektīva metode šīs patoloģijas ārstēšanai ir kaulu smadzeņu transplantācija lielas devas ķīmijterapijas ietekmē. Šīs metodes būtība ir tāda, ka ķīmijterapijas līdzekļu iedarbībā tiek nomākta savu šūnu darbība, un pēc tam pacientam tiek injicēts īpašs šķidrums, kas satur īpašu preparātu un kaulu smadzenes, kas ātri nomaina slimās šūnas.

Dzirdot vārdu - Ewinga sarkoma.

Laparotomija - diezgan sarežģīta ķirurģija.

Iekšējie orgāni, kas ir iesaistīti.

Vairāku kaulu mieloma

Hematopoētisko un limfātisko audu ļaundabīgie audzēji (vai hemoblastoze) joprojām ir svarīga onkoloģijas problēma. Iemesls tam ir ārstēšanas grūtības, kā arī augsts saslimstības līmenis starp bērniem un pusaudžiem, kas pēdējos gados ir palielinājušies. Šajā rakstā aplūkosim vienu no hemoblastozes veidiem - kaulu mielomu.

Kas ir mieloma: slimības pazīmes

Kaulu daudzveidīgā mieloma (cits nosaukums ir mieloma vai plazmacitoma) ir hiperplastiska neoplastiska slimība, kas līdzīga leikēmijai, kas lokalizējas kaulu smadzenēs un kas ietekmē plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūšu un kaulu kaulu mieloma. Dažreiz tas ir atrodams garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls līdz 10-12 cm diametrā. Nejauši sakārtoti vairākos kaulos, 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir vecāki par 50 gadiem. To vidū dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tās ir antivielas, asins plazmas olbaltumvielu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humora imunitātes faktors. Vēža inficētas plazmas šūnas (tās sauc par plazmas mielomas šūnām) sāk sadalīt un nepareizi kontrolēt nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. Šie paraproteīni nevar pienācīgi aizsargāt organismu no vīrusu infekcijas, bet tikai uzkrājas dažādos orgānos, kas izraisa pārkāpumu (jo īpaši nieres). Dažos gadījumos, kad asins mielomas plazmas šūnas nesintēzē veselu imūnglobulīnu, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tas ir vieglas L-ķēdes, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Atklājiet tos urīna analīzē.

Plazmasitomas veidošanās izraisa:

  • patogēnu plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu līmeņa samazināšanās;
  • imūndeficīta pieaugums, kas padara personu neaizsargātu pret dažādām slimībām;
  • asinsrades, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
  • palielināt asins viskozitāti;
  • pašas kaulu patoloģiskās izmaiņas. Audzēja augšanu pavada kaulu audu retināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur kortikālo slāni tā izplatās uz mīkstiem audiem.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas sakāvei plazmacitoma infiltrējas citos orgānos. Šādas infiltrācijas bieži neizpaužas un tās atklāj tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet šo rakstu.

Kaulu mieloma: tās cēloņi

Meklējot kaulu mielomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka vairumam pacientu ķermenī ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B-limfocītiem. Jebkurš šī sarežģītā procesa pārkāpums radīs patoloģiskas plazmas šūnas, kas var izraisīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram radioaktīvajam starojumam ir svarīga loma limfomu attīstībā. Saskaņā ar pētījumiem par radiācijas efektu pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā, Hirosimā un Nagasakā tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu radiācijas devu, bija augsts hemoblastozes attīstības risks. Tas īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Vēl viens negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un kūpināto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā nosliece, imūndeficīts un ķīmisko vielu iedarbība.

Kaulu mieloma: simptomi

Kaulu mielomas simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā izplatības. Viens vientuļš kaulu audzējs ilgu laiku var nepamanīt. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad tiek iznīcināts kortikālais slānis, un plazmacitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Ģeneralizētās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar pazeminātu hematopoēzi, īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (augsts olbaltumvielu saturs urīnā).

Turpmākajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietojams, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu pavada kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa muguras smadzeņu saspiešanu, kā rezultātā cilvēki cieš no sāpēm. To var paralizēt zem jostas, citi atklāj jutekļu traucējumus, paraplegiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulāri un garīgi traucējumi. Šim stāvoklim nepieciešama steidzama ārstēšana. Ritošā hiperkalciēmija ir dzīvībai bīstama. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Būtiska kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (proteīna vielmaiņas pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiski imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. 10–15% cilvēku ir Bens-Johnson proteīnūrija. Dažos gadījumos paraproteinosis nav novērots, bet normālo imūnglobulīnu līmenis tiek samazināts.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze izraisa nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru darbības traucējumi rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēju pavada nefroskleroze un akūta nekronefroze. 15% pacientu tiek konstatēta paramiloidoze, tas ir, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa viņu darba traucējumus. Tie var būt kuģi, dermas, muskuļi, locītavas.

Hematopoēzes traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

  • asiņošana gļotādām;
  • acs āķa tīklenes hemorāģiskā retinopātija;
  • parestēzijas;
  • ādas zilumi;
  • Raynauda sindroms, tas ir, pirkstu phalanges artēriju spazmas;
  • ekstremitāšu čūlas;
  • hipervolēmija;
  • hemorāģiskā diatēze (reti)

Ja smadzeņu asinsritē ir traucēta mikrocirkulācija, tas draud komai, jo nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā var iestāties dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tās atrodamas urīnceļu sistēmā. Infekcija ar pneimokoku un pneimoniju nav reti sastopama. Ja infekcija netiek ārstēta laikā, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā stadijā kaulu asinsrites simptomi nepārtraukti progresē. Kaulu turpina sadalīties un audzējs nonāk apkārtējos audos, sāk veidoties tālu metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš būtiski zaudē svaru, paaugstinās ķermeņa temperatūra.

Paraproteīnu parametri asinīs mainās vēl vairāk, parādās eritrocarocitoze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Šajā periodā mielomas šūnas var izmainīt un iegūt leikēmijas īpašības.

Posma plazmacitoma

Mielomas pakāpi aprēķina atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīniem.

  • Pirmajā posmā audzēja masa ir zema - līdz aptuveni 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Kalcija līmenis serumā ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vientuļo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
  • 2. pakāpes mieloma ir vidēji starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa - 0,6-1,2 kg. Šajā posmā klīniskie simptomi palielinās sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas veidā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, jūs varat palēnināt slimības attīstību un tās pāreju uz nākamo posmu.
  • 3. pakāpes mieloma raksturojas ar augstu audzēja masu (vairāk nekā 1,2 kg) un izteiktu kaulu audu iznīcināšanu. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu, vidēji 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Myeloma klasifikācija

Papildus parastajai plazmacitomai, kas iziet cauri iepriekš aprakstītajiem 3 posmiem, ir saslimstoša un gausa slimības forma. Viņi neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja paraproteīna līmenis ir lēns, IgA ir mazāks par 50 g / l, IgG ir mazāks par 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Tāpat nav konstatēti plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Pacienta vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, nav infekciju.

Kvēlojošajai formai ir gandrīz vienādi rādītāji, tikai kaulu bojājumu trūkums ≤ 30% un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir tādi klīniski un anatomiski kaulu multiplās mielomas veidi:

  • daudzšķautņainais mezgls (60%);
  • vientuļš mieloma. Atsevišķi audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
  • difūzā mieloma (20-25%);
  • leikēmija

Atsevišķa forma ir reta. Tā tiek uzskatīta par sākotnējo posmu vispārinātās vai multiplās mielomas priekšā.

Par histoloģisko struktūru izceļas:

  • plazmacītu mieloma;
  • plazmas šūnas;
  • maza šūna;
  • polimorfā-šūnu.

Audzēja veidu nosaka, pamatojoties uz rentgenstaru datiem un kaulu punkcijas laboratorisko izmeklēšanu. No tā atkarīgs slimības veids, ārstēšanas metode un prognoze.

Slimības diagnostika

Kaulu kaulu diagnostika sākotnējos posmos var būt sarežģīta, jo locītavu sāpes parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot par to cēloņiem. Tāpēc 1. posma slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes izmanto slimības atklāšanai?

  1. Pirmais solis kaulu diagnosticēšanā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaulu stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu uz rentgena attēla ir redzami daudzi fokusi, ar skaidriem kontūrām, kuru diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulu audu retināšanai un medulārā kanāla paplašināšanai osteoskleroze var būt ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa kaulu mielo raksturojas ar "noplūdes galvaskausa" modeli. Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaula izlīdzināšanās un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokās ir stingri uzsvērta. Difūzos bojājumos ir grūtāk noteikt izmaiņas rentgenstaru kaulos nekā vientuļos vai mezgliņos. Tādēļ ir nepieciešams veikt papildu pētījumus. Tā kā plazmacitoma simptomi un rentgenstaru attēls ir līdzīgs metastātiskiem kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punkcijas, bioķīmisko asins un urīna analīzi.
  2. Kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija. Punktu ievada no skarto kaulu kaulu smadzenēm ar speciālas adatas palīdzību vietējā anestēzijā. Saskaņā ar liecību veikta trepanobiopsy, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai panāktu "mielomas" diagnozi iegūtā paraugā, tam jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana liecina par normālas mielomas elementu hiperplāziju un izspiešanu. Citoloģiskajam attēlam ir raksturīga mieloīdo šūnu proliferācija. 13% gadījumu notiek hepatomegālija, 15% - paraamiloidoze un proteīnu patoloģija.
  3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, skaitot imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzē par kaulu mielomu ir zems hemoglobīna saturs (105 mg / l), kreatinīna līmeņa paaugstināšanās, dažos gadījumos eritrocarocitoze, mieloma vai trombocitopēnija. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / h. Analizējot asins serumu ar elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijām, parasti tiek konstatēts liels paraproteīnu IgG (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) saturs vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Vēl viens svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgs multiplās mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plazmasytomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinoze nav tik izteikta, bet novērojama normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir vairāk nekā 30% un kaulu osteolīzes fokusiem ir rentgenstaru, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un 1 nepilngadīgais. Pēdējie ietver arī hiperkalciēmiju, anēmiju un paaugstinātu kreatinīnu, kas norāda uz mielomas izraisītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas ir jāveic vairāki testi:

  • Visu skeleta kaulu rentgena;
  • aprēķina ikdienas proteīna zudumu urīnā;
  • pētījums par nieru funkcionalitāti saskaņā ar Zimnitsky;
  • kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā proteīna utt.

Dažos gadījumos ārsts nosaka MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz skenēt visu ķermeni un atklāt pat mazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mieloma: ārstēšana

Vairāku mielomu ārstēšana sastāv no:

  • ķīmijterapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • staru terapija;
  • atjaunojošās ortopēdiskās operācijas (lūzumiem);
  • novērst vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju uc);
  • uzlabot imunoloģisko stāvokli;
  • antibakteriāla terapija;
  • sāpju mazināšana, lietojot pretsāpju līdzekļus.

Ar lēnu vai kvēlojošu formu ārstēšana var aizkavēties. Pacienti tiek pastāvīgi uzraudzīti. Terapijas sākšanas indikācijas ir pazeminātas hematopoēzes simptomu parādīšanās, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākat ārstēt ar mielomu, jums ir nepieciešams noteikt ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad muguras smadzenes ir saspiestas, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaulus vai skriemeļu plastiku.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija mielēmai ir izšķiroša loma. Tiek izmantotas dažādas alkilējošo zāļu shēmas: ciklofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek parādītas:

Kaulu mieloma vai plazmacīts: kāda veida slimība?

No gada uz gadu palielinās asins vēža biežums. Ir patoloģija, kas attīstās sarkanās kaulu smadzeņu šūnu onkoloģiskās deģenerācijas rezultātā. Arī šim audzējam ir cits nosaukums - kaulu mieloma.

Tas ir ļoti agresīvs un parasti saistīts ar statistiku par augstu mirstību, jo klīnisko izpausmju vai sūdzību trūkuma dēļ agrīnā stadijā iespējama diagnoze ir diezgan problemātiska. Un pēc tam, kad ir identificēti patognomoniskie simptomi, visbiežāk jau ir par vēlu.

Definīcija

Kaulu mieloma vai vienkārši mieloma ir vispārēja slimība, kas attīstās no sarkano kaulu smadzeņu šūnām pēc to patoloģiskās deģenerācijas. Šī patoloģija izraisa normālu cilmes šūnu nomaiņu ar patoloģisku audzēju, kas noved pie visu asinsrades mikrobu, aplastiskās anēmijas un patoloģisku proteīnu uzkrāšanās organisma audos.

Visbiežāk kaulu mieloma rodas vīriešiem pēc četrdesmit gadiem. Jaunieši saslimst daudz retāk. Attiecībā uz jaunām sievietēm šajā gadījumā patoloģija tiek reģistrēta ļoti reti tādu iemeslu dēļ, kas vēl nav pētīti.

Iesniegtais hemoblastozes veids ir ļaundabīgs, jo asins šūnu skaits, ko sauc par plazmas šūnām, ir neierobežots. Saistībā ar to funkcijas pārkāpumu, tiek zaudēta iespēja ražot normālu proteīnu, tā vietā tiek izlaists paraproteīns, kas tiek nogulsnēts citos orgānos un izraisa to toksisko kaitējumu.

Pastāvīgs un nemainīgs mieloma audzēja šūnu pieaugums organismā ir iemesls, kāpēc šī slimība ir saistīta ar vēzi. Atšķirība no citiem tipiem ir tāda, ka patoloģiskie elementi var atrasties vairākās ķermeņa daļās.

Histoloģiskais komponents

Plasmocītiskās šūnas ir B-limfocītu atvasinājumi. Pēdējie veidojas sarežģītu reakciju kaskādes rezultātā, kas rodas svešzemju ierosinātāja uzņemšanas rezultātā. B limfocītu kontakts ar baktēriju vai citu antigēnu, antigēna prezentācijas reakciju, tad šūna tiek aktivizēta un seko blakus esošam limfmezglam.

Šeit tas tiek pārveidots, kas nozīmē specifisku antivielu - imūnglobulīnu - izolācijas funkcijas parādīšanos. Šie proteīni aktīvi atklās un iznīcinās svešzemju daļiņas cilvēka organismā.

Normālā kaulu smadzeņu histoloģiskā sagatavošana

Šādas sistēmas unikalitāte ir tāda, ka šiem imūnglobulīniem ir augsta specifika un tie spēj ietekmēt tikai noteiktu baktēriju veidu. Pat ja viņi nonāk saskarē ar citu svešzemju aģentu, viņi vienkārši nepievērsīs uzmanību viņa klātbūtnei un turpinās meklēt šo konkrēto darbu.

B-limfocīti, kas ir nogatavojušies un tagad spēj izdalīt proteīnus, kļūst par šūnu, ko sauc par Plasmocyte. Viņš iekļūst asinsritē un sāk aktīvi sadalīties, lai palielinātu izdalīto antivielu daudzumu. Pēc svešas baktērijas iznīcināšanas plazmas šūnas tiek inaktivētas un mirst tajos pašos limfmezglos, bet paliek vairāki simti šūnu, kas kļūs par atmiņas šūnām un glabās informāciju par baktēriju un to, kā to apkarot.

Patofizioloģija

Kaulu mieloma attīstās viena no iepriekšminētajiem B-limfocītu uzvedības algoritma elementiem. Sakarā ar nepareizu darbību, attīstās nekontrolēta mokonlonālo plazmas šūnu dalīšanās, kuras nevar mainīt, bet tikai cirkulē asinīs un nokļūst kaulu smadzenēs.

Tā kā mielomas šūnu skaits nepārtraukti palielinās, tie pakāpeniski nomaina parastās kaulu smadzeņu cilmes šūnas un noved pie pancitopēnijas veidošanās, visu veidu asinsķermenīšu darbības samazināšanās.

Parastās asins veidošanās shēma

Turklāt, ņemot vērā to, ka plazmas šūnām piemīt spēja ražot olbaltumvielas, tas netiek zaudēts, bet arī atdzimis patoloģiskā paraproteīna ražošanā. Šāda veida olbaltumvielām nav kaitīgas ietekmes uz svešām baktērijām, bet tiek nogulsnēts tikai orgānos un audos, kur tas nonāk asinsritē. Saistībā ar to nogulsnēšanos pastāv dažādi klīniskie simptomi.

Bioloģiski aktīvo vielu ietekme, ko izdalīja plazmasytoma:

Osteoklastu aktivācija, kas noved pie kaulu aktīvās līzes, kuras dēļ to izturība ir bojāta un ir osteoporozes kabatas.

Palielinot plazmas šūnu augšanu stimulējošo vielu izdalīšanās dēļ.

Imunitātes samazināšanās sakarā ar imūnsistēmas šūnu skaita samazināšanos.

Palielinot asins viskozitāti, samazinot asinsvadu elastību, kas noved pie biežiem pārtraukumiem, zilumu un hematomu parādīšanās.

Hepatocītu augšanas aktivizācija, kas noved pie asins koagulācijas faktoru rašanās samazināšanās, kas palielina nopietnas asiņošanas iespējamību.

Nieru bojājumi lielā daudzumā paraproteīna nogulsnēšanās.

Par mielo kaulu ļaundabīgo kursu var secināt, ko nosaka audzēja šūnu nekontrolēta augšana, patoloģisko proteīnu, kas pārkāpj to dabiskās funkcijas, attīstība un uzkrāšanās audos. Kā arī bojājums kaulu blīvumam un visu kaulu smadzeņu asnu, ieskaitot imūnsistēmas šūnas, nomākums.

Kas ir kaulu mieloma?

Audzēju, kas attīstās no plazmas asins šūnām, ko ražo kaulu smadzenes, sauc par mielomu. Mieloma parādīšanās veicina nekontrolētu plazmas šūnu augšanu.

Šī patoloģija attiecas uz kāda veida ļaundabīgu slimību, kas radusies kaulu smadzenēs (sūkļveida audos) asins plazmas šūnu deģenerācijas dēļ. Sāpiet biežāk vīriešus vecumā. Limfocīti ir daļa no imūnsistēmas un aizsargā organismu no svešzemju vīrusiem un audzējiem. Lai cīnītos pret baktērijām, limfocīti kļūst par plazmas šūnām. Ir izveidotas īpašas antivielas, kas iznīcina patoloģiskās baktērijas.

Ar nekontrolētu plazmas šūnu augšanu veidojas audzēji, kas ietekmē kaulu smadzenes. Normālas šūnas sāk aizstāt ar mielomas šūnām. Tās spēj arī ražot antivielas, bet tās nevar aizsargāt organismu no infekcijas. Augšanas periodā nav metastāžu un patiesa blastomatoza augšana.

  • Visa informācija šajā vietnē ir paredzēta tikai informatīviem nolūkiem, un tā nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTORS var sniegt EXACT DIAGNOZU!
  • Mēs aicinām jūs nedarīt sev dziedināšanu, bet reģistrēties pie speciālista!
  • Veselība jums un jūsu ģimenei! Nezaudējiet sirdi

Ja tiek pārkāpts asins šūnu produkts, samazinās sarkano asins šūnu skaits. Pacientiem ir anēmija un anēmija. Samazinoties trombocītu skaitam, asiņošana notiek, jo asinis sāk asinsreces. Leikopēnijas attīstība sākas ar balto asinsķermenīšu skaita samazināšanos.

Kaulu mieloma var būt:

  • fokusa;
  • izkliedēts (vairākkārtējs);
  • difūzais fokuss.

Audzēja inficēšanās ar multiplo mielomu kaulu smadzenēs izplatās visā ķermenī.

Atkarībā no šūnu sastāva tas notiek:

  • plazmacīts;
  • plazmablastisks;
  • polimorfs;
  • maza šūna.

Iemesli

Vēl nav noskaidrots plazmas šūnu mutācijas cēlonis un galvaskausa, iegurņa, ribu, krūšu kaula, skriemeļu, roku un kāju garo kaulu, roku un kāju mazu kaulu bojājums. Slimība var ietekmēt gandrīz visus kaulus vai tikai kaulu vai kaulu kaulus.

Tiek pieņemts, ka vainīgie ir agresīvas zāles, gamma stari vai iedzimtība.

Simptomi

Kaulu kaulu var attīstīties asimptomātiski, un to papildina tikai ESR palielināšanās asinīs, bet vēlāk slimība izpaužas:

  • sāpes skartajos kaulos;
  • kaulu iznīcināšana un lūzums, mugurkaula sedimentācija, kas izraisa muguras smadzeņu saspiešanu, vispārēju osteoporozi;
  • bieži sastopamas infekcijas slimības ar samazinātu imunitāti;
  • svara zudums, vājums, bāla āda;
  • asins recekļi, kas izraisa asins recekļu veidošanos un asinsvadu bloķēšanu, kas nozīmē: insultu vai sirdslēkmi;
  • liela daudzuma olbaltumvielu izskats, kas kavē šķidruma izvadīšanu no organisma, tāpēc ir liela slodze uz nierēm;
  • ar paaugstinātu asins viskozitāti - neiroloģiski simptomi: nogurums, galvassāpes, redzes traucējumi, acs tīklenes bojājumi, nejutīgums, "goosebumps", pēdu un roku tirpšana;
  • kalcija izņemšana no kauliem un sliktas dūšas, vemšanas, miegainības un komas attīstība.

Zem ādas, audzējs var parādīties noapaļots vai fusiform. Vispārējā osteoporozē kaulu audi arī būs mīksti, bet tiem nebūs mezglu.

Pakāpeniska mieloma kaulu audi pakāpeniski izzūd. Pakāpeniski korpusa kompaktais slānis izzudīs šķērsstieņa sūkļveida kaula ķermenī. Tas var sabrukt pavisam, un audzējs aug zem periosteuma, pacelj to uz augšu un veido mīkstu apaļu mezglu uz kaula. Periosteuma mieloma nepalielinās. Infiltrējoši mīkstie audi, kas ap kaulu, nav dīgstoši.

Diagnostika

Izpētot izcirtņus un izcirtņus, dažāda izmēra audu smadzenēs ir noapaļoti mezgli, blīvi pelēkā-sarkanā konsistence ar tumši sarkaniem fokiem vai dzeltenīgi balta krāsa, kas līdzīga sarkomātiskajam audzējam.

Dažreiz mieloma ir līdzīga krāsai ar sarkano kaulu smadzenēm. Myeloma var būt gaiša vai neskaidra kontūra, augt un uztvert visu smadzenes, tāpēc ir grūti diagnosticēt.

Ir iespējams apstiprināt diagnozi, pārbaudot mikroskopisku 10% vai vairāk kaulu smadzeņu, urīna M komponenta vai seruma un osteolītisko bojājumu klātbūtni.

Izmanto arī:

Mikroskopiskās izmeklēšanas rezultātā mezglu šūnu masa tiek konstatēta difūzās izplatīšanas laikā. Tas atrodas tīklā ar plašu cilpu un mazu kuģu kopu. Tīklu veido stroma, struktūra, kurā pāriet limfātiskie un asinsvadi, un plānas šķiedras, kas savieno audus. Stromas celmi var atrasties paralēli, tad mielomas šūnas veido sava veida rindas. Audu aizaugšanu var sasaistīt ar nekrozes un asiņošanu.

Vai jūs zināt, kā tam vajadzētu būt

Kā ārstēt mugurkaula mielomu šeit.

Ārstēšana

Ja nav vispārēju ārstēšanas shēmu, katrs pacients tiek ārstēts individuāli. Izvēlieties ārstēšanu atkarībā no slimības stadijas un tā izplatības. Ja slimība progresē lēni, tas ir, ka kaulu multi-smadzeņu šūnas neattīstās aktīvi, tad retos gadījumos tiek noteikta pretvēža terapija. Tiek uzskatīts, ka novērošana būs izdevīgāka par agresīvu ārstēšanu.

Vietējā ārstēšana tiek noteikta, ja slimības forma ir ierobežota. Ja tiek diagnosticēta multiplā mieloma, tad nosaka tā stadiju. Slimības gaita var būt asimptomātiska, nevis agresīva.

Ar stabilu slimības gaitu viņi kontrolē situāciju, veic pārbaudes ik pēc 3–6 mēnešiem un piemēro papildu terapiju:

  • Kalcijs tiek noteikts, stiprinot kaulu audus un uzlabojot imunitāti;
  • ja nepieciešams, izrakstiet daudz dzērienu (vismaz 2 litrus dienā) un diurētiskus līdzekļus;
  • tās ārstē nieres ar augu preparātu “Cannephron”, Brusniver infūziju (garšaugu savākšanu);
  • Ieteicams lietot arbūzus, dzērvenes, brūklenes, lai labvēlīgi ietekmētu nieres.

Ar asins sabiezēšanu un trombozi, ar asiņošanu un smagu anēmiju, tiek veikta arī terapija. Lai paaugstinātu hemoglobīna līmeni asinīs, ārstēšanu veic ar “Sorbifer”. Lai novērstu asiņošanu un stiprinātu asinsvadu sienas, ieteicams to ārstēt ar dogrozes buljonu un citiem produktiem, kas satur C vitamīnu, piemēram, svaigām bārbām, burkāniem.

Ja asinis ir bieza ar trombozi, tad gūžas un varfarīna tabletes ir parakstītas, nevis Aspirīna tabletes, jo zāles ir kaitīgas kuņģim un var pievienot jaunas problēmas esošajai slimībai. Melioma gadījumā jebkura medikamenta stāvoklis var saasināt blakusparādību, izraisot slimības saasināšanos.

Ādas ātrās plazmacitomas un extramedullārās mielomas ārstē ar vietējo staru terapiju. Tā mērķis ir arī samazināt smagu kaulu sāpes. Ja audzēja masa palielinās, parādās sāpju sindroms, parādās anēmija, tad tiek izrakstīti citostatiķi.

Ārstējot ar šādām zālēm:

  • Melfalāns;
  • "Ciklofosfamīds";
  • "Hlorbutīns" vienlaicīgi ar "Prednizolonu" ar 7 dienu kursu ar pārtraukumu - 4-6 nedēļas.

Ārstēšanas rezultātā krusteniskā rezistence attīstās 1-2 gadu laikā: sāpes kaulu rajonā samazinās, samazinās kalcija koncentrācija asinīs, palielinās hemoglobīna līmenis, samazinās M-komponenta līmenis serumā un proporcionāli samazinās audzēja masa.

Paaugstināšanās gadījumā ārstēšana tiek veikta agresīvāk, izmantojot sistēmisku ķīmijterapiju, molekulāri orientētu terapiju ar zālēm: „talidomīds”, “Velcade” uc, hormonu terapija. Kā operatīva ārstēšana cilmes šūnu transplantācija tiek veikta, lai iegūtu normālas asins šūnas.

Lai novērstu komplikācijas, samaziniet kalcija līmeni glikokortikoīdu asinīs, pievienojot bagātīgu dzeršanu. D vitamīns, kalcija un androgēnu preparāti samazina osteoporozi. Brīdiniet nieru patoloģijas dzeršanas režīmu un "Allopurinolu".

Ja attīstījusies akūta nieru mazspēja, ārstēšana tiek veikta ar plazmaferēzi vienlaikus ar hemodialīzi. Plazmaferēze arī ārstē paaugstinātu asins viskozitāti. Diēta ir paredzēta, lai mazinātu pacienta stāvokli un viņa atveseļošanos.

Prognoze

Ārstēšana ar modernām zālēm var pagarināt cilvēka dzīvi, ja viņš ir jutīgs pret citotoksiskām zālēm. Daudz kas ir atkarīgs no mielomas stadijas. Ilgstoša citotoksisko zāļu lietošana var izraisīt akūtu leikēmiju. Dažreiz tas var attīstīties pacientiem, kuri netiek ārstēti.

Progresīvā mieloma un tās fons, sepse, nieru mazspēja, miokarda infarkts, insults var būt nāves cēloņi. Domājams, ka audzējs var deģenerēt ļaundabīgu mielogēnu sarkomu ar audu infiltrāciju un metastāzēm. Viņi izskaidro, ka mieloma nav metastāžu, jo cilvēks nomirst pirms to veidošanās.

Mieloma ir leikēmijas grupa. Tāpēc kaulu mielomu pavada kaulu smadzeņu patoloģiska transformācija. Slimību galvenokārt diagnosticē pacientiem, kas vecāki par 40 gadiem.

Mutācijas multiplās mielomas mērķis ir imūnsistēmas, kas ir plazmas šūnas un B-limfocīti. Šie elementi sāk atipiski un aktīvi dalīties. Tādējādi cilvēka organismā uzkrājas liels skaits mutētu imūnglobulīnu vai paraproteīnu, kas pēc tam veido slimības klīnisko priekšstatu.

Līdz šim DNS pamatstruktūras pārkāpuma cēlonis nav zināms. Zinātnieki izvirza vairākas teorijas par šīs patoloģijas izcelsmi:

  1. Ģenētiskā nosliece.
  2. Ķīmisko kancerogēnu iedarbība (azbests, rafinēti produkti).

Mielomas patogēns ir organisma infiltrācija ar paraproteīnu, kas veidojas skartajā kaulu smadzenēs. Šis patoloģiskais stāvoklis beidzas ar pacienta nāvi, bet pirms mutācijas iziet trīs galvenie periodi:

  1. Asimptomātiska fāze: šūnu ļaundabīga transformācija notiek tikai kaulā.
  2. Izstrādātā klīniskā attēla fāze: onkopa process pārsniedz kaulu smadzenes. Pacientam ar vēzi novēro asins un nieru infiltrācijas simptomus. Šajā stadijā slimība var stabilizēties un tādējādi aizkavēt beigu posma sākumu.
  3. Termināla fāze: neatgriezeniskas izmaiņas kaulu audu struktūrā raksturo akūtas sāpes, vēža intoksikācija un nāve.

Simptomi un pazīmes

Slimības klīniskais priekšstats veidojas, pamatojoties uz triju sindromu grupu kombināciju:

Kaulu audu osteoporoze ir iekļauta plazmas šūnu aktīvās sadalīšanās dēļ.

Slimības viscerālās izpausmes:

Mutētu šūnu izdalīšanās asinsrites sistēmā izraisa liesas un aknu lieluma palielināšanos, izmaiņas kvantitatīvā un kvalitatīvā asins sastāva sastāvā.

Patoloģiskie stāvokļi (saistīti ar pārmērīgu paraproteīna veidošanos):

Nenormāla olbaltumviela, kas cirkulē vēža pacienta organismā, galvenokārt ietekmē urīnceļu sistēmu. Pacientam pakāpeniski palielinās hroniskas nieru mazspējas simptomi, kas pēc tam darbojas kā biežs nāves cēlonis.

Melioma mugurkaula kauli

Šāda bojājuma atšķirīga pazīme tiek uzskatīta par skriemeļu un starpskriemeļu disku progresējošu osteoporozi, kas klīniski var izpausties muguras smadzeņu audu saspiešanā.

Pacientiem ar vēzi ir pārkāpts ekstremitāšu jutīgums un motora funkcijas zudums. Neiroloģiskie simptomi ir atkarīgi no mutācijas primārā fokusa lokalizācijas.

Ko ietver diagnoze?

Ja pacientam ir subjektīvas mielomas bojājuma pazīmes, eksperti nosaka šādas diagnostikas procedūras:

  1. Asins bioķīmiskā analīze, kas pievērš īpašu uzmanību olbaltumvielu sastāvam un kreatinīna daudzumam.
  2. Vispārējs urīna tests.
  3. Skeleta sistēmas radioloģija. Šī metode tiek uzskatīta par papildu diagnostikas metodi. Kaulu struktūras izmaiņas var rasties vēlākos slimības posmos.
  4. Biopsija. Diagnozi apstiprina neliela kaulu smadzeņu daļas histoloģiskās analīzes rezultāts.
  5. Cerebrospinālā šķidruma punkcija.

Galvaskausa kaulu mielomas ārstēšana

Mūsdienu onkoloģijas praksē kaulu mielomas ārstēšana balstās uz šādiem principiem:

  1. Ķīmijterapija. Sistemātiska citostatisko līdzekļu ievadīšana veicina onkoloģijas pagaidu stabilizāciju.
  2. Radiācijas terapija. Mutētu audu jonizējošā apstarošana ir vērsta arī uz akūtas fāzes pāreju uz remisiju.
  3. Hormonu terapija steroīdu hormonu un glikokortikosteroīdu veidā.
  4. Ķirurģiskas un ortopēdiskas iejaukšanās, kas ir paliatīva.
  5. Atbilstība līdzsvarotas diētas normām.
  6. Periodiskās nodarbības terapeitiskajā vingrošanā.

Slimībai ir slikta prognoze. Lielākajā daļā klīnisko gadījumu vēža slimnieki, kuriem ir šī patoloģija, nedzīvo ilgāk par pieciem gadiem no galīgās diagnozes noteikšanas brīža. Vienlaikus ārstēšanas pasākumi bija vērsti uz maksimālo dzīves ilguma pagarināšanu.

Melioma no iegurņa kauliem Vai to var izārstēt?

Kaulu mieloma pašlaik tiek uzskatīta par neārstējamu slimību. Zinātnisko pētījumu mērķis ir izpētīt iespēju ārstēt šādu patoloģiju, izmantojot kaulu smadzeņu transplantācijas operāciju.

Ārsti pacientiem individuāli nosaka nepieciešamās medicīniskās procedūras. Šī terapija tikai uzlabo nopietni slimo pacienta dzīves kvalitāti.

Izdzīvošanas rādītāju aprēķina pēc vidējā pacientu skaita, kuri pēc galīgās diagnozes noteikšanas izdzīvoja līdz piecu gadu posmam. Onkoloģijas praksē šis koeficients pacientiem ar skeleta sistēmas mielomu tuvinās nullei.

Vidējais dzīves ilgums cilvēkiem ar šādu kaulu patoloģiju ir 2-3 gadi. Biežākais nāves cēlonis šajā gadījumā ir hroniskas nieru mazspējas progresēšana.

Kaulu mieloma ir smags bojājums, kas prasa savlaicīgu pretvēža terapiju. Šādi notikumi var pagarināt pacienta dzīvi 1-2 gadus. Ķīmijterapija un starojuma iedarbība ir galvenie atbalsta pasākumi.

Kas ir mieloma: slimības pazīmes

Kaulu daudzveidīgā mieloma (cits nosaukums ir mieloma vai plazmacitoma) ir hiperplastiska neoplastiska slimība, kas līdzīga leikēmijai, kas lokalizējas kaulu smadzenēs un kas ietekmē plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūšu un kaulu kaulu mieloma. Dažreiz tas ir atrodams garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls līdz 10-12 cm diametrā. Nejauši sakārtoti vairākos kaulos, 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir vecāki par 50 gadiem. To vidū dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tās ir antivielas, asins plazmas olbaltumvielu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humora imunitātes faktors. Vēža inficētas plazmas šūnas (tās sauc par plazmas mielomas šūnām) sāk sadalīt un nepareizi kontrolēt nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. Šie paraproteīni nevar pienācīgi aizsargāt organismu no vīrusu infekcijas, bet tikai uzkrājas dažādos orgānos, kas izraisa pārkāpumu (jo īpaši nieres). Dažos gadījumos, kad asins mielomas plazmas šūnas nesintēzē veselu imūnglobulīnu, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tas ir vieglas L-ķēdes, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Atklājiet tos urīna analīzē.

Plazmasitomas veidošanās izraisa:

  • patogēnu plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu līmeņa samazināšanās;
  • imūndeficīta pieaugums, kas padara personu neaizsargātu pret dažādām slimībām;
  • asinsrades, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
  • palielināt asins viskozitāti;
  • pašas kaulu patoloģiskās izmaiņas. Audzēja augšanu pavada kaulu audu retināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur kortikālo slāni tā izplatās uz mīkstiem audiem.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas sakāvei plazmacitoma infiltrējas citos orgānos. Šādas infiltrācijas bieži neizpaužas un tās atklāj tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet šo rakstu.

Kaulu mieloma: tās cēloņi

Meklējot kaulu mielomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka vairumam pacientu ķermenī ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B-limfocītiem. Jebkurš šī sarežģītā procesa pārkāpums radīs patoloģiskas plazmas šūnas, kas var izraisīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram radioaktīvajam starojumam ir svarīga loma limfomu attīstībā. Saskaņā ar pētījumiem par radiācijas efektu pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā, Hirosimā un Nagasakā tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu radiācijas devu, bija augsts hemoblastozes attīstības risks. Tas īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Vēl viens negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un kūpināto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā nosliece, imūndeficīts un ķīmisko vielu iedarbība.

Kaulu mieloma: simptomi

Kaulu mielomas simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā izplatības. Viens vientuļš kaulu audzējs ilgu laiku var nepamanīt. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad tiek iznīcināts kortikālais slānis, un plazmacitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Ģeneralizētās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar pazeminātu hematopoēzi, īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (augsts olbaltumvielu saturs urīnā).

Turpmākajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietojams, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu pavada kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa muguras smadzeņu saspiešanu, kā rezultātā cilvēki cieš no sāpēm. To var paralizēt zem jostas, citi atklāj jutekļu traucējumus, paraplegiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulāri un garīgi traucējumi. Šim stāvoklim nepieciešama steidzama ārstēšana. Ritošā hiperkalciēmija ir dzīvībai bīstama. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Būtiska kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (proteīna vielmaiņas pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiski imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. 10–15% cilvēku ir Bens-Johnson proteīnūrija. Dažos gadījumos paraproteinosis nav novērots, bet normālo imūnglobulīnu līmenis tiek samazināts.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze izraisa nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru darbības traucējumi rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēju pavada nefroskleroze un akūta nekronefroze. 15% pacientu tiek konstatēta paramiloidoze, tas ir, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa viņu darba traucējumus. Tie var būt kuģi, dermas, muskuļi, locītavas.

Hematopoēzes traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

  • asiņošana gļotādām;
  • acs āķa tīklenes hemorāģiskā retinopātija;
  • parestēzijas;
  • ādas zilumi;
  • Raynauda sindroms, tas ir, pirkstu phalanges artēriju spazmas;
  • ekstremitāšu čūlas;
  • hipervolēmija;
  • hemorāģiskā diatēze (reti)

Ja smadzeņu asinsritē ir traucēta mikrocirkulācija, tas draud komai, jo nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā var iestāties dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tās atrodamas urīnceļu sistēmā. Infekcija ar pneimokoku un pneimoniju nav reti sastopama. Ja infekcija netiek ārstēta laikā, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā stadijā kaulu asinsrites simptomi nepārtraukti progresē. Kaulu turpina sadalīties un audzējs nonāk apkārtējos audos, sāk veidoties tālu metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš būtiski zaudē svaru, paaugstinās ķermeņa temperatūra.

Paraproteīnu parametri asinīs mainās vēl vairāk, parādās eritrocarocitoze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Šajā periodā mielomas šūnas var izmainīt un iegūt leikēmijas īpašības.

Mielomas pakāpi aprēķina atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīniem.

  • Pirmajā posmā audzēja masa ir zema - līdz aptuveni 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Kalcija līmenis serumā ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vientuļo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
  • 2. pakāpes mieloma ir vidēji starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa - 0,6-1,2 kg. Šajā posmā klīniskie simptomi palielinās sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas veidā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, jūs varat palēnināt slimības attīstību un tās pāreju uz nākamo posmu.
  • 3. pakāpes mieloma raksturojas ar augstu audzēja masu (vairāk nekā 1,2 kg) un izteiktu kaulu audu iznīcināšanu. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu, vidēji 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Papildus parastajai plazmacitomai, kas iziet cauri iepriekš aprakstītajiem 3 posmiem, ir saslimstoša un gausa slimības forma. Viņi neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja paraproteīna līmenis ir lēns, IgA ir mazāks par 50 g / l, IgG ir mazāks par 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Tāpat nav konstatēti plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Pacienta vispārējais stāvoklis ir apmierinošs, nav infekciju.

Kvēlojošajai formai ir gandrīz vienādi rādītāji, tikai kaulu bojājumu trūkums ≤ 30% un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir tādi klīniski un anatomiski kaulu multiplās mielomas veidi:

  • daudzšķautņainais mezgls (60%);
  • vientuļš mieloma. Atsevišķi audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
  • difūzā mieloma (20-25%);
  • leikēmija

Atsevišķa forma ir reta. Tā tiek uzskatīta par sākotnējo posmu vispārinātās vai multiplās mielomas priekšā.

Par histoloģisko struktūru izceļas:

  • plazmacītu mieloma;
  • plazmas šūnas;
  • maza šūna;
  • polimorfā-šūnu.

Audzēja veidu nosaka, pamatojoties uz rentgenstaru datiem un kaulu punkcijas laboratorisko izmeklēšanu. No tā atkarīgs slimības veids, ārstēšanas metode un prognoze.

Kaulu kaulu diagnostika sākotnējos posmos var būt sarežģīta, jo locītavu sāpes parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot par to cēloņiem. Tāpēc 1. posma slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes izmanto slimības atklāšanai?

  1. Pirmais solis kaulu diagnosticēšanā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaulu stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu uz rentgena attēla ir redzami daudzi fokusi, ar skaidriem kontūrām, kuru diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulu audu retināšanai un medulārā kanāla paplašināšanai osteoskleroze var būt ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa kaulu mielo raksturojas ar "noplūdes galvaskausa" modeli. Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaula izlīdzināšanās un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokās ir stingri uzsvērta. Difūzos bojājumos ir grūtāk noteikt izmaiņas rentgenstaru kaulos nekā vientuļos vai mezgliņos. Tādēļ ir nepieciešams veikt papildu pētījumus. Tā kā plazmacitoma simptomi un rentgenstaru attēls ir līdzīgs metastātiskiem kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punkcijas, bioķīmisko asins un urīna analīzi.
  2. Kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija. Punktu ievada no skarto kaulu kaulu smadzenēm ar speciālas adatas palīdzību vietējā anestēzijā. Saskaņā ar liecību veikta trepanobiopsy, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai panāktu "mielomas" diagnozi iegūtā paraugā, tam jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana liecina par normālas mielomas elementu hiperplāziju un izspiešanu. Citoloģiskajam attēlam ir raksturīga mieloīdo šūnu proliferācija. 13% gadījumu notiek hepatomegālija, 15% - paraamiloidoze un proteīnu patoloģija.
  3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, skaitot imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzē par kaulu mielomu ir zems hemoglobīna saturs (105 mg / l), kreatinīna līmeņa pieaugums, dažos gadījumos eritrocarocitoze, mieloma vai trombocitopēnija. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / h. Analizējot asins serumu ar elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijām, parasti tiek konstatēts liels paraproteīnu IgG (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) saturs vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Vēl viens svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgs multiplās mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plazmasytomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinoze nav tik izteikta, bet novērojama normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir vairāk nekā 30% un kaulu osteolīzes fokusiem ir rentgenstaru, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un 1 nepilngadīgais. Pēdējie ietver arī hiperkalciēmiju, anēmiju un paaugstinātu kreatinīnu, kas norāda uz mielomas izraisītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas ir jāveic vairāki testi:

  • Visu skeleta kaulu rentgena;
  • aprēķina ikdienas proteīna zudumu urīnā;
  • pētījums par nieru funkcionalitāti saskaņā ar Zimnitsky;
  • kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā proteīna utt.

Dažos gadījumos ārsts nosaka MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz skenēt visu ķermeni un atklāt pat mazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mieloma: ārstēšana

Vairāku mielomu ārstēšana sastāv no:

  • ķīmijterapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • staru terapija;
  • atjaunojošās ortopēdiskās operācijas (lūzumiem);
  • novērst vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju uc);
  • uzlabot imunoloģisko stāvokli;
  • antibakteriāla terapija;
  • sāpju mazināšana, lietojot pretsāpju līdzekļus.

Ar lēnu vai kvēlojošu formu ārstēšana var aizkavēties. Pacienti tiek pastāvīgi uzraudzīti. Terapijas sākšanas indikācijas ir pazeminātas hematopoēzes simptomu parādīšanās, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākat ārstēt ar mielomu, jums ir nepieciešams noteikt ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad muguras smadzenes ir saspiestas, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaulus vai skriemeļu plastiku.

Ķīmijterapija mielēmai ir izšķiroša loma. Tiek izmantotas dažādas alkilējošo zāļu shēmas: ciklofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek parādītas:


Raksti Par Depilāciju