Kas ir mioklonuss, tā šķirnes, simptomi un ārstēšana

Mioklonuss (mioklonuss) - ir piespiedu rakstura muskuļu kontrakcija vai relaksācija, kas rodas tūlītēja muskuļu trīce.

Mioklonuss var izpausties vienā muskuļos vai vairākos kājām, rokām, sejai vai vienlaikus dažādās vietās (tas parasti notiek miega laikā). Mioklonuss var rasties ikvienā.

Bieži tas izpaužas kā muskuļu reakcija uz smagu bailēm. Šajā gadījumā to uzskata par normālu ķermeņa reakciju. Daudzi neirologi šos krampjus sauc par fizioloģisku vai labdabīgu miokloniju.

Kortikāla mioklonuss

Kortikāla mioklonuss izpaužas kā mirdzošs muskuļu kontrakcija, kas pēkšņi attīstās bez iepriekšējas simptomātikas.

Tas var būt vienlaicīgs vai atkārtots. Parasti, atkārtojot, ir muskuļu raustīšanās, kas plūst dažādā biežumā un ilgumā.

Cortical myoclonus ir no šādām šķirnēm:

  • labdabīgs;
  • negatīvs;
  • atkarībā no izskata zonas - kortikālā, subortikālā, mugurkaula, perifēra.

Griezuma labvēlīgais raksturs

Labdabīgi miokloni ir:

  1. Fizioloģiskais veids. Parasti novēro veseliem cilvēkiem. Tie var būt sākuma, asu muskuļu kontrakcijas miega laikā, tos sauc arī par hypnogogicheskie miklonijām. Dažreiz tie notiek žagas vai dabiskas fizioloģiskas start-reflekss, piemēram, pēkšņas straujas trokšņa laikā.
  2. Moclonus bailes. Izpaužas kā bailes - spēcīgs kliedziens, spilgta zibspuldze, intensīva gaisma.
  3. Bieži žagas. Parādās iekšējā diafragmas un balsenes kontrakcijas rezultātā. Žagas ir atbilde uz dažu smadzeņu stumbra, kā arī phrenic un vagus nervu kairinošo iedarbību. Parasti žagas izraisa smagas kuņģa izspiešanas, gremošanas orgānu hroniskas patoloģijas, perikardu, saindēšanos.
  4. Sakarā ar pastiprinātu fizisko slodzi. Var izraisīt intensīvas slodzes pieaugums. Myoclonus izpaužas kā gastrocnemius muskuļu un acu krampji.

Negatīvas šķirnes

Var rasties pēkšņas muskuļu darbības pārtraukšanas laikā. Izpaužas kā strauji konvulsīvi mēģinājumi, piemēram, ja tiek pārsniegts deguna pirkstu paraugs. Negatīvas mioklonijas rodas progresējoša epilepsijas sindroma veida laikā.

Tas ir asterixis izpausme.

Negatīvās miokloniskās shudderings ietver asterixis, subortical mioklonijs, kas rodas toksisku metabolisko encefalopātiju rezultātā.

Negatīvs mioklonuss ietver šādus veidus:

  1. Būtiska. Tas ir izolēta rakstura muskuļu kontrakcija. Šie simptomi rada nelielas neērtības. Lielākoties notiek bērnībā, kas izpaužas kā tūlītējas miokloniskas smailes kopā ar distoniju, ja nav citu neirģenisku deficītu.
  2. Epilepsija. Šāda veida mikloni var būt negatīvi vai pozitīvi. Vienmēr lietojiet elektroencefalogrammu kopā ar vispārīgām izplūdēm. Epilepsijas mikroni rodas slimību laikā, ko parasti pavada krampji. Šāda veida simptomiem ir izteikta smaguma pakāpe un laika gaitā tie pasliktinās.
  3. Psihogēns. Šāda veida mikronus galvenokārt izraisa traumas un traumas, retos gadījumos tas var parādīties spontāni. Muskuļu kontrakcijas ir mainīgas. Ir pastāvīgs smagums un ilgums. Ir vispārināti un lokalizēti.

Bojājuma lokalizācija

Atkarībā no izskata zonas tiek izdalīti šādi miokloni:

  1. Cortical. Šis skatījums ir visizplatītākais. Tas galvenokārt ietekmē augšējo ekstremitāšu sejas daļu un distālās daļas. Tie parādās apziņas darbības laikā, un tādēļ var būtiski traucēt runas aktivitāti un gaitu, kas notiek arī pieskaroties vai spilgtas gaismas iedarbībai. Šīs sugas mioklonijas parādās audzēja iekaisuma un citu patoloģiju laikā.
  2. Subkortical. Novērota bojājumu zonās garozas un subkortikālo struktūru intervālā. Parasti ir segmentāri un asimetriski skati. Segmenta tips ietver mioklonijas mīkstajā aukslējas, tas notiek smadzeņu cilmes bojājuma laikā. Asimetriska tipa mioklonuss ietver retikulārā tipa miokloniskos refleksus, piemēram, statokinētisko, taisnojošo, postostaticheskogo tipa, kā arī start-refleksus - piespiedu psihofizioloģisko reakciju, kas parādās kairinošā faktora asu darbību dēļ - skaņas, spilgtu gaismu, zibspuldzi un tā tālāk.
  3. Mugurkaula. Ir divi veidi - segmentāli un vienpusēji. Galvenokārt sakarā ar mugurkaula bojājumiem - traumu, išēmiskiem traucējumiem. Viņiem ir audzējs un bioloģiskā daba.
  4. Perifērija. Paaugstiniet ritmisku vai daļēji ritmisku shudders. Novērota nervu galu, sakņu un retos gadījumos muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnu traumu traucējumu laikā.

Provokācijas faktori

Galvenie mioklonijas simptomu cēloņi ir:

  • problēmas ar metabolismu - fenilketonūriju, hepatolentisku deģenerāciju;
  • vielmaiņas traucējumu rašanās, kas rodas nieru un aknu problēmu laikā;
  • dažādas smadzeņu hipoksijas izpausmes;
  • saindējot ķermeni akūtā vai hroniskā veidā ar smago metālu vai organisko sastāvdaļu sāļiem;
  • iedzimtas patoloģijas klātbūtne ar autosomālu dominējošu patoloģisko gēnu veidu;
  • multiplās sklerozes klātbūtne;
  • dažādas traumas;
  • medicīniskās procedūras ar dažu narkotiku grupu palīdzību;
  • asinsvadu un smadzeņu tipa slimības;
  • toscoplazmoze.

Kā tas izskatās dzīvē?

Mioklonuss parasti notiek kā nevēlamas vai kontrolētas muskuļu grupu vinčas. Pārsteiguma laikā pastāv elektriskās strāvas trieciena sajūta. Kratīšana ilgst no 2 līdz 5 sekundēm līdz 2-3 stundām

Ja staigāšana nerodas bieži, tie ir saistīti ar jebkādiem stimuliem un neizraisa vispārējā stāvokļa pasliktināšanos, tad tie ir fizioloģiski miokloni, kas iet paši.

Ja vinčas muskuļos notiek paātrinātā režīmā, šajā gadījumā cilvēka fiziskais un psiholoģiskais stāvoklis pasliktinās. Ja laika gaitā simptomi pastiprinās, un nav nekāda sakara ar ārējiem stimuliem, tad, iespējams, parādās mioklonos sakarā ar kādu saistītu centrālās nervu sistēmas slimību.

Stingrās fiziskās slodzes situācijās rodas patoloģiska mioklonija. Šis veids izpaužas kā muskuļu raustīšanās, ritmiskā trīce visā ķermenī, pēkšņa pēdu, roku locīšana vai izteikta vispārīga tipa konvulsīva kustība.

Diagnoze un izmeklēšana

Pirms izmeklēšanas pacientam ir sīki jāapraksta viņa stāvoklis - kā iet, kādi muskuļu grupas tā aptver, cik ilgi krampji pēdējā laikā un kādā laikā tie notiek. Pamatojoties uz liecību, ārsts var izrakstīt papildu pārbaudes:

  • elektroencefalogrāfijas pārbaude;
  • elektromogrāfija;
  • galvaskausa pārbaude, izmantojot radiogrāfiju;
  • datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Medicīniskās aprūpes iezīmes

Parasti fizioloģiskās mioklonijas ārstēšana nav nepieciešama, kad tās pašas iziet. Ja tie notiek bieži, šādos gadījumos ārsts nosaka zāles ar nomierinošu iedarbību, lai nomierinātu nervu sistēmu - Valocordin vai baldriāna tinktūra. Dažreiz jūs varat izmantot augu izcelsmes zāles vai mātītes.

Būtu jāārstē biežas krampji, kas izraisa problēmas un diskomfortu. Parasti ārstēšana sastāv no šādām darbībām:

  • vielmaiņas traucējumu korekcija;
  • ja krampji dabā ir epileptiski, tiek izmantoti pretkrampju līdzekļi;
  • sedatīvās terapijas, pareizā režīma un miega tablešu īstermiņa lietošanas izmantošana.

Pirmkārt, ir nepieciešams veikt pārbaudi un likvidēt pirmo mioklonijas cēloni. Tad tiek nozīmētas tādas zāles kā karbamazepīns, Tiaprīds, klonazepāms, neirometaboliskie stimulanti (nootropiskie līdzekļi), pretepilepsijas līdzekļi, piemēram, valproīnskābe. Tos lieto iekšķīgi vai ievada intramuskulāri.

Tas palīdz diezgan labi klonazepāmu un preparātus, kuru pamatā ir valērskābe. Klonazepāms jālieto līdz 3 reizes dienā 0,5-2 mg devā.

Jānosaka sarežģīta terapija. Ārstam ir jāizvirza spēcīgu zāļu kurss, kas ietver šādus veidus:

Preventīvie pasākumi

Novēršana ir viegli saprotama, bet nav jādara:

  • dienas un miega ievērošana pieaugušajiem, miega laiks ir 7 stundas, bērnam - 10 stundas;
  • stresa situāciju samazināšana;
  • regulāra un racionāla uzturs;
  • smēķēšanas atmešana un alkoholiskie dzērieni;
  • stundu pirms gulētiešanas nav ieteicams sēdēt pie datora vai skatīties TV programmas;
  • relaksējoša burbuļvanna;
  • aromterapijas masāžas.

Pacientu ar kortikālu miokloniju ārstēšana ir sarežģīts process, kas prasa lielu pacietību un ilgstošu iedarbību. Šo slimību var izārstēt tikai tad, ja ārsts pareizi sagatavo ārstēšanas shēmu.

Dažreiz, lai novērstu šo problēmu, pietiek tikai ievērot visus nepieciešamos preventīvos pasākumus.

Moclonus

Mioklonuss ir sindroms, kurā ir traucēta muskuļu kontrakcija: asa flinch ar visu ķermeni, žagas, krampji utt. Šāda ataksija (konvulsīvā spazma) ir iespējama miega un miega laikā. Spilgtu gaismu, asu skaņu, negaidītu pieskārienu var izraisīt uzbrukumu. Bērniem sindroms bieži rodas kā reakcija uz bailēm.

Ja viens muskuļu spazmas parādās tikai fiziskas pārmērīgas slodzes, sensorās vai emocionālās kairinājuma dēļ, tad ārstēšana nav nepieciešama. Piemēram, ja persona dienas laikā kļūst ļoti noguris, viņš var sākt, kad viņš aizmigusi. Šī parādība nepieder patoloģijai un to sauc par hipnotisku miokloniju.

Vēl viena lieta, ja uzbrukums bieži tiek atkārtots un tam nav acīmredzamu iemeslu. Šādos gadījumos iespējamas latentās autonomās vai nervu sistēmas slimības, kurām nepieciešama pārbaude un atbilstoša terapija.

Iespējamie cēloņi

Mioklonuss var būt paredzama reakcija vai patoloģisks notikums. Pirmajā variantā cēloņi ir šādas parādības:

    Skarbu vai spilgtu gaismu.
    Jebkurš negaidīts skaņas vai gaismas efekts var izraisīt hiperkineziju (muskuļu ataksiju). Īpaši bērniem. Piemēram, ja gaisma pēkšņi iedegas telpā, kur bērns guļ. Vai arī, kad automašīna, kas brauc pa ielu, tiek signalizēta tieši blakus garāmgājējam.

  • Skandāla
    Jaundzimušajiem emocionāla diskomforta sajūta dažkārt izraisa arī vides vai nepazīstamu rupju balsu maiņu. Vecāka gadagājuma bērnam ir krampji, ko izraisa nakts bailes vai pērkona negaiss.
  • Pārspriegums.
    Parastais fizioloģiskās mioklonijas piemērs ir gastrocnemius spazmas peldētājiem. Cilvēkiem, kuri ir pārpildīti darbā, gan fiziski, gan psihoemocionāli, ir bieži sastopami nakts pārsteigumi.
  • Šīs situācijas ir epizodiskas un nerada lielas bažas. Ārstēšana ir nepieciešama gadījumos, kad uzbrukumi notiek paši un kļūst par regulāriem. Tad tie var būt saistīti ar nopietnākiem iemesliem:

    • cerebrovaskulāri traucējumi;
    • galvas traumas;
    • Parkinsona slimība, Alcheimera slimība, Ramsay Junta un citi;
    • smadzeņu audzēji;
    • mikroshēmas.

    Viens no visbiežāk sastopamajiem cēloņiem ir smadzeņu garozas bojājums (kortikāla mioklonija). Šajā gadījumā ārstēšana ir visgrūtāk, un prognoze ne vienmēr ir mierīga.

    Arī muskuļu patoloģiskā saspiešana ietver mioklonisku distoniju, kas apvieno veģetatīvā aparāta un hiperkinezes traucējumu simptomus.

    Smadzeņu degenerācija, kas ietekmē hiperkinezes uzbrukumus, spēcīgi izraisa ķermeņa intoksikāciju:

    • nekontrolētas zāles;
    • alkohols, tabaka un narkotikas;
    • saindēšanās ar rūpnieciskām indēm utt.

    Iedzimta nosliece uz sindromu - būtiska mioklonija.

    Sindroma klasifikācija

    Vairumā klīnisko gadījumu ataksija ir ārstējama. Taču panākumi ir tieši atkarīgi no vairākiem faktoriem:

    • precīza diagnoze;
    • atšķirība no līdzīgiem simptomiem;
    • kompetentās ārstēšanas iecelšanu.

    Pareizu diagnozi var veikt, nosakot cēloņus un aprakstot klīnisko attēlu. Šo uzdevumu veicina sindroma veidu klasifikācija, kas nodrošina slimības daudzdimensiju raksturu:

    • etioloģija;
    • kairinošu vielu klātbūtne vai neesamība;
    • izplatības raksturs muskuļu grupās;
    • fokusa lokalizācija;
    • muskuļu kontrakciju ritms.

    Ar provokatīvu stimulu klātbūtni sindroms ir sadalīts:

    • reflekss (reakcija uz skaņu, gaismu, pieskārienu);
    • spontāni (bez virspusējiem cēloņiem);
    • kinētisks (ko izraisa brīvprātīga kustība).

    Notikumu dēļ tiek izcelti:

    1. Fizioloģiskais mioklons. Šāda veida hiperkineze ir saistīta ar dabiskiem cēloņiem: sensoriem, emocionāliem uzliesmojumiem, fizisku izsīkumu. Izpaužas kā žagas uzbrukuma, gastrocnemiusu muskuļu krampji, kas sapņo drebē.
    2. Epilepsijas mioklonuss. Cēloņi ir slimības, kas saistītas ar epilepsijas lēkmes. Simptomi parādās spilgti, regulāri un ir progresīvi.
    3. Būtisks mioklonuss. Sindroms ir ģenētiskas saknes. Ģimenes noslieci uz haotiskām muskuļu kontrakcijām parasti sāk parādīties agrā bērnībā. Simptomi ir īpaši izteikti pusaudža gados.
    4. Simptomātiska mioklonija. Šīs sugas galvenais simptoms ir mīkstā aukslējas stabila ataksija.

    Diagnostikas laikā uzmanības lokalizācija netiek ignorēta. Ir subortikāla, kortikāla, segmentāla un perifēra fokusa.

    Un saskaņā ar muskuļu sadalījumu ir izolēta segmentālā, fokusa un multifokālā mioklonija. Šajā gadījumā muskuļu kontrakcijas ir ritmiskas un aritmiskas.

    Diagnostikas metodes

    Protams, adekvāta ārstēšana nav iespējama bez precīzas diagnozes. Bet mioklonam bieži ir tādi paši simptomi kā dažiem citiem sindromiem. Piemēram, miokloniskā distonija dažkārt ņem vērā trīce, tic, motoros krampjus un citus autonomos traucējumus. Tāpēc diagnostikas galvenais uzdevums ir diferencēt slimību.

    Pacienta pārbaude vienmēr sākas ar speciālistu uzklausīšanu. Šajā posmā ir vieglāk atpazīt simptomātisku miokloniju. No visām ataksijas šķirnēm tā ir oriģinālākās pazīmes - mīksto aukslēju raustīšanās, kas izraisa zināmu diskomfortu ēdiena norīšanas un runas izrunās.

    Ārsts arī lūdz aprakstīt muskuļu kontrakcijas raksturu:

    • uzbrukuma ilgums;
    • cik bieži šāda ataksija bija redzama;
    • citās ķermeņa daļās nebija muskuļu raustīšanās.

    Nepieciešams izpētīt sindroma vēsturi, noteikt ģenētiskās jutības iespējamību pret līdzīgām sūdzībām no ģimenes locekļiem un to, vai pacientam ir bijusi nesen fiziska vai emocionāla trauma vai spēcīga narkotiku ilgstoša lietošana.

    Lai iegūtu precīzākus datus, tiek izmantotas modernas apsekošanas metodes, piemēram:

    • bioķīmiskās asins analīzes;
    • galvaskausa radiogrāfija;
    • elektroencefalogrāfija;
    • aprēķinātā un magnētiskā rezonanse.

    Apvienojot testu rezultātus un secinājumus pēc aptaujas, neirologs diagnosticē un iesaka terapiju.

    Ārstēšanas stratēģijas

    Mioklonuss var būt labdabīgs (dabiskas reakcijas uz bailēm, pārspīlējumiem vai sensoriskām sekām) un negatīvas (ko apgrūtina smagi smadzeņu un nervu sistēmas traucējumi).

    Pirmā veida ataksija nav nepieciešama. Dažos gadījumos, kad epizodiskas izpausmes kļūst biežas, nomierinošie līdzekļi tiek izrakstīti, lai nomierinātu nervu sistēmu (piemēram, valocordin vai baldriāna tinktūra). Dažreiz fitoterapiju sauc par mātīšu un melisu.

    Negatīvu sindromu ārstēšana ir daudz grūtāk. Kombinēta terapija, lai ārstētu muskuļus pret epilepsiju, ietver pretkrampju zāles. Turklāt tiek parakstīts spēcīgu zāļu kurss, starp kuriem var būt:

    • nootropika;
    • kortikosteroīdi;
    • antipsihotiskie līdzekļi;
    • benzodiazepīni.

    Sedatīvus lieto gandrīz visos sarežģītos gadījumos. To mērķis ir mazināt jaunu saspīlējumu, kas saasina sindromu, varbūtību.

    Atgūšanas prognozes pamatā ir sindroma etioloģija. Lai novērstu uzbrukumu atsākšanu, ieteicams ievērot ikdienas shēmu, ievērot sabalansētu uzturu (pietiekamu daudzumu pārtikas, kas satur daudz kālija un B vitamīnu), atbrīvojoties no sliktiem ieradumiem, kas saindē organismu.

    Sindroma ārstēšanā un profilaksē ļoti svarīgi ir novērst cēloņus. Piemēram, skatoties televīziju vakaros, televizora skatīšanās var ietekmēt bērnu sapņošanu. Šīs klauzulas izslēgšana no bērna režīma bieži vien ir vairāk nekā pietiekama.

    Moclonus

    Mioklonuss ir konvulsīvs atkārtots lielu muskuļu grupu raustīšanās. Stāvokli var novērot normāli, kad aizmigt, spēcīga bailes. Ja slimības cēlonis ir smadzeņu garozas sakāve, tad ir ierasts runāt par kortikālu miokloniju (mioklonusu). Šī slimība ir hiperkinezes veids. Kortikāla mioklonus raksturo īpaši ātra krampji. Pacienti pēkšņu muskuļu kontrakciju apraksta kā “elektrisko šoku”. Vairāki patoloģiski cēloņi sekmē mioklonijas attīstību. Iegūtie miokloniskie krampji var rasties jebkurā vecumā. Pieaugušajiem viņi bieži atrodami vielmaiņas traucējumu fonā. Piemēram, mioklonuss ir fiksēts ar urēmiju, ketoacidozi, hiperosmolāru komu, laktātacidozi, hipoksiju. Šādos apstākļos smadzeņu garozu bojā metabolisko produktu toksiskās koncentrācijas (slāpekļa bāzes, ketona struktūras). Jaundzimušajiem miokloniskie krampji ir diezgan izplatīti un saistīti ar neirodeģeneratīvām slimībām (Alpersa slimība, Tay-Sachs slimība). Mioklonuss var izpausties kā primārās ģeneralizētās epilepsijas variants un kļūt par juvenīlo mioklonisko epilepsiju vai mioklonisku komponentu trūkumu. Lielu muskuļu grupu raustīšanās ir iespējama arī ar dažādu neiroloģisku slimību progresēšanu. Visbiežāk vēdera miokloniju novēro ar difūzu smadzeņu bojājumu, īpaši tad, ja procesā ir iesaistīta pelēka viela. Šādi smadzeņu garozas bojājumi ir saistīti ar uzkrāšanās slimībām (hemohromatozi, amiloidozi, leikokstrofiju un citiem) un infekcijas procesiem (Kozhevnik epilepsija pret progresējošu ērču encefalītu uc).

    Mioklonusa diferenciālā diagnoze

    Kortikālās mioklonijas diferenciāldiagnoze ir nepieciešama trīce, tic, tetany, fokusa motoru krampji.

    Slimības simptomi

    Mioklonusa simptomi ietver īsus nejaušus muskuļu kontrakcijas, kas pēkšņi rodas dažādās ķermeņa daļās. Saskaņā ar iesaistīšanās pakāpi dažādu muskuļu grupu procesā, mioklonijs ir vispārināts, reģionāls un vietējs. Lokalizēts mioklonuss bieži izpaužas kā sejas, mēles un mīksto aukslēju muskuļu straujas kontrakcijas. Var rasties runas traucējumi (artikulācijas). Ģeneralizētās krampji izraisa vairākas muskuļu grupas spazmā. Metabolisma traucējumu gadījumā (urēmija, hipoksija) šajā procesā iesaistās visvairāk muskuļu. Visbiežāk piespiedu kontrakcijas ir ķermeņa muskuļos, augšstilbā, plecos, sejā. Dažreiz krampji uztver diafragmu. Tāpat kā visas hiperkinezes, mioklonuss palielinās ar emocionālo pieredzi. Sapnī visbiežāk trūkst simptomu.

    Mioklonusa diagnostika

    Mioklonusa diagnoze balstās uz ārsta novērojumiem par īstermiņa muskuļu raustīšanu vai pacienta aprakstu. Tiek veikta elektroencefalogrāfija, lai noskaidrotu diagnozi. Lai noteiktu krampju cēloņus, nepieciešams veikt asins analīzi - lai noteiktu kreatinīna un asins urīnvielas līmeni, cukura līmeni asinīs un dažus citus rādītājus. Tiek parādīti arī vizualizācijas paņēmieni - smadzeņu galvaskausa, skaitļotās vai magnētiskās rezonanses attēlojuma radiogrāfija. Šīs slimības pārbaude jāveic neirologam. Dažos gadījumos var būt nepieciešama hospitalizācija neiroloģiskajā slimnīcā, lai noskaidrotu diagnozi.

    Ārstēšana ar miokloniju

    Mioklonusa ārstēšana ir atkarīga no slimības cēloņa. Ja mioklonuss ir saistīts ar vielmaiņas traucējumiem, primārās slimības korekcija izraisa skaidru neiroloģiskā attēla uzlabošanos. Tātad, lietojot urēmiju (paaugstinātu kreatinīna un urīnvielas daudzumu), ir indicēta aktīva nieru mazspējas ārstēšana, ieskaitot peritoneālo dialīzi, hemodialīzi, nieru transplantāciju. Primārā ģeneralizētā epilepsijā ar miokloniskiem krampjiem nātrija valproāts ir visefektīvākā viela. Terapeitisko efektu visās slimības formās ietekmē dažādi pretkrampju līdzekļi - topiramāts, lamotrigīns, zonisamīds un levetiracetāms. Benzodiazepīnus var izmantot ātrai iedarbībai.

    Slimības prognoze

    Slimības prognoze ir atkarīga no mioklonijas etioloģijas. Vislielākā nelabvēlīgā prognoze mioklonam uz vispārējas neirodeģeneratīvas slimības fona.

    YouTube videoklipi, kas saistīti ar rakstu:

    Informācija ir vispārināta un tiek sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm konsultējieties ar ārstu. Pašapstrāde ir bīstama veselībai!

    3.1. Miokloniskie sindromi

    Termins "mioklonuss" ir atvasināts no jēdziena "mioklonuss". Mioklonuss ir īss, saraustīts muskuļa sākums, kas ir līdzīgs tā kontrakcijai, reaģējot uz atsevišķu attiecīgā nerva elektrisko stimulāciju. Mioklonus var ierobežot tikai ar vienu (vai atsevišķu) muskuļu, vai arī tas var aptvert daudz muskuļu grupas, lai pabeigtu vispārināšanu. Miokloniskās svārstības (jerks) var būt sinhronas vai asinhronas, lielākoties tās ir aritmiskas, un tās var pavadīt un nepievienot kustībai locītavā. To smagums atšķiras no tikko pamanāmā samazinājuma līdz straujam sākumam, kas noved pie krituma. Mioklonijas mēdz atkārtoties tajos pašos muskuļos. Pastāv spontāni un refleksējoši mioklonijas, ko izraisa dažādu veidu jutekļi. Ir mioklonijas, ko izraisa brīvprātīga kustība (darbība un apzinātas mioklonijas). Zināma mioklonija, atkarīga no cikla "miega - pamošanās".

    Saskaņā ar V.N. Stem et al. (2002) Moclonijas ir atsevišķu muskuļu un muskuļu grupu zibens nejauši kontrakcijas. Miokloniskās hiperkinezes ārējais attēls ir atkarīgs no muskuļu kontrakciju biežuma, ritma, amplitūdas un lokalizācijas. Tāpēc, raksturojot mioklonijas klīniskās formas, tiek izdalītas lokālas un vispārinātas, vienpusējas vai divpusējas, sinhronas un asinhronas, ritmiskas un ne-ritmiskas. Iedzimtas deģeneratīvas slimības, kuru klīniskajā attēlā ir vadošais simptoms ir mioklonija, ir: Davidenkova ģimenes mioklons, Tkachev ģimenes lokalizēta mioklonija, Lenoble ģimenes nistagms-Moclonia - Obino, Friedreich vairāki paramijokloni. Kā īpašu vietējo mioklonusa formu ir aprakstīts ritmisks mioklonuss (mioritmija), kas atšķiras ar stereotipu un ritmu. Hiperkineze aprobežojas ar mīksto aukslēju (ciklopatisko miokloniju, ciklopatisku "nistagmu"), atsevišķu sejas, mēles, kakla, retāk ekstremitāšu muskuļu iesaistīšanu.

    Myorrhythmia raksturs nav pilnībā atklāts. Mioklonusa parādīšanās ir saistīta ar funkcionālās mijiedarbības samazināšanos cilmes smadzeņu "trijstūrī" (smadzeņu sarkanie kodoli - medu olīvas). Lielākā daļa autoru iekļauj vietējos mioklonijas starp simptomātiskajiem, kas rodas neiroinfekcijas laikā, ar traumatiskiem, toksiskiem, dismetaboliskiem smadzeņu bojājumiem. Tātad, ar neiroinfekcijām, parādās Dubini „elektriskā” korija, Morphane konvulsīvā korea, pēc hipoksijas nolūka mioklonija (Lance-Adams sindroms). Nav izslēgts, ka ekstrapiramidālās sistēmas iedzimta (vai iedzimta) nepietiekamība nosauktā „trijstūra” struktūrās ir nepieciešams priekšnoteikums simptomātiskas mioklonijas sākumam. Arī mioklonusa bioķīmiskie mehānismi nav pietiekami pētīti. Pieņemts, ka serotonīnerģiskie mehānismi ir iesaistīti mioklonijas patogenēzē. Tomēr pacientu vidū ir arī tie, kurus var veiksmīgi ārstēt tieši pretēji, daži pacienti reaģē uz agonistiem, bet citi reaģē uz serotonīna antagonistiem.

    Mioklonisko izplūdes vietā nervu sistēmā ir 4 mioklonu veidi:

    - stublājs (subortical, reticular);

    Piedāvātā klasifikācija ir vecās mioklonija sadales izmaiņas piramīdās, ekstrapiramidālās un segmentālās formās. Pirmajām divām formām (kortikālā un stumbra) ir vislielākā klīniskā nozīme, tās sastopamas biežāk nekā citas.

    Tā kā daudzas slimības var būt saistītas ar mioklonisku hiperkinezi, ir ierosināts klasificēt mioklonus saskaņā ar etioloģisko principu.

    Fizioloģisko miokloniju piemēri ir miega mioklonija un pamošanās, pārsteigt mioklonijas, daži mioklonijas žagas veidā. Viņiem parasti nav nepieciešama īpaša ārstēšana.

    Būtiskie mioklonijas ir gan ģimenes, gan sporādiskas mioklonijas, ko dažkārt sauc par nakts mioklonijām, jo ​​tās var izpausties lēnas miega fāzē pacientiem ar hronisku bezmiegu. Ģimenes un sporādiskas mioklonijas ir reta slimība, ko sauc par būtisku mioklonusu vai Friedreich vairāku paramyoklonu. Slimība debija pirmajā vai otrajā dzīves desmitgadē, un tai nav pievienoti citi neiroloģiski, garīgi un elektroencefalogrāfiski traucējumi. Klīniskās izpausmes ietver neregulāru, aritmisku un asinhronu raustīšanu un flinching ar vispārēju mioklona izplatību. Ārstēšana ir neefektīva, bet, ja pastāv saikne ar miega fāzēm, dažreiz ārstēšanu ar klonosepāmu, valproātu, baklofēnu var ievadīt ar nelielām devām (viena tablete naktī).

    Epilepsijas mioklonijas ir mioklonijas epilepsijas lēkmes attēlā, kur tās dažreiz kļūst par vienu no galvenajām izpausmēm. Ir atsevišķa epilepsijas forma - mioklonusa epilepsija, ko uzskata par pat iedzimtu slimību, kas izpaužas bērnībā. Divās iedzimtajās progresējošās slimībās, miokloniskās hiperkinezes un citos smadzeņu traucējumos, reizēm (Hunt smadzeņu miokloniskā disinerģija), vai parasti (Unferricht-Lundborg myolonclastic epilepsija), tiek kombinēti ar epilepsijas lēkmes. Krampju veids var būt atšķirīgs - vispārēji konvulīvi, prombūtnes.

    Simptomātiskas mioklonijas, kas bieži sastopamas vecāka gadagājuma cilvēkiem un vecāka gadagājuma cilvēkiem, novērojamas vairākos vielmaiņas traucējumos, tādos kā nieru, aknu vai elpošanas mazspēja, alkohola intoksikācija, noteiktu zāļu izņemšana, kā arī slimībās ar strukturāliem smadzeņu bojājumiem (bez epilepsijas lēkmes), piemēram, kā epidēmijas encefalīts, Creutzfeldt-Jakob slimība, subakūtā sklerozējošā leikoencefalīta, post-toksisks smadzeņu bojājums. Simptomātisko mioklonu sarakstu var ievērojami paplašināt, iekļaujot uzkrāšanās slimības (ieskaitot Laurus Taurus slimību, sialidozi), paraneoplastiskos sindromus, toksiskus, tai skaitā alkoholu, encefalopātiju, fokusa bojājumus nervu sistēmai (angioma, išēmisks vai traumatisks defekts, stereotaktiska talamotonija) kā arī mioklonuss kā citu slimību blakusparādība (lipidoze, leikodstrofija, bumbuļu skleroze, spinocerebellāru deģenerācija, Vilsona-Konovalova slimība, miokloniska slimība) Kaya distonija, Alcheimera slimība, progresējošas supranukleāras paralīzes, Whipple slimība). Progresīvu mioklonusa epilepsiju principā var attiecināt arī uz simptomātiskiem mioklonusa variantiem (pamatā ir epilepsija). Ir apšaubīta arī Ramsey-Hunt smadzeņu miokloniskās disynerijas nosoloģiskā neatkarība. Joprojām tiek izmantots tikai Ramsey-Hunt sindroms, kas pielīdzināms mioklonusa epilepsijas sindroma, Unferriht-Lundborg slimības (“Baltic myoclonus”, progresējošas mioklonusa epilepsijas) sinonīmam. Mums šķiet, ka ir jāturpina aplūkot šīs patoloģijas aprakstu, kas atspoguļots itāļu autoru C.A. Tassinari et al. (...).

    Unferricht - Lundborg slimība ir progresējošas mioklonusa epilepsijas forma. Šī slimība bija biežāk pazīstama Somijā tradicionāli ar nosaukumu “Baltic myoclonus”. Pēc tam identiska slimība ir aprakstīta Dienvideiropas populācijās - “Vidusjūras mioklons” vai „Ramsey Hunt sindroms”. Abās populācijās slimībai ir tādas pašas klīniskās un neirofizioloģiskās iezīmes: debija 6-18 gadu vecumā, aktīva mioklonusa rašanās, reti sastopami konvulsīvi krampji, vieglas smadzeņu simptomi, rupjas demences trūkums, lēna progresēšana. Par EEG normālu bioelektrisko aktivitāti un vispārējo ātruma viļņu aktivitāti konstatē “pīķa” un “polipika”. Molekulārā ģenētiskā izpēte parādīja slimības ģenētisko vienotību abās populācijās - tika noteikta defektīvā gēna lokalizācija hromosomā 22q22.3. Tomēr 3 no sešām itāļu ģimenēm slimībai bija netipiskas iezīmes - straujāks progress ar demenci, astoņu tapas klātbūtne EEG, kas to tuvina Laforas slimībai. Šajā sakarā ir iespējams, ka "Vidusjūras mioklons" ir neviendabīgs sindroms.

    Šodien ir uzsvērti sekojoši Unferricht-Lunborg slimības diagnostikas kritēriji:

    - sākas no 6 līdz 15 gadiem, mazāk par 18 gadiem;

    - EEG paroksismas kā tapas vai polisēras viļņa kompleksi ar frekvenci 3-5 sekundēs;

    3.1.1. Dažas klīniskās mioklonusa formas

    Papildus iepriekšminētajam, ir dažas specifiskas slimības klīniskās formas, ko papildina miokloniskas hiperkinezes vai šo hiperkinežu īpašie varianti. Galvenie ir šādi.

    Postypoxic encefalopātija, kurā galvenās izpausmes ir apzinātas un darbības mioklonijas (Lanze-Adams sindroms), dažreiz kombinācijā ar disartriju, trīci un ataksiju.

    Mīkstās aukslējas mioklonijas (velosipēdu paliktņa mioklonuss - mīkstais aukslējas nistagms, miohitmija) - parasti ritmiskas, 2-3 sekundes, mīkstas aukslējas kontrakcijas, bieži kombinācijā ar gandrīz neatšķiramu no trīce hiperkineze mēles, mandibulas, balsenes, diafragmas un distālās rokas (klasiskā mielormatija vai "skeleta mioklons", kā to nosaka vecāki autori). Miorrhythmia pazūd miega laikā, var būt vai nu idiopātiska vai simptomātiska (audzēji tilta rajonā un medulla oblongata, encefalomielīts, traumas), reizēm pievienojas „šūpošanas” tipa acu mioklons. Apturēts ne tikai klonazepāms, tāpat kā vairums mioklonu, bet arī karbamazepīns (finlepsīns, tegretols, stazepīns, mazepīns).

    Mugurkaula (segmentālā) mioklonuss: ritmisks, no 1-2 minūtēm līdz 10 sekundēm; neatkarīgi no ārējiem stimuliem. To raksturo kā vietējo muguras smadzeņu bojājumu klīnisko izpausmi (mielītu, audzēju, traumu, deģenerāciju).

    Opsoklonus (deju acu sindroms) - ātra acu ābolu haotiska kustība. Hiperkinezes pastiprināšanās dažkārt var rasties sprādzienbīstami. Tas turpinās miega laikā un pat pastiprinās pamošanās laikā. Opsoklonuss bieži tiek sajaukts ar nistagmu, ko vienmēr raksturo divu secīgu fāžu klātbūtne - lēni un ātri. Opsoklonuss norāda uz smadzeņu stumbra savienojumu organiskajiem bojājumiem smadzeņu stumbra un smadzeņu audzēju, paraneoplastisku sindromu, asiņošanas, smagu traumu, metabolisko un toksisko encefalopātiju gadījumā, multiplā skleroze un dažos citos apstākļos. Opsoklona "vainīgie" bieži ir vīrusu encefalīts un meningoencefalīts. Bērniem un cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem, ir liela varbūtība, ka neiroblastoma ir opsoklonusa cēlonis. Ārstēšanu veic kortikosteroīdi, obzidāns, benzodiazepīna atvasinājumi.

    Myokimiya no acs augstākā slīpuma muskuļa (“vienpusēja rotējoša nistagma”). Pacientiem pašiem ir raksturīga oscilopija („priekšmeti lec uz augšu un uz leju”, „acu mirgošana” utt.) Un vērpes diplopija. Par labdabīgu. Ir laba karbamazepīna terapeitiskā iedarbība.

    Hypercomplexia un lekt franču valodā no Maines. Hiperepleplexia - patoloģiski pastiprinātas piespiedu vinčas, kas dažkārt noved pie pacienta krišanas, kas rodas, reaģējot uz negaidītiem taustes, gaismas vai skaņas stimuliem. Dažreiz tā ir neatkarīga iedzimta slimība, un dažreiz tā ir sekundāra, piemēram, sindroms mazo, kreutfelda-Jakoba slimības gadījumā, smadzeņu asinsvadu bojājumi. Ar "lekt francūzi no Maine" sindroma, lēcienu paroksismu biežums līdz 100-120 reizes dienā. Daudziem kopā ir kritieni un zilumi, bet bez samaņas zuduma. Ārstējot ar dažādiem panākumiem, tiek lietots klonosepams.

    Žagars - diafragmas un elpošanas muskuļu miokloniskie kontrakcijas. Tas var būt fizioloģisks (pēc bagātīgas maltītes), kuņģa-zarnu trakta slimību simptoms, krūšu orgāni, phrenic nervu kairinājums, smadzeņu asinsķermeņa bojājumi vai muguras smadzeņu augšdaļas kakla segmenti. Žagas var būt toksiskas un psihogēnas. Ārstēšanu veic neiroleptiski līdzekļi, pretiekaisuma līdzekļi (piemēram, cerukāli), klonazepāms, karbamazepīns, psiho- un fizioterapija, jo īpaši cietos gadījumos, pat šķērsojot frenisko nervu.

    Papildus jau minētajiem līdzekļiem, mioklonu ārstēšanā tiek izmantoti valproīnskābes preparāti, nootropi, tiaprīdi. Ir atsevišķi ziņojumi par serotonīta prekursoru terapijas efektivitāti - 5-hidroksitriptofānu. Lai ārstētu slimības, kurās mioklonijas apvienojas ar epilepsiju, tiek izmantoti dažādi pretkrampju līdzekļi (Shtok VN et al., 2002).

    Sindrom.guru

    Sindrom.guru

    Mioklonuss ir nekontrolēta ķermeņa muskuļu kontrakcija, un var iesaistīties viena vai vairākas muskuļu grupas. Ir arī straujš visa ķermeņa iekaisums, reizēm cilvēks crampas vai žagas. Uzbrukumi var notikt spēcīgu darbību laikā vai mēģinājumos aizmigt. Šis sindroms nav nopietna slimība, bet dažos gadījumos norāda uz nopietnas nervu sistēmas slimības klātbūtni.

    Klasifikācija

    Vairumā gadījumu mioklonuss ir ārstējams, tādēļ pirms terapijas izrakstīšanas ārstam jānosaka precīzs cēlonis un jāapraksta klīniskais attēls. Šobrīd izveidotas vairākas klasifikācijas.

    Mioklonuss ir nekontrolēta ķermeņa muskuļu kontrakcija, un var būt iesaistīta viena vai vairākas muskuļu grupas.

    Atkarībā no sindroma cēloņa mioklonuss ir sadalīts:

    • Fizioloģiski vai labdabīgi. Šī suga šķiet reti sastopama dabisku iemeslu dēļ. Slimības progresa nav.
    • Epilepsija. Tas notiek fona slimības, ko pavada krampji. Šāda veida simptomi tiek izrunāti, kas ļauj diagnosticēt slimību agrīnā stadijā. Ja tas netiek ārstēts, tad laika gaitā sindroms progresē, tāpēc jums nevajadzētu atlikt vizīti pie speciālista.
    • Būtiska. Tas ir ģenētisks nosliece uz sindromu. Slimība tiek pārnesta no vecākiem, un pirmās pazīmes jau ir pamanāmas bērnībā. Slimība progresē pubertātes laikā.
    • Simptomātiska. Iemesls ir mīkstā aukslējas ataksija.

    Pārbaudot pacientu, svarīgu lomu spēlē kairinātājs, kas izraisa krampjus, un atkarībā no tā notiek sindroms:

    • reflekss;
    • kinētika;
    • spontāni.

    Pirmo veidu izraisa tādi stimuli kā skaņa, gaisma vai pieskāriens, un tā ir ķermeņa reakcija. Kinētisko sindromu izraisa piespiedu kustība. Spontānas mioklonijas uzbrukums notiek bez acīmredzama iemesla.

    Spontānas mioklonijas uzbrukums notiek bez acīmredzama iemesla.

    Diagnozējot sindromu, svarīga nozīme ir bojājuma atrašanās vietai CNS:

    • kortikālā;
    • subortical;
    • perifērijas;
    • segmentāla.

    Ļoti svarīgi ir arī kontrakcijas (ritmiskas, ne-ritmiskas) raksturs un viena vai vairāku muskuļu grupu iesaistīšanās. Šī klasifikācija ietver šādas sindroma šķirnes:

    • vispārēja - vienlaicīga divu vai vairāku muskuļu grupu kontrakcija;
    • vispārīgi - konkrētas muskuļu grupas strauja kontrakcija;
    • vietēja - strauja sejas muskuļu kontrakcija ar vājāku artikulāciju.

    Sindroma cēloņi

    Labdabīgi mioklonijas nav bīstamas un tās izraisa dabiski cēloņi. Piemēram, miega laikā gulēšana notiek pēc smagas fiziskas vai psihoemocionālas stresa. Dažreiz cilvēka ķermenis reaģē uz spilgtu gaismu vai skarbu skaņu ar aizdusu, sirdsklauves un svīšanu. Šī slimības forma ir biedējoša mioklonija. Žagas izpausme arī norāda uz sindroma fizioloģisko raksturu.

    Labdabīgas mioklonijas nav bīstamas un tās izraisa dabiski cēloņi.

    Īpašs labdabīgas mioklonijas veids ir bērnudārzs, kas notiek jaundzimušajiem. Uzbrukumi tiek novēroti sapnī, ar aktīvām spēlēm vai barošanu. Arī mioklonuss zīdaiņiem notiek pēc bailēm. Mazie bērni to jūtas, kad mainās situācija, pērkona negaiss, murgi vai citu cilvēku balsis.

    Patoloģisks mioklonuss ir nopietnas slimības pazīme. To var aizdomāt, kad uzbrukumi kļūst par regulāriem un notiek paši, neietekmējot ārējos stimulus.
    Patoloģisko miokloniju visbiežāk izraisa:

    • galvaskausa, muguras smadzeņu traumas;
    • dažāda rakstura intoksikācija, ieskaitot saindēšanos ar smagajiem metāliem vai to sāļiem;
    • asinsvadu traucējumi smadzenēs;
    • aknu un nieru mazspēja;
    • smadzeņu audzēji;
    • mikrostrokiem;
    • caisson slimība;
    • hipoksija;
    • hipoglikēmija;

    Hipoglikēmija var izraisīt miokloniju

    • elektriskās strāvas trieciens vai karstuma dūriens;
    • smagas slimības (epilepsija, dažādi encefalīta veidi, toksoplazmoze, skleroze, Creutzfeldt-Jakob sindroms, Alcheimera sindromi);
    • preeklampsija (grūtniecēm);
    • alkohola un narkotiku lietošana, smēķēšana;
    • noteiktu medikamentu lietošana, tostarp antipsihotiskie līdzekļi un antidepresanti;
    • apgrūtināta ar iedzimtību.

    Cortical myoclonus - kas tas ir? Šis sindroms, kura cēlonis ir smadzeņu garozas sakāve. Šo sindroma formu ir grūti ārstēt. Vairumā gadījumu ārsti nedod mierinošas prognozes.

    Mioklonusa simptomi

    Galvenā mioklonijas pazīme ir piespiedu saraustīšana. Tās ir ritmiskas vai nav ritma, tās var aptvert vienu vai vairākas muskuļu grupas. Mioklonijas sindroms rodas bērniem un pieaugušajiem.
    Neregulāri bēgļi, kas saistīti ar dažiem stimuliem, nedrīkst izraisīt uztraukumu, jo šie simptomi neizraisa cilvēka stāvokļa pasliktināšanos.

    Galvenais mioklonusa simptoms ir piespiedu saraustīšanās.

    Ja pacientam ir muskuļu spazmas, kas kļūst regulāras un rada pacientam neērtības, tas liecina par centrālās nervu sistēmas slimības klātbūtni. Šajā gadījumā ir svarīgi doties uz neuropatologu. Patoloģiskie mikloni ir visizteiktākie fiziskās slodzes laikā un pēc stresa, taču viņi neraizējas par sapni.

    Ārēji sindroms izpaužas kā dažādu muskuļu grupu nejaušība, pēdu vai kaulu asiņošana, visa ķermeņa ritmiskā trīce. Mioklonuss var izpausties arī mēles un mīksto aukslēju muskuļu reģionā. Šajā gadījumā ir runas traucējumi.

    Diagnostika

    Veiksmīga ārstēšana nav iespējama bez precīzas slimības un tās cēloņa diagnozes. Mioklonam ir daži simptomi, kas līdzīgi citu slimību simptomiem, tāpēc ir ļoti svarīgi to nošķirt no citām slimībām. Diagnozi veic neirologs.
    Sākotnēji pacients tiek pārbaudīts. Pacientam jābūt pēc iespējas precīzākam, lai pastāstītu par esošajiem simptomiem. Speciālists, kurš uzklausa sūdzības, jau tagad var veikt šo diagnozi. Pacientam jāapraksta kontrakciju veids, cik bieži tās notiek, to ilgums, tās ietekmē vienu vai vairākas muskuļu grupas.

    Pēc tam ārstam ir jānoskaidro, vai šis sindroms no kādas ģimenes, lai apstiprinātu vai izslēgtu ģenētisko noslieci. Mioklonusa cēlonis var būt stress vai pārmērīgs vingrinājums, tādēļ, ja tāds būtu, speciālistam par to būtu jāsaka. Arī sindromu var izraisīt spēcīgu zāļu lietošana. Ja esat lietojis antidepresantus vai antipsihotiskus līdzekļus, noteikti pastāstiet par to savam ārstam.

    Viena no diagnostikas metodēm ir MRI.

    Lai apstiprinātu mioklonusu, ārsts nosaka šādus pētījumus:

    • galvaskausa radiogrāfija;
    • CT skenēšana;
    • MRI;
    • elektroencelogrāfija;
    • bioķīmiskās asins analīzes.

    Tikai pēc pilnīgas pacienta izmeklēšanas ārsts var precīzi diagnosticēt mioklonusu un cēloni, kas izraisīja sindroma klātbūtni. Pamatojoties uz testa rezultātiem, tiek nodrošināta ārstēšana.

    Ārstēšana

    Labdabīgām vai fizioloģiskām mioklonijām nav nepieciešama ārstēšana, jo tā ir organisma dabiskā reakcija uz bailēm. Ja kāda iemesla dēļ krampji kļūst biežāki, ārsts var ieteikt sedatīvus medikamentus (baldriāna, Valocordin, motherwort un citronu balzama tinktūra).

    Patoloģisku mioklonusu ārstē ar pretkrampju līdzekļiem, neiroleptiskiem līdzekļiem, nootropiskiem līdzekļiem un kortikosteroīdiem. Gandrīz visos smagos gadījumos tiek izrakstīti sedatīvi, kas bloķē jaunu spriedzes rašanos, kas var saasināt sindromu.
    Papildus narkotikām ārsts sniedz ieteikumus par ikdienas rutīnu un pareizu uzturu. Pacientam jāatsakās no sliktiem ieradumiem. Ja sindromu novēro bērniem, tad viņu vecākiem ir jāierobežo televīzijas apskate vakaros.

    Mioklonuss: cēloņi, simptomi, ārstēšana

    Persona savas dzīves laikā rada milzīgu skaitu motora darbību. Vairumā gadījumu viņš nedomā par to, kā veikt vienu vai otru darbību. Piemēram, ja mēs vēlamies kaut ko rakstīt, mēs nedomājam par to, kuri muskuļi uz rokām ir līgumā, un kādus atslābināt, kas komandē dot smadzenēm, lai uzrakstītu vārdu, kā pareizi uzņemt pildspalvu. Viss tiek darīts automatizētā līmenī: skaidri, saskaņoti un mērķtiecīgi. Lai to izdarītu, cilvēka centrālajā nervu sistēmā ir ekstrapiramidāla sistēma, kuras dēļ persona bez vilcināšanās var veikt lielu skaitu mehānisko prasmju automātiskā līmenī.

    Ekstrapiramidālā sistēma ietver šādas anatomiskas struktūras:

    • Koru kodoli (smadzeņu garozas šūnas);
    • Subkortikālie gangliji (apvalks, caudāta kodols, bāla bumba, žogs);
    • Smadzeņu stumbra veidošanās (materia nigra, sarkanie kodoli, tīklenes veidošanās, tumši tumši kodoli uc);
    • Smadzenes;
    • Mugurkaula gamma-motoneurons.

    Pateicoties iepriekšminēto struktūru labi koordinētajam darbam, tiek veikta labi koordinēta muskuļu darbība, atkārtojot sarežģītus motora darbības, un tiek saglabāts muskuļu tonuss un poza.

    Ar šo veidojumu sakāvi vai to savstarpējo saikni, rodas ekstrapiramidālie traucējumi, kas ietver mioklonusu (mioklonija sinonīmu).

    Myoclonus ir pēkšņa visu muskuļu vai atsevišķu muskuļu šķiedru kontrakcija.

    Meiklonusa cēloņi

    Moclonusa cēloņi ir daudz, visbiežāk ir šādi.

    1. Traumatisks smadzeņu traumas.
    2. Pārnestās vīrusu infekcijas.
    3. Hipoksisks smadzeņu bojājums (smadzeņu skābeklis).
    4. Indikācija (alkoholiskie, narkotiskie, toksiskie produkti).
    5. Metabolisma traucējumi (kālija, nātrija, glikozes koncentrācijas samazināšanās asinīs).

    Ir traucēta smadzeņu, retikulārās aptiekas un smadzeņu garozas koordinēta darbība. Smadzenes zaudē spēju regulēt garozas stimulējošo iedarbību uz muskuļiem, un notiek pārmērīga kontrakcija.

    Myoclonium klasifikācija

    Mioklonusa simptomi ir ļoti dažādi. Klasifikācija atspoguļo īpašības, ko izmanto, lai aprakstītu jebkādu muskuļu kontrakcijas klīnisko ainu. Tas arī ņem vērā etioloģisko faktoru un patofizioloģiskos mehānismus, pamatojoties uz ierosmes signālu.

    1. Pēc muskuļu kontrakciju rakstura:
    • Sinhronas un asinhronas kontrakcijas muskuļos;
    • Ritmiska un neregulāra raustīšanās;
    • Pastāvīgas un epizodiskas muskuļu kontrakcijas;
    • Fokālais (lokāls), multifokāls (skar vairākus muskuļus), segmentālais (iesaistītās ķermeņa daļa) un vispārināts (visu ķermeņa muskuļu konvulsīvā raustīšanās).
    1. Pēc sastopamības rakstura: spontāns un reflekss (parādās, reaģējot uz kaitinošu faktoru).
    2. Saskaņā ar etioloģiju:
    • Fizioloģiskā;
    • Būtiska;
    • Epilepsija;
    • Simptomātiska.
    1. Attiecībā uz kustību:
    • Notiek, pārvietojoties (akcīzes);
    • Paceļoties kustības beigās (tīši).

    Mioklonusa simptomi

    Klīniskais priekšstats par mioklonusu atsevišķiem cilvēkiem var ievērojami atšķirties.

    Pārtrauksimies uz visbiežāk sastopamajiem mioklona veidiem.

    Fizioloģiskais mioklons

    Šī suga sastopama veseliem cilvēkiem, tai ir labvēlīga gaita. Kad bailes vai aizmigšanas laikā parādās asa flinch, kas bieži vien ir vienreizēja un bieži ātri iet. Dažiem cilvēkiem fiziskās slodzes laikā var būt arī muskuļu šķiedru kontrakcijas. Žagas ir visizplatītākā mioklonija, kas var rasties ar kuņģa-zarnu trakta slimībām, kā arī ar dažiem toksiskiem smadzeņu bojājumiem un garīgām slimībām. Tas ir diafragmas muskuļu kontrakcijas rezultāts.

    Būtisks mioklonuss

    Reti sastopama slimība ar autosomālu dominējošu mantojumu, retāk ir spontāni. Tas parādās biežāk pēc 20 gadu vecuma. Klīniskajā attēlā tiek novērota nonsinhrona, aritmiska, nepārtraukta dažādu muskuļu raustīšanās līdz vispārējai kontrakcijai. Moclonija provocē brīvprātīgas kustības.

    Dažādi būtiski trīce ir nakts mioklons. Tas izpaužas kā atkārtota liekuma pagarināšana lielās kāju locītavās virspusējas miega laikā.

    Epilepsijas mioklonuss

    Tas ir epilepsijas lēkmju variants dažiem epilepsijas veidiem. Lielākā daļa epilepsijas mioklonu mēdz vispārināt procesu, smagu gaitu, kas izpaužas kā pastāvīgi uzbrukumi. Ievērojami samazināt cilvēka dzīves kvalitāti.

    Tālāk ir aprakstīti mioklonusa apraksti dažādos epilepsijas veidos, neietekmējot citus slimības simptomus.

    1. Kozhevnikovskaya epilepsija izpaužas kā pastāvīga atsevišķu muskuļu raustīšanās dzīves laikā. Raišana ir ritmiska un ietver pusi ķermeņa muskuļus. Sejas un ekstremitāšu muskuļi ir iesaistīti biežāk nekā citi.
    2. Miokloniskie trūkumi sākas pēkšņi aptuveni 7 gadu vecumā. Bērnam abās pusēs ir plecu josta, roku un kāju muskuļu ritma. Krampju laikā muskuļu konvulsijas kontrakcijas pārvēršas par tonizējošu kontrakciju (ilgstošu stresu), kas izraisa galvas un rumpja pagriezienus uz sāniem. Šajā brīdī var būt piespiedu urinēšana un samaņas zudums. Šāda epizode ilgst aptuveni vienu minūti, un to var atkārtot daudzas reizes dienā, īpaši rīta stundās.
    3. Zīdaiņu spazmas pirmo reizi parādās maziem bērniem (līdz vienam gadam). Pēkšņi abās ķermeņa pusēs parādās ritmiskas muskuļu raustīšanās. Iesaistot vēdera muskuļus, bērna loki (lokanās spazmas) un rokas šobrīd tiek ievilktas un nonāk pie ķermeņa. Uzbrukums atgādina austrumu sveicienu.
    4. Janzas juvenīlā miokloniskā epilepsija izpaužas kā konvulsijas kontrakcijas plecu siksnas muskuļos un rokās abās pusēs. Miokloniskie krampji rodas pēkšņi, ir sinhroni. Uzbrukuma laikā cilvēks var nokrist uz ceļiem, apziņa ir droša. Kad slimība progresē, vienkārši mioklonusi sākas vispirms uz vispārīgiem miokloniskiem krampjiem (iesaistīti visi muskuļi) un pēc tam uz vispārēju klonisku-tonisku epilepsijas lēkmi.
    5. Smaga miokloniska epilepsija jaundzimušajiem parādās pirmajā bērna dzīves gadā. Mioklonuss ar šo slimību sakrīt vienā ķermeņa daļā (rokas, galva), pakāpeniski virzoties uz vispārēju. Šādi uzbrukumi notiek vairākas reizes dienā.
    6. Agrīna miokloniska encefalopātija parādās bērniem, kas vecāki par 1 mēnesi. Pirmie slimības simptomi ir muskuļu raustīšanās jerks. Pakāpeniski iestājas smags ģeneralizēts mioklonuss. Lielākā daļa bērnu mirst pirms 2 gadu vecuma.

    Labdabīga miokloniska epilepsija zīdaiņiem sākas bērnam vecumā no 4 mēnešiem līdz 3 gadiem. Šķiet, ka sākumā sākas aizsprostojumi, kas sākumā ir grūti pamanāmi, bet pakāpeniski palielinās intensitāte un tie iegūst vispārēju raksturu. Ģeneralizētās mioklonijas izpaužas kā galvas nocirpšana, atšķaidot rokas uz sāniem un liekot kājas pie ceļa un gūžas locītavām. Mioklonusa ilgums šajā gadījumā nepārsniedz 3 sekundes, dienā var būt vairākas atkārtošanās.

    Simptomātiska mioklonuss

    Uzskata par vienu no citu slimību simptomiem (uzkrāšanās slimībām, iedzimtajām smadzeņu deģeneratīvajām slimībām, Vilsona-Konovalova slimības, vīrusu encefalīta uc). Klīniskās izpausmes ir arī dažādas.

    Citi miokloniskie sindromi

    1. Palatīna mioklonuss vai mīksto aukslēju mioklons.

    Izteikti mīksto aukslēju muskuļu ritmiskie kontrakcijas. To var izolēt vai turpināt, iesaistot mēles, apakšžokļa, balsenes muskuļus. Šī mioklonusa cēlonis var būt audzējs, insults, traumas (simptomātisks variants) vai neidentificēts cēlonis (idiopātisks variants). Tas izpaužas kā runas traucējumi, mēles trīce, mīkstais aukslējas.

    1. Opsoklonus vai "deju acu" sindroms. Tas izpaužas kā haotiska acu kustība vertikālā, horizontālā vai rotācijas virzienā, kas var aizstāt viens otru. Tās izskats norāda uz smadzeņu organiskajām slimībām (audzēju, traumu, toksisku encefalopātiju utt.).
    2. Sākuma sindromu raksturo pēkšņi starteri, reaģējot uz negaidītiem stimuliem (dzirdes un taustes).
    3. Negatīvs mioklonuss. Tā nav balstīta uz aktīvām muskuļu kontrakcijām, bet, gluži pretēji, samazinās muskuļu tonuss, kas noved pie kritieniem.

    Ārstēšana

    Ārstējot mioklonusu, lietojiet zāles no dažādām farmaceitiskām grupām. Galvenā loma ir piešķirta pretkrampju līdzekļiem, kas var ievērojami samazināt muskuļu raustīšanu. Citu grupu preparāti ir paredzēti kā adjuvanta terapijas daļa.

    • Pretkrampju līdzekļi (benzodiazepīni, valproāti, barbiturāti).

    Iespējams, ka vairāki pretkrampju līdzekļi (klonazepāms no benzodiazepīnu grupas un valproīnskābes) ir kombinēti.

    • Nootropika (piracetāms).
    • Serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (citaloprams).

    Mioklonusa diagnostika joprojām ir sarežģīta. Tas ir tāpēc, ka personai ne vienmēr ir iespējams pilnībā aprakstīt muskuļu raustīšanās attēlu. Grūtības rodas, veicot diagnozi bērnībā, jo lielākā daļa mioklonusa notiek naktī, un vecākiem ir grūti redzēt visu attēlu.

    Izglītības programma neiroloģijā, neirologs J. V. Eliseevs runā par mioklonijām:


    Raksti Par Depilāciju