Smadzeņu demyelizējošas slimības

Nervu sistēmas demielinizācijas slimības ir slimību grupa, kas izraisa muguras smadzeņu un smadzeņu balto vielu iznīcināšanu.

Pašlaik centrālās nervu sistēmas slimības ir tikpat bieži kā cilvēka ķermeņa sirds un asinsvadu, elpošanas un citu sistēmu patoloģija. Un, ja agrāk smadzeņu demielinizēšanas process tika uzskatīts par tīri senilu patoloģiju, tagad cilvēki ar nobriedušu un jaunāku vecumu ir kļuvuši biežāk slimi. Centrālās nervu sistēmas slimību cēloņi ir vairāk nekā pietiekami, bet tie bija pirms daudziem gadiem, kad demielinizācija skāra galvenokārt vecākus cilvēkus. Vai ir taisnība, ka biežums ir palielinājies kaitīgu faktoru ietekmē? Vai arī diagnostiskās pārbaudes metodes sasniedza jaunu līmeni, kas ļāva noteikt smadzeņu patoloģiskas izmaiņas laikā? Visām centrālās nervu sistēmas slimībām, tāpat kā citām patoloģiskām slimībām, ir sava nomenklatūra starptautiskajā slimību klasifikācijā: ICD-10 / G00-G99, kur bloks no G35 līdz G37 ir pat 15! slimības, kas saistītas ar demielināciju. Šie ieraksti ir redzami pacienta slimības vēsturē ar noteiktu CNS traucējumu.

Kāpēc notiek demielinizācija

Demielinizācijas procesam ir tāds pats rašanās mehānisms kā citām autoimūnām slimībām. Ārējā faktora (piemēram, stresa) ietekmē sāk veidoties antivielas, kurām ir destruktīva ietekme uz nervu audiem. Antivielu-antigēna reakcijas vietā (šajā gadījumā šī smadzeņu vai muguras smadzeņu balta viela) sākas iekaisums, kas noved pie retināšanas un pēc tam pilnīgas mielīna apvalka iznīcināšanas, kā rezultātā tiek traucēta nervu impulsu pārnešana. Šāda veida reakcija tiek novērota patiesā autoimūnā procesā.

Infekcijas procesa laikā AT + AG komplekss veidojas mikroorganisma un cilvēka proteīna komponenta līdzības dēļ, kuru dēļ tiek iznīcinātas ne tikai baktērijas, bet arī paša organisma šūnas.

Ja autoimūnais process tiek konstatēts laikā un ir noteikta atbilstoša ārstēšana, tad demielinizācijas procesu var palēnināt un neiroloģisko deficītu var novērst, ja mielīna šķiedra ir nepilnīga.

Etioloģija

Centrālās nervu sistēmas slimību cēloņi ir dažādi un bieži vien ir savstarpēji saistīti:

  • Ģenētiskā nosliece uz mielīna mutāciju, autoimūnām reakcijām;
  • Pārnestā vīrusu infekcija (CMV, herpes simplex vīruss, masaliņas);
  • Vienlaicīga patoloģija;
  • Hronisks infekcijas fokuss (sinusīts, vidusauss iekaisums, tonsilīts);
  • Toksisku izgarojumu ieelpošana;
  • Sliktu ieradumu klātbūtne;
  • Narkotiku lietošana;
  • Ilgstošas ​​stresa situācijas;
  • Neracionāla uztura uzņemšana (augsts olbaltumvielu daudzums ikdienas uzturā);
  • Slikta sociālā un vides situācija.

Protams, visi šie faktori var izraisīt demielinizācijas attīstību, bet ne vienmēr cilvēks saslimst. Tas ir saistīts ar ķermeņa īpatnībām pretoties infekcijas un stresa ierosinātājiem, infekcijas gaitas smagumam, tā ilgumam. Un, ja ir pārmērīga iedzimtība, ir nepieciešams uzraudzīt viņu veselību, lai izvairītos no turpmākām komplikācijām.

Simptomoloģija

Klīniskais attēls ne vienmēr ir acīmredzams, slimības pazīmes var būt neskaidras, tāpēc ir grūti diagnosticēt.

Agrīnās izpausmes var būt pastāvīgs nogurums, ko nepamato viens vai otrs uzdevums. Persona nogurst pat tad, kad viņš uzturas, kas brīdina neirologu. Protams, ja cilvēks nav gulējis ilgu laiku, ir ēdis un strādājis slikti, tas nenozīmē īpašu nervu struktūru demielinizācijas gadījumu. Bet, ja pēc dienas režīma normalizēšanas nogurums nenotiek ilgu laiku, tas var likt citādi.

Simptomi var līdzināties veģetatīvajai-asinsvadu distonijai, kurā tiks novēroti kuņģa-zarnu trakta funkcionālie traucējumi, sirds un asinsvadu sistēma, atmiņas zudums un citas kognitīvās funkcijas. Turklāt ir vērts atzīmēt, ka IRR nav diagnoze, bet drīzāk simptomu komplekss, kas var liecināt par mielīna audu progresējošu slimību, bet var būt saistīts ar neirotisku stāvokli (neirozi).

Rombergas pozīcijā tas bieži šūpojas no vienas puses uz otru, pirkstu līdzīgs tests tiek veikts pareizi ar nelielu sakāvi. Dažreiz - krampji, halucinācijas, garīgo traucējumu pievienošana.

Zemāk mēs aplūkojam visbiežāk sastopamās centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības.

Multiplā skleroze

Multiplā skleroze ir hroniska autoimūna slimība, kas ietekmē muguras smadzeņu un smadzeņu balto vielu.

Galvenokārt slimo personas no jauniem un nobriedušiem vecumiem. Visbiežāk sievietes novēro patoloģiju, un pirmā slimības debija nokrīt 20-25 gados. Iemesli ir apgrūtināta iedzimtība, infekcija, nelabvēlīgi sociālie un vides apstākļi. Interesanti, ka saules gaismas trūkums veicina multiplās sklerozes (MS) attīstību.

Pirmie simptomi var būt redzes traucējumi (īpaši divkārša redze), siltuma nepanesība (pacienti nejūtas labi karstās vannās), jutīguma traucējumi (nelieli kairinātāji var izraisīt stipras sāpes), muskuļu vājums, ekstremitāšu nejutīgums, drebuļi, degšanas sajūta mugurkaulā. Dažos gadījumos tiek novērota izkārnījumu un urīna nesaturēšana. Jo ātrāk fokusa forma, jo vairāk pacientu ir pakļauti depresijai, to kognitīvās funkcijas samazinās, viņu garīgā aktivitāte palēninās.

MRI attēls parāda demielinizācijas fokusus, un ar MS tie ir vairāki, un vecie fokusus sklerozē (mielīna audi ir aizstāti ar saistaudu). Ar kontrastvielas palīdzību var atrast "jaunus" demielinizētu audu fokusus, tie labāk absorbēs kontrastu, kas attēlā parādīsies kā atsevišķu smadzeņu reģionu pastiprināta krāsošana.

Prognoze ir labvēlīga, ja slimība sākas ar psihoemocionāla fona traucējumiem un traucējumiem vizuālajā sfērā, tas norāda, ka MS ir lēni progresējoša forma.

Multiplā skleroze, ko izraisa izpausmju līdzība, ir jānošķir no akūtās izplatītās encefalomielīta.

Akūts izplatīts encefalomielīts

Atšķirībā no multiplās sklerozes encefalomielīts ir pārejošs, ar kompetentu terapiju, demielinizācijas fokusam tiek veikta atgriezeniska procedūra. Galvenais cēlonis ir uzskatāms par nodotu vīrusu infekciju, un MRI novēroja demielinizācijas fokusus bez saistaudu izmaiņām. Ja magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek veikta pusgadu, tad nebūs bojājumu vai arī tie paliks, norādot uz jaunu encefalomielīta parādīšanos, nevis multiplās sklerozes, jo pēc šī laika MS sastopams ar rētas. MRI uzticamība tiek atkārtota pēc dažiem mēnešiem. Liels olbaltumvielu daudzums cerebrospinālajā šķidrumā un anomāls daudzums limfocītu tajā runā par encefalomielītu.

Marburgas slimība

Tā ir visbīstamākā forma, daži zinātnieki uzskata, ka tā ir multiplās sklerozes fulminanta forma. Simptomatoloģija uzreiz palielinās un ietver motoriskos un sensoros traucējumus, apziņas izmaiņas. Drebuļi, drudzis, krampji, smagas galvassāpes un vemšana bieži tiek novērotas. Tas ietekmē smadzeņu stumbru, kas pēc nāves pēc slimības sākuma sākas nāves gadījumā (apmēram dažus mēnešus).

Devikas slimība

Šajā slimībā tiek skartas muguras smadzenes un optiskie nervi. Personai progresējot, rodas aklums, paralīze un citi centrālās nervu sistēmas traucējumi. Visas šīs izpausmes ir iespējamas mēneša laikā pēc slimības sākuma. Prognoze galvenokārt ir nelabvēlīga zibens strāvas dēļ. Ārstēšana ir simptomātiska.

Guillain-Barre sindroms

Ietver polineuropātiju, sāpīgumu muskuļos un locītavās, parēzi, paralīzi. Izteikta veģetatīvā-asinsvadu distonija asinsspiediena svārstību, svīšanas, aritmiju veidā. Biežāk vīrieši saslimst, bet ārstēšana labi novērš negatīvos simptomus un ļauj atgriezties pie pilnas dzīves.

Ārstēšana

Tas var būt simptomātisks un patogenētisks.

Patogenētiskā terapija ir balstīta uz principu, ka tiek palēnināta un ierobežota mielīna iznīcināšana, antivielu iznīcināšana un veidojas imūnkompleksi. Šim nolūkam izmanto interferona grupu, viens no tā pārstāvjiem ir Betaferon. Tās lietošana ir pamatota personām ar multiplo sklerozi, jo tā samazina invaliditātes risku, paildzina remisiju un samazina jaunas slimības debijas iespējamību. Komplekss piešķīra imūnglobulīnus (Sandoglobulin) 5 dienas. Tiek izmantots arī cerebrospinālā šķidruma filtrēšana, kas ļauj no cilvēka ķermeņa noņemt autoantivielas, plazmaferēzi, hormonu terapiju un citostatiskās zāles (metotreksātu). Glikokortikoīdiem, tādiem kā prednizons vai deksametazons, ir spēcīgs pretiekaisuma efekts, kas kavē antivielu veidošanos pret smadzeņu audiem.

Simptomātiski parakstīti antidepresanti (amitriptilīns), nootropika (piracetāms), pretkrampju līdzekļi (zāles ar valproisko skābi), neiroprotektori (glicīns), muskuļu relaksanti (mydokalms). Papildus - vitamīnu kompleksi ar augstu B vitamīnu saturu.

CNS demielinizējoša slimība

Smadzeņu un muguras smadzeņu demielinizācijas slimības ir patoloģiski procesi, kas izraisa neironu mielīna apvalka iznīcināšanu, pasliktina impulsu pārnešanu starp smadzeņu nervu šūnām. Tiek uzskatīts, ka slimību etioloģijas pamatā ir organisma ģenētiskās noslieces un noteiktu vides faktoru mijiedarbība. Traucējumu impulsu pārvade izraisa centrālās nervu sistēmas patoloģisko stāvokli.

Nervu sistēmas demielinizācijas slimības

Ir šādi demielinizējošo slimību veidi:

  • Multiplā skleroze attiecas uz centrālās nervu sistēmas demielinizējošām slimībām. Vairāku sklerozes demielinizācijas slimība ir visbiežāk sastopamā patoloģija. Vairāku sklerozi raksturo dažādi simptomi. Pirmie simptomi parādās 20-30 gadu vecumā, biežāk sievietes slimo. Multiplā skleroze tiek diagnosticēta ar pirmajām pazīmēm, kuras pirmo reizi aprakstīja psihiatrs Charcot. Arī pacientiem ir urīna aizture vai ļoti bieža urinācija, nav vēdera refleksi, redzes nerva disku īslaicīgās puses.
  • ODEM vai akūta izdalīta encefalomielīts. Tas sākas akūti, kopā ar smagiem smadzeņu traucējumiem un infekcijas izpausmēm. Slimība bieži rodas pēc bakteriālas vai vīrusu infekcijas iedarbības, tā var attīstīties spontāni;
  • izkliedēta skleroze. To raksturo muguras smadzeņu un smadzeņu bojājumi, kas izpaužas kā konvulsijas sindroms, apraxija un garīgi traucējumi. Nāve notiek laika posmā no 3 līdz 6-7 gadiem no slimības diagnosticēšanas brīža;
  • Devic slimība vai akūta opticoneuroma. Slimība sākas ar akūtu procesu, turpinās grūti, progresē un ietekmē redzes nervus, kas izraisa pilnīgu vai daļēju redzes zudumu. Vairumā gadījumu notiek nāve;
  • Balo slimība vai koncentriska skleroze, periaksāla koncentriska encefalīts. Slimības sākums ir akūts, kam seko drudzis. Patoloģiskais process notiek ar paralīzi, redzes traucējumiem, epilepsijas lēkmes. Slimības gaita ir ātra - nāve notiek dažu mēnešu laikā;
  • leikokstrofijas - šajā grupā ir slimības, ko raksturo smadzeņu balto vielu bojājums. Leukodistrofijas ir iedzimtas slimības, gēnu defekta rezultātā tiek traucēta mielīna apvalka nervu veidošanās;
  • progresējošu multifokālu leikoencefalopātiju raksturo pazemināts intelekts, krampji, demences attīstība un citi traucējumi. Pacienta paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 1 gadu. Slimība attīstās, samazinoties imunitātei, aktivizējot JC vīrusu (cilvēka poliomaviruss 2), kas bieži sastopams pacientiem ar HIV infekciju, pēc kaulu smadzeņu transplantācijas, pacientiem ar ļaundabīgām asins slimībām (hroniska limfocīta leikēmija, Hodžkina slimība);
  • difūzā periaksālā leikoencefalīts. Iedzimta slimība, bieži skar zēnus. Izraisa redzes traucējumus, dzirdi, runas un citus traucējumus. Strauji attīstās - dzīves ilgums nedaudz pārsniedz gadu;
  • osmotiskā demielinizācijas sindroms - ir ļoti reti, attīstās elektrolītu nelīdzsvarotības un vairāku citu iemeslu dēļ. Straujais nātrija līmeņa pieaugums noved pie ūdens un dažādu vielu zuduma smadzeņu šūnās, izraisot smadzeņu nervu šūnu mielīna apvalku iznīcināšanu. Viens no aizmugures smadzeņu reģioniem ir skāris - poni, kas ir jutīgākie pret mielinolīzi;
  • Mielopātija ir vispārējs termins muguras smadzeņu bojājumiem, kuru cēloņi ir dažādi. Šajā grupā ietilpst: mugurkaula stole, Canavan slimība un citas slimības. Canavan slimība ir ģenētiska, neirodeģeneratīva, autosomāla recesīva slimība, kas skar bērnus un izraisa smadzeņu nervu šūnu bojājumus. Slimību visbiežāk diagnosticē austrumu Eiropā dzīvojošie jūdi Ashkenazi. Mugurkaula grēdas (lokomotīvās ataksija) ir novēlota neirozifilīna forma. Slimību raksturo muguras smadzeņu un muguras nervu sakņu aizmugures kolonnas. Slimībai ir trīs attīstības stadijas, pakāpeniski palielinot nervu šūnu bojājumu simptomus. Pastaigas laikā tiek traucēta koordinācija, pacients viegli zaudē līdzsvaru, urīnpūslis bieži tiek traucēts, sāpes parādās apakšējā ekstremitātē vai vēdera lejasdaļā, redzes asums samazinās. Visnopietnāko trešo posmu raksturo muskuļu un locītavu jutības zudums, kāju cīpslu areflexija, astereognozes attīstība, pacients nevar pārvietoties;
  • Guillain-Barré sindroms - rodas jebkurā vecumā, attiecas uz retu patoloģisku stāvokli, ko raksturo organisma perifēro nervu sakāve ar savu imūnsistēmu. Smagos gadījumos notiek pilnīga paralīze. Vairumā gadījumu pacienti pilnībā atgūstas ar atbilstošu ārstēšanu;
  • Charcot-Marie-Tuta nervu amyotrofija. Hroniska iedzimta slimība, ko raksturo progresēšana, ietekmē perifēro nervu sistēmu. Vairumā gadījumu nervu šķiedru mielīna apvalks tiek iznīcināts, ir slimības formas, kurās nervu šķiedras centrā atrodas aksiālo cilindru patoloģija. Perifērisko nervu sakāves rezultātā cīpslu refleksi izzūd, apakšējo un augšējo ekstremitāšu muskuļu atrofija. Šī slimība ir progresējoša hroniska iedzimta polineuropātija. Šajā grupā ietilpst: Refsum slimība, Russi-Levi sindroms, Dejerine-Sott hipertrofiskā neiropātija un citas retas slimības.

Ģenētiskās demielinizācijas slimības

Kad notiek nervu audu bojājumi, organisms reaģē ar reakciju - mielīna iznīcināšanu. Slimības, kas saistītas ar mielīna iznīcināšanu, ir iedalītas divās grupās - mielinoplastika un mielinopātija. Myelinoclasia ir membrānas iznīcināšana ārējo faktoru ietekmē. Myelinopātija ir ģenētiski noteikta mielīna iznīcināšana, kas saistīta ar bioķīmisku defektu neironu apvalka struktūrā. Tajā pašā laikā šāda izplatīšana grupās tiek uzskatīta par nosacītu - pirmās izpausmes mielīna plazmā var norādīt uz cilvēka uzņēmību pret slimību, un pirmās mielinopātijas izpausmes var būt saistītas ar ārējo faktoru izraisītiem bojājumiem. Multiplā skleroze tiek uzskatīta par slimību cilvēkiem ar ģenētisku nosliece uz neironu apvalka iznīcināšanu, pārkāpjot vielmaiņu, imūnsistēmas trūkumu un lēnas infekcijas klātbūtni. Ģenētiskās demielinizācijas slimības ietver: Charcot-Marie-Tut neironu amyotrofiju, Dejerin-Sott hipertrofisko neiropātiju, difūzo periaksālo leukoencefalītu, Canavan slimību un daudzas citas slimības. Ģenētiskās demielinizācijas slimības ir mazāk izplatītas nekā demielinizējošas slimības ar autoimūnu raksturu.

Centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības: ICD kods 10

ICD 10 demielinizējošām smadzeņu slimībām ir kodi:

  • G35-G37 - centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības;
  • G35 - multiplā skleroze;
  • G37 - citas centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības. Slimības ir atšķirīgas;
  • G37.9 - nenoteikta centrālās nervu sistēmas demielinizējošā slimība.

Nervu sistēmas slimības atrodas ICD 10 ar kodu G00-G99. Eksperti uzskata, ka klasifikācija atbilstoši ICD 10 nav pietiekama. Tika izveidota cita invaliditātes skala, ko izmanto multiplā skleroze - EDSS. Šī skala novērtē visus multiplās sklerozes apstākļus - gaitu, līdzsvaru, paralīzi, pašaprūpi un citus faktorus. Lai izmantotu skalu, ārsts, lai novērtētu pacienta stāvokli, nokārto īpašu eksāmenu.

Nervu sistēmas demielinizācijas slimības: klasifikācija

Demielinizējošās slimības (DZH) vējbakas, citas slimības).

Slimības subakūtās formas izpaužas kā slimības:

  • multiplā skleroze. Klīniskās formas - cerebrospinālā un mugurkaula, optiskā, smadzeņu, stumbra, smadzeņu;
  • DZ-Dawson encefalīta hroniskas formas, Dering, Petta, Van Bogart, Schilder periaksālo difūzo leikoencefalītu;
  • DZ ar galvenokārt perifēro nervu bojājumu - infekciozu poliradikuloneuropātiju, infekciozu-alerģisku primāru poliradikuloneirītu Guillain-Barre, toksisku polineuropātiju, diabētisko un dismetabolisko polineuropātiju.

Nervu sistēmas demielinizējošo slimību ārstēšana

Demielinizējošās slimības ārstēšana ir atkarīga no slimības veida un smaguma pakāpes, tas ir garš un sarežģīts process. Papildus medicīniskajai ārstēšanai pacientam tiek noteikta diēta, ieteicams ievērot stingru ikdienas rutīnu, miegu un modrību, regulāri iziet masāžas kursu, fizioterapiju. Katram pacientam ar demielinizējošu slimību nepieciešama individuāla pieeja, atbalsta terapija pacientiem ar demielinizējošu slimību prasa daudzus gadus.

Ko ārsts Yusupovskogo slimnīca

Jušupovas slimnīcas Neiroloģijas katedrā strādā augsti kvalificēti ārsti, kas specializējas demielinizējošo slimību ārstēšanā. Ārsti pastāvīgi apmainās ar zināšanām ar citu klīniku speciālistiem gan iekšzemes, gan ārzemēs. Viņi piedalās konferencēs, kur tiek iepazīstināti ar mūsdienu metodēm multiplās sklerozes un citu demielinizējošās grupas slimību ārstēšanai.

Yusupov slimnīcas speciālisti diagnosticēs muguras smadzeņu, smadzeņu demielinizācijas slimības, noteiks efektīvu ārstēšanu. Slimnīcā var iegūt masāžas kursu, veikt ārstnieciskus vingrinājumus ar speciālistu. Slimnīcas psihologi strādā ar pacientu un viņa radiniekiem. In Yusupov slimnīcā, pacientu var novērot daudzus gadus, saņemt nepieciešamo medicīnisko aprūpi savlaicīgi. Reģistrējieties konsultācijai pa tālruni.

Demyelizējoša smadzeņu slimība

Ķermeņa nenormālo stāvokli, kurā smadzeņu balto vielu (mielīnu) iznīcina, sauc par demielinizācijas procesu. Šī problēma ir ļoti bīstama. Slimība ietekmē visa organisma darbu, jo tā attiecas uz autoimūnām patoloģijām. Pēdējos gados ir palielinājies demielinizējošo slimību atklāšanas gadījumu skaits.

Nervu sistēmas demielinizācijas slimības

Nervu sistēmas slimības (ICD-10 atbilstoši starptautiskajai klasifikācijai), kas līdzīgā veidā apvienotas ar mielīna iedarbību, ir vairāku iemeslu dēļ - no alerģijas līdz vīrusu ierosinātājiem. Šo patoloģiju grupu raksturo fakts, ka darbspējīgie vīrieši un sievietes, kas vēlāk kļūst par invalīdiem, bieži cieš no centrālās nervu sistēmas demielinizējošām slimībām. Kā likums, smadzeņu demielinizācija izraisa pastāvīgu inteliģences samazināšanos. Biežāk sastopamas šādas smadzeņu demielinizācijas slimības:

  • multiplā skleroze;
  • multifokālā leikoencefalopātija;
  • akūts encefalomielīts.

Multiplā skleroze

Kas ir multiplā skleroze, pēdējos gados bieži tiek atzīti jaunieši no 15 līdz 40 gadiem. Šīs slimības iezīme ir vairāku centrālās nervu sistēmas daļu vienlaicīgs bojājums, kas izraisa atšķirīgus simptomus pacientiem. Slimība aizstāj ar remisijas un paasinājuma periodiem. Multiplās sklerozes pamatā ir mielīna iznīcināšanas centru parādīšanās muguras smadzenēs un smadzenēs, ko sauc par plāksnēm. To izmēri ir mazi, bet dažreiz veidojas lieli savienojumi. Bieži vien šī patoloģija izraisa Marburgas slimību vai aterosklerozi.

Progresīvā multifokālā leikoencefalopātija

Slimība attiecas uz nervu sistēmas vīrusu infekciju, kas attīstās, kad pacientam ir traucēta imūnsistēma. Patoloģija progresē strauji un var izraisīt pacienta nāvi gada laikā. Bieži vien daudzfunkcionālās leikoencefalopātijas cēlonis ir reaktivēts vīruss, kas bērnībā nonāk organismā un ir nierēs vai audos latentā stāvoklī. Slimība attīstās, ja ir risks: AIDS, orgānu transplantācija, limfoma, leikēmija, Viskott-Aldrich sindroms un citas slimības.

Akūts encefalomielīts

Izplatīta encefalomielīts ir slimība, kurā muguras smadzenēs un smadzenēs rodas dažādi iekaisuma procesi. Patoloģiju raksturo bojājumi, kas izkaisīti pa nervu audiem. Pats nosaukums (encefalīts un mielīts) norāda uz slimības smagumu, un pacienta atveseļošanās prognoze ir atkarīga no procesa aktivitātes, ārstēšanas piemērotības un savlaicīguma, kā arī ķermeņa sākotnējā stāvokļa. Akūta encefalomielīta rezultāts var būt pacienta atveseļošanās, invaliditāte vai pat nāve.

Vairāku sklerozes simptomi

Hroniska multiplā skleroze ir smadzeņu demielinizējošā slimība, kurā organisms ārstē savus audus kā svešus. Imunitāte pret antivielām sāk cīnīties ar tiem. Notiek demielinizācijas process, kura laikā nervu šķiedras kļūst tukšas, un pacients izpaužas kā sākotnējie simptomi: urīna aiztures, gaitas vai redzes traucējumu rašanās.

Vēlāk daļēji atjaunojas mielīna apvalks, un pirmās slimības pazīmes pazūd. Pacients domā, ka problēmas ir izzudušas pašas, un neprasa medicīnisku palīdzību. Tas ir multiplās sklerozes vai citas centrālās nervu sistēmas demielinizācijas slimības viltība. Parasti, kad pacients dodas pie ārsta, viņa autoimūnais process ir bijis 4–5 gadus.

Visbiežākās multiplās sklerozes sākuma stadijas pazīmes ir šādas:

  • ekstremitāšu nejutīgums;
  • roku muskuļu amyotrofija;
  • nelīdzsvarotība;
  • dubultā redze un neskaidra redze;
  • kustību koordinācijas trūkums;
  • neskaidra runa;
  • izziņas traucējumi;
  • pēkšņa ekstremitāšu paralīze.

Smadzeņu slimības cēloņi

Jebkura demielinizējoša CNS slimība var izpausties dažādu iemeslu dēļ. Slavenākie no tiem ir:

  1. Metabolisma mazspēja. Tas ir raksturīgi tādām slimībām kā diabēts, vairogdziedzera slimība.
  2. Paraneoplastiskie procesi, kas ir ļaundabīga audzēja pirmais izpausme.
  3. Saindēšanās ar ķīmiskajiem komponentiem: narkotiskās, psihotropās, alkoholiskās, lakas un citas vielas.
  4. Imunitātes reakcija pret olbaltumvielām, kas ir daļa no mielīna.

Pēdējos gados daudzi pētījumi apstiprina, ka smadzeņu demielinizējošās slimības var attīstīties negatīvas ietekmes uz vidi, sliktas iedzimtības, sliktas diētas, ilgstoša stresa vai bakteriāla piesārņojuma rezultātā. Infekcijas slimībām ir liela nozīme patoloģijas izplatīšanā: herpes, masalas, masaliņas, Epstein-Barr vīruss.

Demielinizējošās slimības ārstēšana

Lai izārstētu centrālās nervu sistēmas deģenerējošās un demielinatīvās patoloģijas šodien, ir grūti. Pat ar modernas medicīnas attīstību nav tādu zāļu, kas var pilnībā un ātri izglābt pacientu no slimības. Terapijas mērķis ir novērst ilgstošas ​​neiroloģiskas iedarbības veidošanos. Pirms precīzas diagnozes noteikšanas ārsts nosūta pacientam diferenciāldiagnozi, kuras laikā ar līdzīgiem simptomiem ir jānošķir viena no demielinizējošām smadzeņu slimībām.

Kas ir demielinizējošās slimības?

Demielinizējošas slimības veido plašu neiroloģisku patoloģiju grupu. Slimības datu diagnosticēšana un ārstēšana ir diezgan sarežģīta, bet daudzu pētnieku rezultāti var virzīties uz priekšu, palielinot efektivitāti. Panākumi ir sasniegti agrīnās diagnostikas metodēs, un mūsdienu ārstēšanas shēmas un metodes piedāvā cerību uz dzīves pagarināšanu, pilnīgu vai daļēju atveseļošanos.

Demielinizācijas cēloņi un mehānismi

Cilvēka organismā nervu sistēmu veido divas daļas - centrālā (smadzeņu un muguras smadzenes) un perifēra (vairāku nervu zari un mezgli). Regulētais regulēšanas mehānisms darbojas šādā veidā: perifērās sistēmas receptoros ārējo faktoru ietekmē radītais impulss tiek pārnests uz muguras smadzeņu nervu centriem, no kurienes tie tiek nosūtīti uz smadzeņu nervu centriem. Kontroles impulss pēc signāla apstrādes smadzenēs atkal nosūta lejupejošo līniju uz muguras smadzenēm, no kurienes tas tiek izplatīts darba orgānos.

Visa organisma normāla darbība lielā mērā ir atkarīga no elektrisko signālu pārraides ātruma un kvalitātes gar nervu šķiedrām, gan augošā, gan lejupejošā virzienā. Lai nodrošinātu elektrisko izolāciju, vairuma neironu asis ir pārklātas ar lipīdu proteīna mielīna apvalku. To veido glielu šūnas un perifērajā daļā no Schwann šūnām un CNS - oligodendrocītiem.

Papildus elektriskajām izolācijas funkcijām, mielīna apvalks nodrošina lielāku impulsa pārraides ātrumu, jo tajā ir Ranvier pārtveršana jonu strāvas cirkulācijai. Galu galā signālu ātrums mielinētās šķiedrās palielinās 7-9 reizes.

Kas ir demielinizācijas process?

Vairāku faktoru ietekmē var sākties mielīna iznīcināšanas process, ko sauc par demielinizāciju. Aizsargājošā apvalka bojājumu rezultātā nervu šķiedras kļūst tukšas, signāla pārraides ātrums palēninās. Attīstoties patoloģijai, paši nervi sāk sabrukt, kas noved pie pilnīgas pārvades jaudas zuduma. Ja debijas laikā slimība var tikt ārstēta un axon myelinizācija tiek atjaunota, tad progresīvā stadijā veidojas neatgriezenisks defekts, lai gan daži mūsdienīgi paņēmieni ļauj mums apgalvot ar šo atzinumu.

Demielinizācijas etioloģiskais mehānisms ir saistīts ar autoimūnās sistēmas darbības anomālijām. Noteiktajā brīdī tā sāk uztvert mielīna proteīnu kā svešu, veidojot antivielas pret to. Pārraujot caur hemato-encefalālo barjeru, tie rada mielīna apvalka iekaisuma procesu, kas noved pie tā iznīcināšanas.

Procesa etioloģijā ir 2 galvenās jomas:

  1. Myelinoclasia - autoimūnās sistēmas pārkāpums eksogēnu faktoru ietekmē. Myelīns tiek iznīcināts sakarā ar atbilstošo antivielu aktivitāti, kas parādās asinīs.
  2. Myelinopātija - ģenētiskā līmenī konstatēts mielīna ražošanas pārkāpums. Vielas bioķīmiskās struktūras iedzimta anomālija noved pie tā, ka to uztver kā patogēnu elementu? un izraisa imūnsistēmas aktīvu reakciju.

Ir izcelti šādi iemesli, kas var izraisīt demielinizācijas procesu:

  • Imūnās sistēmas bojājumi, ko var izraisīt baktēriju un vīrusu infekcija (herpes, citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss, masaliņas), pārmērīga psiholoģiskā spriedze un smags stress, ķermeņa intoksikācija, saindēšanās ar ķīmisko vielu iedarbību, vides faktori, slikts uzturs.
  • Neiroinfekcija. Daži patogēni (bieži vīrusi), kas iekļūst mielīnā, noved pie tā, ka paši mielīna proteīni kļūst par imūnsistēmas mērķi.
  • Metabolisma procesa traucējumi, kas var traucēt mielīna struktūru. Šo parādību izraisa diabēts un vairogdziedzera patoloģijas.
  • Paraneoplastiskie traucējumi. Tās rodas vēža audzēju attīstības rezultātā.

PALĪDZĪBA! Īpaša uzmanība jāpievērš demielinizācijas mehānismam, kas saistīts ar infekcijas bojājumu. Parasti imūnsistēmas reakcijas mērķis ir nomākt tikai patogēnos organismus. Tomēr dažiem no tiem ir augsta līdzības pakāpe ar mielīna olbaltumvielām, un autoimūnā sistēma tos sajauc, sākot cīnīties ar savām šūnām, iznīcinot mielīna apvalku.

Demielinizējošo slimību veidi

Ņemot vērā cilvēka nervu sistēmas strukturēšanu, tiek izdalīti 2 patoloģiju veidi:

  1. Centrālās nervu sistēmas demielinizējošā slimība. Šādām slimībām ir ICD 10 kods no G35 līdz G37. Tie ietver centrālās nervu sistēmas orgānu bojājumus, t.i. smadzenes un muguras smadzenes. Šāda veida patoloģija izraisa gandrīz visu neiroloģisko simptomu tipu izpausmes. Tās atklāšanu kavē dominējošu simptomu trūkums, kā rezultātā rodas neskaidra klīniskā aina. Etioloģiskais mehānisms visbiežāk ir balstīts uz mielinlastas principiem, un bojājums ir difūzs dabā, veidojoties vairākiem bojājumiem. Tajā pašā laikā zonu attīstība ir lēna, kas izraisa pakāpenisku simptomu palielināšanos. Raksturīgākais piemērs ir multiplā skleroze.
  2. Perifēro sistēmu demielinizējoša slimība. Šis patoloģijas veids attīstās ar nervu procesu un mezglu sakāvi. Visbiežāk tās ir saistītas ar mugurkaula problēmām, un slimības progresēšanu novēro, kad šķiedras saspiež skriemeļi (īpaši ar starpskriemeļu trūciņiem). Nervu pārkāpuma gadījumā tiek traucēta to satiksme, kas izraisa mazu neironu nāvi, kas ir atbildīgi par sāpēm. Līdz alfa neironu nāvei, perifērijas bojājumi ir atgriezeniski un tos var atjaunot.

Slimību klasifikācija kursā ietver akūtu, remitējošu un akūtu monofāzi. Atkarībā no bojājuma pakāpes tiek izdalīts patoloģijas monofokālais (viens bojājums), multifokālais (daudzais bojājums) un difūzs (plaši bojājumi bez skaidru bojājumu robežām).

Patoloģijas cēloņi

Demielinizējošās slimības izraisa nervu asu mielīna apvalka bojājums. Minētie endogēni un eksogēni faktori, kas izraisa demielinizācijas procesu, kļūst par galvenajiem slimības cēloņiem. Pēc provocējošo faktoru rakstura slimības tiek iedalītas primārajās (poliencepalīts, encefalomielo-poliradikulonīts, opticomielīts, mielīts, optikoencefalomielīts) un sekundārā (vakcīnas, parainfekcija pēc gripas, masalām un dažām citām slimībām).

Simptomi

Slimības simptomi un MR pazīmes ir atkarīgas no bojājuma lokalizācijas. Kopumā simptomus var iedalīt vairākās kategorijās:

  • Motora funkciju traucējumi - parēze un paralīze, patoloģiski refleksi.
  • Smadzeņu bojājuma pazīmes ir orientācijas un koordinācijas pārkāpums, spastiska rakstura paralīze.
  • Smadzeņu stumbra bojājumi - runas un rīšanas spēju pārkāpums, acs ābola nemainīgums.
  • Ādas jutīguma pārkāpums.
  • Izmaiņas urogenitālās sistēmas un iegurņa orgānu funkcijās - urīna nesaturēšana, urīna problēmas.
  • Oftalmoloģiskas problēmas - daļējs vai pilnīgs redzes zudums, redzes asuma pasliktināšanās.
  • Kognitīvie traucējumi - atmiņas zudums, samazināts domāšanas ātrums un uzmanība.

Smadzeņu demielinizējošā slimība izraisa arvien pieaugošu, ilgstošu neiroloģiskā tipa defektu, kas izraisa cilvēka uzvedības maiņu, vispārējās labklājības pasliktināšanos, samazinātu veiktspēju. Novārtā atstātajā stadijā ir traģiskas sekas (sirds mazspēja, elpošanas apstāšanās).

Visbiežāk sastopamās slimības, ko izraisa demielinizācijas process

Var atšķirt šādas kopīgas demielinizējošas patoloģijas:

  • Multiplā skleroze. Tas ir galvenais pārstāvis centrālās nervu sistēmas slimību novēršanai. Slimībai ir plaša simptomātika, un pirmās pazīmes ir konstatētas jauniešiem (22-25 gadi). Biežāk sastopamas sievietes. Sākotnējās pazīmes ir acu trīce, runas traucējumi, urinēšanas problēmas.
  • Akūts difūzais encefalomielīts (ODEM). To raksturo smadzeņu traucējumi. Visbiežākais iemesls ir vīrusu infekcija.
  • Difūzā izplatītā skleroze. Tas ietekmē smadzenes un muguras smadzenes. Nāve notiek pēc 5-8 gadu slimības.
  • Akūta opticoneuroma (Devic slimība). Tam ir akūta gaita ar acu bojājumiem. Ir liels nāves risks.
  • Koncentriska skleroze (Balo slimība). Ļoti akūta gaita ar paralīzi un epilepsiju. Nāve ir noteikta pēc 6–9 mēnešiem.
  • Leukodistrofija - patoloģiju grupa, kas saistīta ar balto medu procesa attīstību. Mehānisms ir saistīts ar mielinopātiju.
  • Leucoencephalopathy. Izdzīvošanas prognoze ir 1-1,5 gadi. Tā attīstās, ievērojami samazinot imunitāti, īpaši ar HIV.
  • Periasiālā leikoencefalīta difūzā tipa. Attiecas uz iedzimtajām patoloģijām. Slimība strauji attīstās, un paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 2 gadus.
  • Meliopātija - mugurkaula stole, Canavan slimība un dažas citas patoloģijas ar muguras smadzeņu bojājumiem.
  • Guillain-Barre sindroms. Tas ir perifērās sistēmas slimību pārstāvis. Var izraisīt paralīzi. Ar savlaicīgu atklāšanu var ārstēt.
  • Charcot-Marie-Tuta amyotrofija ir hroniska slimība ar perifērās sistēmas bojājumiem. Tas noved pie muskuļu distrofijas.
  • Polinereopātija - Refsum slimība, Rusijas-Levijas sindroms, Dejerine-Sott neiropātija. Šī grupa sastāv no slimībām ar iedzimtu etioloģiju.

Šīs slimības neizplata lielu demielinizējošo patoloģiju sarakstu. Visi no tiem ir ļoti bīstami cilvēkiem un prasa efektīvus pasākumus, lai pagarinātu viņu dzīvi.

Mūsdienu diagnostikas metodes

Galvenā diagnostisko pētījumu metode demielinizējošo slimību noteikšanai ir magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šī tehnika ir pilnīgi nekaitīga un to var izmantot jebkura vecuma pacientiem. Ar piesardzību MRI tiek izmantots aptaukošanās un garīgo traucējumu ārstēšanai. Kontrasts uzlabojums tiek izmantots, lai noskaidrotu patoloģijas aktivitāti (nesenie fokusā ātrāk uzkrājas kontrastējoša viela).

Demyelonizējoša procesa klātbūtni var identificēt, veicot imunoloģiskos pētījumus. Lai noteiktu vadīšanas disfunkcijas pakāpi, tiek izmantotas speciālas neirofotografēšanas metodes.

Vai ir efektīva ārstēšana?

Demielinizēto slimību ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no patoloģijas veida, lokalizācijas un bojājuma izplatības, slimības nevērības. Ar savlaicīgu ārstēšanu ārstam var sasniegt pozitīvus rezultātus. Dažos gadījumos ārstēšanas mērķis ir palēnināt procesu un pagarināt dzīves ilgumu.

Tradicionālās medicīnas ārstēšanas metodes

Zāļu terapija balstās uz šādām metodēm:

  • Novērst mielīna iznīcināšanu, bloķējot antivielu un citokīnu veidošanos, izmantojot interferonus. Galvenās zāles - Betaferon, Relief.
  • Ietekme uz receptoriem, lai palēninātu antivielu veidošanos, izmantojot imūnglobulīnus (Bioven, Venoglobulin). Šo metodi izmanto akūtas slimības ārstēšanai.
  • Instrumentālās metodes - asins plazmas attīrīšana un eliminācija, izmantojot imūnfiltrāciju.
  • Simptomātiska terapija - nootropiskās grupas zāles, neiroprotektori, antioksidanti, muskuļu relaksanti.

Tradicionālā medicīna demielinizējošai slimībai

Tradicionālā medicīna piedāvā patoloģijas ārstēšanai, piemēram, sīpolu un medus maisījumu brūču proporcijā; upeņu sulas; propolisa spirta tinktūra; ķiploku eļļa; mordovnik sēklas; medību ordeņa, baldriāna saknes, rue ziedu un lapu medicīniskā kolekcija. Protams, paši tautas aizsardzības līdzekļi nespēj nopietni ietekmēt patoloģisko procesu, bet kopā ar narkotikām tie palīdz palielināt kompleksās terapijas efektivitāti.

Coimbra protokols par autoimūnām demielinizējošām slimībām

Ir nepieciešams atzīmēt vēl vienu metodi attiecīgo slimību ārstēšanai, īpaši multiplā sklerozei.

SVARĪGI! Šo metodi izmanto tikai autoimūnām slimībām!

Šī metode ietver lielu D3 vitamīna devu - „Dr Coimbra protokolu”. Šī metode ir nosaukta pazīstamā Brazīlijas zinātnieka, neiroloģijas profesora, pētniecības institūta vadītāja Sanpaulu pilsētā (Brazīlija) Sisero Galli Coimbra. Daudzi pētījuma autora pētījumi pierādīja, ka šis vitamīns vai drīzāk hormons spēj pārtraukt mielīna apvalka iznīcināšanu. Dienas vitamīna devas tiek noteiktas individuāli, ņemot vērā organisma rezistenci. Vidējā sākotnējā deva tiek izvēlēta par 1000 SV / dienā katram ķermeņa masas kilogramam. Kopā ar D3 vitamīnu tiek ņemts B2 vitamīns, magnija, omega-3, holīns un citi papildinājumi. Obligāta hidratācija (šķidruma uzņemšana) līdz 2,5-3 litriem dienā un diēta, kas izslēdz pārtikas produktus ar augstu kalcija saturu (īpaši piena produktus). D vitamīna devas periodiski pielāgo ārsts atkarībā no parathormona līmeņa.

PALĪDZĪBA! Uzziniet vairāk par protokola darbību šeit.

Demielinizējošās slimības ir cieti testi cilvēkiem. Viņus ir grūti diagnosticēt un vēl grūtāk ārstēt. Dažos gadījumos slimība tiek uzskatīta par neārstējamu, un terapija ir vērsta tikai uz maksimālo dzīves pagarinājumu. Ar savlaicīgu un adekvātu ārstēšanu izdzīvošanas prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga.

CNS demielinizējoša slimība: klasifikācija, simptomi un cēloņi

1. Definīcija 2. Iekšzemes analogijas 3. Procesa etioloģija un cēloņi 4. Klasifikācija 5. Patogenesis 6. Klīnika 7. Multiplā skleroze 8. Devika opticomielīts 9. Balo koncentriskā skleroze vai periaksiska koncentriska leikoencefalīta 10. OREM, pazīstams arī kā akūta izplatīta encefalomielīts, vai Marburgas slimība 11. Guillain-Barre sindroms 12. Ārstēšana

Demielinizējošo slimību izpētes vēsture aizsākās izcilā franču neirologa Žana Martina Čārka (Jean-Martin Charcot) vēsturē. Neilgi pirms dzemdību atcelšanas Krievijas impērijā, 1856. gadā viņš izcēla īpašas slimības pazīmes, ko sauca par "multiplās sklerozes". Vēlāk izrādījās, ka šīs un vairāku citu slimību pamats ir specifiskas izmaiņas baltajā vielā.

Šo sakāvi sauca par demielināciju. Kas tas ir? Tas ir patoloģisks process, kurā sākas centrālās nervu sistēmas ceļu mielīna apvalka iznīcināšana. Multiplā skleroze ir bijusi un joprojām ir galvenā slimība šajā grupā ar visaugstāko sastopamības biežumu. Tā izplatība pasaulē un nervu sistēmas bojājumu būtība ir daudzu valstu mācību priekšmets. Mēs runāsim par to, kāda ir centrālās nervu sistēmas demielinizējošā patoloģija, kā tā sākas, kādas slimības tā rada pieaugušajiem un bērniem, un kā to ārstē.

Definīcija

Kā minēts iepriekš, demielinizējošās slimības ir slimību grupa, ko izraisa smadzeņu un muguras smadzeņu baltās vielas iznīcināšana (precīzāk, nervu šūnu mielīna apvalks) un ar to saistīto klīnisko pazīmju daudzveidība, ko izraisa nervu impulsu pasliktināšanās.

Šīs izmaiņas attiecas tikai uz nervu šķiedru mielīna apvalku. Mēs nedrīkstam aizmirst, ka smadzeņu un muguras smadzeņu ceļi - tie ir bioloģiski vadi. Viņiem ir nepieciešama uzticama izolācija.

Mājsaimniecību analoģija

Iedomājieties, ka biezs kabelis, kas sastāv no vairākiem simtiem atsevišķu vadu, kas baro veselu bloku vai apkārtni, piemēram, zaudējis izolāciju vairākās vietās, bija „ēdis peles”. Tā rezultātā daudzos dzīvokļos būs dažādi bojājuma "simptomi". Dažreiz tas izslēgs gaismu, izslēgs televizorus, ledusskapjus, gaisa kondicionierus. Citos dzīvokļos tas vienkārši būs tumšs, elektriskās krāsnis un sildītāji neieslēdzas. Pagrabstāvā ūdens palielinās, jo sūknis ir izslēgts, un no transformatora kārbas tiek dzirdēta sprāgstoša skaņa, un jūs smaržojat ozonu.

Šīm vairākām pazīmēm, kas pirmajā acu uzmetienā nav savstarpēji saistītas un savlaicīgi saistītas, tomēr ir kopēja rakstura un precīza bojājuma lokalizācija, kas sastāv no izolācijas “fokusa” trūkuma vienā kabelī. Tieši tā ir centrālās nervu sistēmas patoloģija, kas dabā ir demielinizējoša.

Slimības pazīmju sadalīšanas procesu vietā un laikā sauc par “izplatīšanu”. Šo terminu ieviesa arī Charcot, cenšoties saprast, kā multiplās sklerozes laikā tiek attīstīts nervu sistēmas bojājums. Tāpēc mūsdienu nosaukums multiplās sklerozes - SD (skleroze disseminatus). Izplatīšanas klātbūtne ir ļoti svarīga, jo tā palīdz pareizi noteikt diagnozi.

Procesa etioloģija un cēloņi

Demielinizējošo slimību cēloņi nav pilnībā saprotami. Galvenais „pīlārs”, multiplā skleroze, var būt gan imūnsistēmas traucējumu, gan dažādu infekciju, ekoloģiskās situācijas, ģeogrāfiskās atrašanās vietas, kā arī ģenētiskās nosliece uz imūnsistēmu, kad tiek ietekmēts „iedzimtais kods”.

Interesanti, ka šāda patoloģija kā multiplā skleroze „mīl” ziemeļu platuma grādus. Jo tālāk no ekvatora, jo augstāks sastopamības līmenis. Dažreiz provocējošu faktoru sauc par spēcīgu un ilgstošu stresu, ilgstošu smēķēšanas pieredzi un pat vakcināciju pret vīrusu hepatītu.

Dažreiz vecās paaudzes laikā notiek balto vielu izmaiņas atkarībā no demences veida. Citos gadījumos slimības debija var būt autoimūna slimība, tādā gadījumā notiek sekundārā demielinizācija, kā tas ir Devic slimības gadījumā.

Ir izteiktāka saikne ar pārnesto infekciju (zarnu, elpošanas orgānu), ja ir smagi bojājumi visai nervu sistēmai - augošā akūta encefalomielellikulozitoze vai Guillain-Barre sindroms, kas var rasties kā Landry paralīze.

Šīs slimības biežums bija vērojams cilvēkiem, kuri cieš no hroniskas alkoholisma, acīmredzot, nervu toksisku bojājumu dēļ.

Visbeidzot, ir slimības, kurās balto vielu šķiedru iznīcināšana notiek bez redzama iemesla, piemēram, Balo koncentriskajā sklerozē.

Turklāt mielīna sabrukšanas process notiek sifilisa terciārā perioda laikā muguras smadzeņu un progresīvas paralīzes gadījumā.

No tā mēs varam secināt, ka demyelizējošo slimību diagnoze uz anamnētiskajiem datiem ir gandrīz neiespējama, un jūs varat koncentrēties tikai uz nervu sistēmas bojājumu simptomiem, raksturu un instrumentālajām metodēm. Un tikai retos gadījumos infekcija vai imūnsistēmas traucējumi var veicināt šo polietioloģisko un daudzfaktoru slimību attīstību.

Klasifikācija

Daudziem, ieskaitot daudzpusēju myelīna bojājumu dažādās nodaļās, kā arī dažādām klīniskām pazīmēm bija nepieciešama jauna pieeja. Pašreizējai ICD-10 klasifikācijai ir šāda grupa nervu slimību sekcijā, bet tā izceļ multiplā sklerozi “G35”, kas ir visbiežāk sastopamā slimība, šis kods tiek izmantots biežāk nekā citi. Pārējā slimība ICD ir atsevišķā apakšgrupā, bet pat specializētās neiroloģiskās slimnīcās šīs diagnozes tiek izmantotas ļoti reti. Un kopumā eksperti zina, ka ICD-10 ir diezgan nepilnīga.

Ļoti plaša ir arī galvenā "reprezentatīvā" - multiplās sklerozes - atsevišķa klasifikācija. Tik daudz, ka pastāv klasifikācija, kas paredzēta tikai šai slimībai. Tiesnesis par sevi: jūs varat atrast līdzīgas pazīmju grupas uz smadzeņu vielas morfoloģiju un izmaiņu lokalizāciju, mielīna apvalka iznīcināšanas pakāpi (smaguma pakāpe). To var klasificēt pēc plūsmas (remitējošs, periodisks, progresīvs, cita veida). Visbeidzot, multiplās sklerozes gadījumā ir ļoti liela EDSS invaliditātes pakāpe, kas novērtē gandrīz visu (līdzsvaru, pašaprūpi, paralīzi, gaitu, iegurņa traucējumus) un strādājot ar šo skalu, ārstam jāiziet īpašs eksāmens.

Patoģenēze

Melinīna iznīcināšana ir visu slimību patogenēze. Šīs pārmaiņas uzkrājas pakāpeniski, izraisot klīniskas izpausmes. Tomēr ir noteiktas un obligātas saiknes visu šīs grupas slimību attīstībā, bet mēs ņemsim vērā patogenēzi MS piemērā:

Interesanti, ka ar šīm slimībām ir iespējams atgriezeniskais mielīna ražošanas process - remilinācija vai nervu šķiedras apvalka pakāpeniska atjaunošana. Bet tas notiek ļoti lēni, un slimība ilgstoši apstājas.

Klīnika

Demielinizējošo slimību simptomi ir tik dažādi, ka to detalizēta prezentācija būs ļoti liela. Turklāt pieaugušajiem un bērniem var būt būtiskas atšķirības slimības gaitā. Tāpēc mēs aprobežojamies ar vienkāršu dažādu slimību simptomu grupu uzskaitījumu.

Multiplā skleroze

Sākotnējās pazīmes identificēja slimības "atklājēju". Tie ir pazīstami kā “Charcot triad”: nistagms, skandāla runa, tīšs trīce. Okulomotorie simptomi, kas parādās kā spoku acīs, ārējie un iekšējie oftalmopēdijas jau ir pamanāmi slimības sākumposmā. Pacienti novēro izmaiņas iegurņa orgānu funkcijās: pastāv obligātas vēlmes vai urīna aizture.

Arī neiroloģiskajā klasikā ir pievienots „Charcot triad” - redzes nervu disku īslaicīgo pusi un abdominālo refleksu trūkums.

Turpinot attīstību, parādās dažādas pazīmes:

  • sejas nerva parēze vai trigeminālā neiralģija;
  • līdzsvara traucējumi, dzirde, reibonis;
  • smadzeņu traucējumi: Babinsky asinergija, adiadochokinesis, tīšs trīce, traucējumi Rombergas pozīcijā,
  • piramīdas simptomi: dažādi paralyzes un parēze, ekstremitāšu vājums, paaugstināts piramīdas tipa tonis;
  • jutīguma traucējumi (taustes, sāpes, temperatūra).

Garīgi traucējumi, kā euforija, asarums, tiek reti novēroti. Bieži attīstās depresija, kas ievērojami pasliktina slimības gaitu.

Ir svarīgi, ka ar balto vielu sakāvi nekad nenotiek epiprips. Tādēļ, ja pacientam ar demielinizējošu slimību ir epizodroms, tad var būt sekundārs encefalīts, kas saistīts ar smadzeņu garozu.

MRI tomogrammā ir raksturīgs demielinizācijas fokusa attēls, saskaņā ar kuru tiek veikta galīgā diagnoze. Redzama raksturīgā periventrikulārā atrašanās vieta (netālu no kambara).

Opticomyelitis Devika

Šīs slimības simptomi liecina, ka nervu šķiedru apvalka bojājumi rodas redzes nerva zonā. Sākotnēji redzes asums samazinās, pat varbūt pilnīgi zaudējot. Pēc kāda laika (gadu vai divus gadus) parādās smagi muguras smadzeņu bojājumi mielīta veidā, ar paralīzi zem bojājuma, iegurņa traucējumiem un dziļu invaliditāti. Retos gadījumos muguras smadzeņu nekroze var rasties bez reģenerācijas iespējamības. Slimība ir reta, diagnosticēta tikai pieaugušajiem, bērnu gadījumi netika novēroti.

Balo koncentriskā skleroze vai periaksāla koncentriska leukoencefalīta

Atšķirībā no Devika slimības puslodes šķiedras ir bojātas, slimība progresē un ātri noved pie nāves. Sick Malays, filipīnieši. Visā vēsturē atklājās ne vairāk kā 70 gadījumi. Interesanti, ka neietekmē smadzeņu kātu.

Sākas ar drudzi. Tad strauji attīstās paralīze un parēze, epilepsija, garīgi traucējumi, samazinās redzes asums, parādās aklums un bruto personības izmaiņas. Nāve nāk pēc dažiem mēnešiem. ICD-10 kods G37.5

MRI skaidri parāda koncentriskus apļus, kas ir līdzīgi koka mezgla griezumam.

WECM, tas ir akūta izplatītā encefalomielīta vai Marburgas slimība.

Dažos gadījumos OREM un Marburgas slimība tiek uzskatīta par dažādām slimībām: OREM var būt labvēlīgāks, bet tam ir hroniski recidivējoša daba.

Kā redzams MRI, ir redzami lieli, saplūstoši bojājumi ar labu kontrastu uzkrāšanos. Multiplās sklerozes gadījumā parasti nav tendences tos apvienot. Diagnostika balstās uz šo parādību, kā arī uz slimības gaitu.

Guillaina sindroms - Barre

Ārstēšana

Šo slimību terapija ir sarežģīta un ilgstoša. Tādējādi, ārstējot Guillain sindromu - Barre, ietilpst plazmaferēze, imūnglobulīnu ievadīšana. Visizplatītākā multiplās sklerozes ārstēšana. Tiek piemērotas šādas terapijas:

Turklāt ir nepieciešama simptomātiska ārstēšana: paralīze un parēze, spastiskuma traucējumi, urinēšanas traucējumu ārstēšana un profilakse un urīna infekcija. Svarīga loma ir pacienta rehabilitācijai, atjaunošanai.

Mūsdienu multiplās sklerozes koncepcija ir slimība, kas neizbēgami noved pie invaliditātes. Bet ilgstošās remisijas periods, kas var aizkavēt invaliditātes attīstību, ja pienācīga ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi, var būt desmitiem gadu. Tas nozīmē, ka, attīstoties slimības pazīmēm 20 gadu laikā, dažreiz jūs varat uzturēt aktīvu un pilnvērtīgu dzīvi līdz 60 gadiem ar minimālām invaliditātes pazīmēm (piemēram, nespēja darboties ātri).

Nobeigumā varam teikt, ka demielinizējošo slimību grupa ir ļoti atšķirīga. Ļoti interesanta perspektīva par rekonstrukcijas procesa atjaunošanu, izmantojot šūnu tehnoloģijas. Tātad, saskaņā ar mūsdienu pētījumiem, cilmes šūnu autotransplantācija var pilnībā izārstēt laboratorijas dzīvnieku no multiplās sklerozes pazīmēm. Ir pienācis laiks cilvēkiem.


Raksti Par Depilāciju