Polineuropātija bērniem
Bērniem ir risks, ka viņiem ir kāda veida polineuropātija mazāk nekā pieaugušajiem, jo šo slimību cēloņi bērniem nav tik izteikti. Tomēr jaunieši nesaglabā bērnus no šīs nepatīkamās slimības, tostarp no iedzimtas polineuropātijas. Visām polineuropātijām, neatkarīgi no to cēloņiem, visbiežāk sastopamie simptomi ir goosebumps un nejutīgums.
Iedzimta polineuropātija
Iedzimta polineuropātija atšķiras no citām slimības šķirnēm, jo neatgriezeniski traucējumi un sekas dominē pār tiem traucējumiem, kurus, ja tie ir pareizi izvēlēti, var atjaunot. Pēdējās desmitgadēs, pateicoties nepārtrauktai medicīnas attīstībai, mums izdevās noskaidrot ne tikai tos gēnus, kuru mutācija izraisa slimību, bet arī to, ka dažāda veida mutācijas vienā gēnā izraisa dažāda veida iedzimtu polineuropātiju.
Iedzimta polineuropātijas simptomi 75% gadījumu parādās pirmajos desmit dzīves gados, 10% gadījumu simptomi konstatēti vecumā no 10 līdz 20 gadiem, un dažāda veida polineuropātija bērniem visbiežāk parādās pēc 10 gadiem. Parasti, jo vēlāk šī slimība izpaužas, jo labvēlīgāka tā turpinās, bet iedzimta polineuropātija ļoti reti paliek asimptomātiska pēc 30 gadiem, tā var būt saistīta tikai ar minimāli izteiktiem simptomiem.
Galvenie simptomi, kas norāda uz slimības izpausmi: bērns sūdzas par sāpīgām spazmām kājas muskuļos, kas pēc ilgas pastaigas ir ievērojami palielinājušās, grūtības kāpjot pa kāpnēm un braukšanu, pēdu vājuma sajūta, čūlu parādīšanās uz kājām, gaitas izmaiņas, lēna deformācija sākas apstāties Dažreiz kļūst pamanāms, ka bērns sāk braukt. Problēmas ar suku muskuļiem sākas, piemēram, bērns nespēj nospiest pogas.
Polineuropātijas sindroms
Polineuropātijas sindromu var raksturot ar galvenajiem simptomiem. Pēdu deformācijas procesā pirksti galvenokārt tiek pakļauti nevēlamām izmaiņām, iegūstot „āmura” formu, kas apgrūtina pareizo apavu izvēli. Sakarā ar to, ka apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājināšanās un atrofija, apakšējā 1/3 augšstilba un apakšstilba uzņem pudeles formu. Šī slimība var būt saistīta arī ar nopietnu koordinācijas traucējumu un redzes nerva atrofiju.
Statistika liecina, ka vairumā gadījumu iedzimta polineuropātija sāk izpausties tikai no apakšējām ekstremitātēm, rokas parasti iesaistās slimībā ne agrāk kā 10 gadus pēc pirmajiem sindroma simptomiem. Tāpat kā vairumam citu polineuropātijas veidu, iedzimtas formas simptomi parādās simetriski. Atšķirībā no citiem polineuropātijas veidiem jutības zudums visbiežāk ir daudz mazāk nozīmīgs.
Slimība visbiežāk attīstās samērā lēni, tāpēc daudzi bērni ātri pielāgojas dažādiem defektiem, un pat ar ilgstošu slimības gaitu, neatkarīgas kustības iespēja parasti paliek, bet pastāv noteikumi par izņēmumiem. Šodien, diemžēl, vēl nav noticis izšķirošais sasniegums bīstamu iedzimtu polineuropātiju ārstēšanā, ārstēšana joprojām ir simptomātiska un gandrīz līdzīga citu polineuropātijas ārstēšanai bērniem.
Vienu no galvenajām lomām polineuropātijas ārstēšanā bērniem spēlē īpaša terapeitiskā masāža, pateicoties kurai ir iespējama ilgstoša locītavu mobilitātes saglabāšana un spēja patstāvīgi pārvietoties. Ar šādu bērnu ārstēšanu svarīga nozīme ir arī Ahileja cīpslas kontraktūras attīstībai. Bērnu iedzimtas polineuropātijas gadījumā ir vērts domāt par pareizu profesionālo orientāciju, ja slimības gaitā ir traucējumi roku kustībās.
Visu bojāto funkciju straujā atveseļošanās atslēga bērniem ar jebkura veida polineuropātiju ir savlaicīga diagnoze un pareiza, un, kas ir svarīgāk, atbilstoša katram gadījumam, ārstēšana. Ja bērns ir slims ar ne-iedzimtu polineuropātiju, tad ārstēšanā viena no svarīgākajām prasībām būs cīņa pret galveno slimību vai blakusparādībām, kas izraisīja slimības attīstību.
Pateicoties medicīnas sasniegumiem, ir radītas daudzas zāles, kuru mērķis ir efektīvi ārstēt bīstamu polineuropātiju vai saglabāt stabilu pacientu stāvokli, tomēr bērnu slimības gadījumā ir zināms risks, izvēloties terapijas sastāvdaļu, jo nav pietiekamas pieredzes ar šīm zālēm. šajā vecuma grupā.
Ekspertu redaktors: Pavel Aleksandrovich Mochalov D.M.N. ģimenes ārsts
Izglītība: Maskavas medicīnas institūts. I.Sechenovs, specialitāte - “Vispārējā medicīna” 1991. gadā, 1993. gadā „Arodslimības”, 1996. gadā „Terapija”.
Polineuropātija bērniem
Polineuropātija vai polineuropātija ir slimību grupa, kurā organismā vienlaicīgi tiek ietekmēts liels skaits nervu.
Iemesli
Salīdzinot ar pieaugušajiem, bērniem ir daudz mazāka iespēja ciest no polineuropātijas. Tas ir saistīts ar to, ka bērni ir mazāk uzņēmīgi pret slimībām izraisošajiem faktoriem. Pat ja bērnam ir diagnosticēta polineuropātija, tā visbiežāk ir iedzimta.
Citos gadījumos attīstās polineuropātija šādu faktoru dēļ:
saindēšanās ar dzīvsudrabu, arsēnu, organofosfora savienojumiem, benzīnu vai dihlorvosomu, saindēšanās ar narkotikām, endokrīnās sistēmas, urīna vai gremošanas sistēmas slimības, neoplastiskas slimības, hroniskas intoksikācijas, traucēta vielmaiņa, hipo-vai avitaminoze, imūndeficīts, infekcijas slimības.
Simptomi
Pateicoties medicīnas un diagnostikas metožu nepārtrauktai attīstībai, iegūtā polineuropātija bērniem var tikt atklāta attīstības sākumposmā. Tādējādi 75% šīs slimības gadījumu ir diagnosticēti bērniem līdz 10 gadu vecumam. Iedzimtu polineuropātiju raksturo fakts, ka pirmajos 30 dzīves gados tas ir asimptomātisks vai ar viegliem simptomiem.
Visbiežāk bērnu polineuropātija izpaužas šādu simptomu veidā:
sāpīgas spazmas kājās, sarežģītas kustības, braucot un kāpjot pa kāpnēm, kāju sajūta, normālas gaitas traucējumi, pēdu čūlas, kāju deformācija, kājām ejot, smalkas motoru prasmes.
Attīstoties polineuropātijai bērnam, var reģistrēt šādas izmaiņas:
trīcošas rokas un kājas, sirdsklauves, parestēzija, muskuļu retināšana un distrofija, pastāvīgs reibonis, hipohidroze, gremošanas traucējumi, redzes nerva atrofija,
Bērnu polineuropātijas raksturīgo sindromu var saukt par kāju deformāciju, jo īpaši kāju pirkstiem. Tie ir āmura formā, tāpēc ir problēmas ar apavu izvēli. Nākotnē izmaiņas var ietekmēt arī kājas, kā rezultātā tā sākas pudeles formā.
Diagnoze polineuropātijai bērnam
Bērnu polineuropātijas diagnostika ir vērsta uz slimības etioloģijas noteikšanu un ietekmējošo faktoru novēršanu. Lai to izdarītu, bērnam jāiziet šādas procedūras:
vispārējs eksāmens, neiroloģiskā izmeklēšana, asins ziedošana hematoloģiskiem pētījumiem, elektroneuromogrāfija, biopsijas ievadīšana histoloģiskai izmeklēšanai.
Diagnozes laikā speciālistam jānosaka šīs slimības forma. Saskaņā ar mūsdienu slimību klasifikāciju visi polineuropātijas veidi atšķiras šādos veidos:
nervu bojājumu mehānisms (demielinizējošs, aksonisks, neiropātisks), skarto nervu veids (maņu, motorisko, sensoro, veģetatīvo, jaukto), pēc etioloģijas (idiopātiska, iedzimta, dismetaboliska, toksiska, pēcinfekcijas, paraneoplastiska, sistēmiska).
Turklāt polineuropātija ir jānošķir no citām slimībām, ko pavada nervu sistēmas bojājumi. Atšķirībā no līdzīgām slimībām polineuropātija ietekmē vairākus nervus visā ķermenī.
Komplikācijas
Sakarā ar to, ka polineuropātija notiek ar vairāku nervu uzvaru uzreiz, komplikācijas var ietekmēt daudzus iekšējos orgānus. Visbiežāk sekas ietekmē:
muskuļu un skeleta sistēma, elpošanas muskuļi, sirds muskulis.
Ja nav kvalificētas ārstēšanas, polineuropātija var izraisīt vairākas nopietnas komplikācijas. Dažos gadījumos novēro nāvi.
Ārstēšana
Ko jūs varat darīt?
Ja bērnam tiek konstatēta polineuropātija, vecākiem ir jāveic visi pasākumi, lai novērstu etioloģiskā faktora iedarbību.
Šo slimību ārstē tikai ar medikamentu un procedūru palīdzību, tāpēc nekādā gadījumā nedrīkst izmantot tradicionālo medicīnu un improvizētus līdzekļus. Tā vietā, ja jums rodas aizdomas par neiroloģisku slimību, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
Ko dara ārsts?
Pēc ārsta diagnozes noteikšanas ārstēšana. Šeit terapija balstās uz slimības cēloņu likvidēšanu. Terapeitiskās iejaukšanās pamatā var būt:
zāles, kas samazina cukura līmeni asinīs cukura diabēta laikā, zāles, kas palīdz novērst olbaltumvielu sadalīšanās produktus urēmijā, helātus veidojošas zāles, kas saista un noņem smago metālu sāļus, antibiotikas polineuropātijām, kas rodas pret infekcijas slimībām, ķīmijterapija un staru terapija polineuropātijām, kas rodas ļaundabīgi procesi.
Simptomātiska terapija balstās uz šādu zāļu un valkātāju lietošanu:
pretsāpju līdzekļi, zāles asinsspiediena pazemināšanai, ortozes muskuļu atbalstam.
Turklāt ārstam ir jāparedz vitamīnu un minerālvielu komplekss, ar kuru palīdzību jūs varat uzlabot ķermeņa aizsargfunkcijas un uzlabot audu uzturu.
Visefektīvākās fizioterapeitiskās metodes bērnu polineuropātijas ārstēšanai ir:
terapeitiskā masāža, refleksoloģija, plazmafereze, magnētiskā terapija, muguras smadzeņu elektriskā stimulācija.
Profilakse
Polineuropātijas profilakse ir balstīta uz to, lai novērstu bērna saskari ar spēcīgām vielām, zālēm un infekcijas avotiem. Ja slimības cēlonis ir iedzimts faktors, tad bērnam ir jābūt ārsta uzraudzībā no pirmajām dzīves dienām.
Lai novērstu polineuropātijas paasinājumu, jāievēro šādi noteikumi:
pārraudzīt bērna glikozes līmeni, lietot medikamentus, kā to noteicis ārsts, izvairieties no kontakta ar bērnu ar toksiskām vielām un alkoholu, regulāri iziet medicīniskās pārbaudes, regulāri ziedot asinis hematoloģiskām pārbaudēm.
Infekcioza polineuropātija bērniem
Enterovīrusu neiropātiju raksturo subakūtā simetriska flakta parēze ar motoro-sensoro traucējumiem; borrelioze (Bonnavart sindroms) - izteikti radikāli traucējumi kakla, krūšu un sakrālās mugurkaula kombinācijā ar sejas nerva neiropātiju, sirds bojājumiem, locītavām. Augu jutīgie traucējumi dominē pār mehāniskajiem.
Campylobacteriosis gadījumā neiropātija parādās 3–10 dienas pēc kuņģa-zarnu trakta slimības ar izteiktu motoru bojājumu, distālo vājumu, pat ar paralīzes attīstību. Herpetiskās neiropātijas ir smagas, bieži vien ar encefalomielopoliraduloneuropātijas klīniku ar galvaskausa nervu bojājumu, ar izteiktu neiralģiju un mialģiju.
Paralītiskās poliomielīta klīniskās izpausmes.
Akūtās poliomielīta (OP) paralītiskā forma notiek 4 posmu veidā: preparatīvs, paralītisks, atjaunojošs, atlikums.
PVO kritēriji:
1. Īss motoru traucējumu pieauguma periods - no vairākām stundām līdz divām dienām.
2. Proksimālo ekstremitāšu dominējošā iznīcināšana.
3. Parēzes un paralīzes asimetriska un mozaīka izplatība, kas saistīta ar nevienmērīgu muguras smadzeņu motoneuronu bojājumu. Šāds muskuļu parēzes sadalījums rada draudus ekstremitāšu locītavu kontraktūru attīstībai.
4. Nav jūtīguma pārkāpumu, saglabājas iegurņa orgānu funkcija, necieš ādas trofisms. Trofiskie traucējumi izpaužas parētisku muskuļu atrofijā, kas ir pamanāma jau otrajā nedēļā un pēc tam strauji pieaug dažādās muskuļu grupās. Pieaug muskuļu tonusa samazināšanās pakāpe līdz atonijai.
Ar paralītisko OP, smagākā slimības izpausme ir elpošanas traucējumi, kas saistīti ar starpkultūru muskuļu, diafragmas muskuļu un vēdera sāpīgu parēzi: ieelpojot ieelpo starpkultūru telpas (paradoksāla elpošana), samazinās krūšu kustība, samazinās klepus reflekss, parādās elpas trūkums, parādās elpas trūkums. Iespējams piedalīties kakla papildu muskuļu elpošanas aktos, elpošana kļūst biežāka līdz 40-60 vai vairāk minūtē.
Paralītiskais periods beidzas ar 2-3 nedēļu ilgu slimību, kad pacienta stāvoklis stabilizējas un parādās pirmās kustības skartajos muskuļos.
Atjaunošana sākas ar kustību parādīšanos parētiskajos muskuļos pēc universāla rakstura: vispirms muskuļos, kur pēdējais bija parēze.
Kāju muskuļos veidojas parētiska gaita, ceļa locītavas retroredukcija, gūžas locītavas pievienošanās, equinovarus vai equinovalgus kājas, un plecu locītavas hipermobilitāte attīstās.
Aktīvā kustību atjaunošana OP tiek novērota slimības pirmajos 4-6 mēnešos, tomēr muskuļu atrofija nākotnē palielinās, vērojama ievērojama skarto ekstremitāšu augšanas ātruma, osteoporozes, kaulu deformāciju parādīšanās. Pēdējie izraisa kyphoscoliosis, krūšu deformācijas, samazinātu mobilitāti un kontrakcijas ekstremitāšu locītavās. Bojātajās ekstremitātēs parasti ir traucēta veģetatīvā asinsvadu regulācija.
Atlikušais periods vai atlikušo notikumu periods pēc aktīvās rehabilitācijas terapijas gada. Šim slimības periodam raksturīgs tipisks deformāciju, kontraktūru pieaugums, skarto ekstremitāšu augšanas kavēšanās.
Ar vakcīnu saistītie akūta paralītiskā poliomielīta gadījumi rodas kā atsevišķi slimības gadījumi (3 gadījumi 10 miljonu vakcīnu devu gadījumā) masveida vakcinācijas laikā ar Sabin dzīvo vakcīnu (perorālo poliomielīta vakcīnu). Šī slimība ir saistīta ar poliovīrusa vakcīnas celmu, kas var atjaunot (mainīt) neirotropiskās īpašības muguras smadzeņu priekšējos ragos.
Neiropātija bērniem
Bērnu iedzimta motoro-sensoriskā neiropātija. Iedzimta motoro-sensoriskā neiropātija parasti izraisa simetrisku, lēni progresējošu muskuļu atrofiju, kas ir vairāk distāla nekā proksimāla.
I tips, kas vairāk pazīstams kā peronālā muskuļu atrofija (Charcot-Marie-Tut slimība), parasti tiek mantots autosomāli dominējošā veidā un ir visizplatītākais. Atbildot uz demielinizāciju, skartajos nervos rodas remilinācija un hipertrofija. Abu procesu rezultātā biopsija atklāj tipisku nervu deformāciju sīpolu galviņu veidā.
Simptomi parādās pirmajā dzīves desmitgadē distālās atrofijas un dobu pēdu sindroma veidā, kājas ir vairāk skartas nekā rokas. Dažreiz refleksu distālā un depresijas jutība samazinās. Slimība ir hroniska, un pacienti reti zaudē spēju staigāt. Sākotnējās izpausmes ir līdzīgas Friedreich ataksijai.
Bērniem akūta iekaisuma poliradikuloneuropātija (Guillain-Barre sindroms)
Tas parasti attīstās 2-3 nedēļas pēc augšējās elpceļu infekcijas vai Campylobacter jejuni izraisīta gastroenterīta. Kājām ir nelielas jutības izmaiņas, bet galvenais simptoms ir augošā simetriskā vājums ar refleksu trūkumu un veģetatīvās sfēras iesaisti. Sensorā traucējumi ir mazāk izteikti nekā parēze, bet var būt traucējoši.
Bumbas muskuļu iesaistīšana rada grūtības košļājamā un rīšanas un palielina aspirācijas risku. Ar elpošanas nomākumu var būt nepieciešama mehāniska ventilācija. Maksimālais muskuļu vājums tiek novērots 2-4 nedēļas pēc slimības sākuma. Lai gan pilnīga atgūšanās notiek 95% gadījumu, tas var aizņemt līdz pat 2 gadiem.
Raksturīgi, ka CSF proteīns ir ievērojami palielināts, bet to nevar atklāt līdz slimības otrajai nedēļai. CSF šūnu skaits netiek mainīts. Nervu ātrums ir samazināts.
Iekaisīga polineuropātijas simptomātiska ārstēšana, īpaši elpošanas traucējumi. Ir pierādīts, ka kortikosteroīdi ir neefektīvi un var pat palēnināt atveseļošanās periodu. Tiek uzskatīts, ka slimība ir saistīta ar antivielu veidošanos pret mielīna proteīna komponentu. Kontrolētie pētījumi liecina, ka imūnglobulīna injekcijas var būtiski saīsināt ALV atkarīgo periodu. Ja šī metode neizdodas, tiek izmantota plazmaferēze.
Bellas trieka un cita sejas paralīze
Bellas trieka ir izolēta perifēra parīze no galvaskausa VII, kas noved pie sejas muskuļu vājuma. Lai gan Bell paralīzes etioloģija ir neskaidra, tā, iespējams, ir iekaisīga un saistīta ar HSV pieaugušajiem. Pirmās nedēļas kortikosteroīdi var efektīvi samazināt sejas nervu kanāla pietūkumu.
Vairumā gadījumu atgūšana ir pabeigta, bet tā var ilgt vairākus mēnešus. Galvenā komplikācija ir konjunktivīts, jo acu plakstiņi, kad mirgo, ir nepilnīgi aizvērti. Acu aizsardzība var būt nepieciešama ar okluzīvu pārsēju vai pat tarsorrhaphy (plakstiņu šuves).
Sejas paralīzes attīstībai ir vairāki iemesli. Ja ir arī VIII nerva simptomi, visticamāk ir smadzeņu-smadzeņu leņķa tilpuma veidošanās diagnoze. Herpes vīruss var inficēt galvaskausa gangliju, un kopā ar sejas nervu parēzi izraisa sāpīgus blisterus uz rīkles mandeļu un ārējās auss.
Šīs slimības ārstēšana notiek ar acikloviru. AG būtu jāizslēdz, jo pastāv saikne starp Bellas trieku un aortas koarkciju. Ar divpusēju sejas vājumu var būt aizdomas par sarkoidozi un Laima slimību.
Iedzimta neiropātija bērnam
Neiropātija - iedzimta neiropātija bērnam
Iedzimta neiropātija bērnam - neiropātija
Iedzimta neiropātija ir ģenētiska slimība. Tas izpaužas kā muskuļu vājums, atrofija, refleksu traucējumi. Ar šo patoloģisko procesu impulsa signāls vājinās. Šai slimībai ir šāda klasifikācija:
- iedzimta pirmā tipa motosensorā neiropātija ar autosomālu dominējošo formu, tā simptomi - muskuļu spēka samazināšanās, atrofija un pakāpeniski pamanāms jutīguma pasliktināšanās;
- iedzimta pirmā tipa motosensorā neiropātija raksturo autosomāla recesīvā forma. Ar šādu strauji progresējošu patoloģiju tiek konstatēts motoru koordinācijas un kustības traucējums, skar osteo-locītavu audus, pazūd jutība;
- iedzimta otrā tipa motosensorā neiropātija ar autosomālu dominējošo formu izpaužas kā nespēja veikt ekstremitāšu kustību, nedaudz apstrādā jutīguma sliekšņa samazinājumu;
- iedzimta otrā tipa motosensorā neiropātija ar autosomālu recesīvo formu izpaužas muskuļu atrofijā, distālo ekstremitāšu zonu vājumā. Izveidojas roku un kāju deformācija, slimība strauji attīstās;
- iedzimta trešā tipa motosensorā neiropātija ar autosomālu recesīvo formu, Dejerine-Sotta slimība ietver ne tikai ekstremitāšu muskuļu vājuma un atrofijas pazīmes, bet tā progresējot, tā ietekmē arī tuvāko daļu. Pacientiem jūtama kustības un jutīguma koordinācijas trūkums. Deformācijas attīstību novēro rokās un pēdās, mugurkaula diagnosticēta izteikta skolioze. Šim slimības veidam ir pārejoša attīstība;
- iedzimta motoro-sensoriskā neiropātija ar X-saistītu formu apdraud ekstremitāšu muskuļu ilgstošu spēku vai atrofiju, strauji progresējot jutības sliekšņa un pēdu formas izmaiņu dēļ;
- autosomālā dominējošā sensorā neiropātija rada problēmas pacientiem, kas traucē jutību un ekstremitāšu deformāciju, smaga dedzināšana, sāpes un trofisko čūlu veidošanās notiek lēni;
- iedzimta sensoriskā un autonomā otrā tipa neiropātija ar autosomālu recesīvo mantojuma veidu izraisa jutīguma mazināšanos, pēdu trofiskas čūlas. Šī forma ir bīstama pirkstu amputācija, attīstās lēni;
- Riley-Day sindroms attiecas uz autosomālo recesīvo mantojuma veidu. Pacientiem ir drudzis, svīšana, samazināta jutība, čūlas. Progress strauji;
- iedzimta sensora un autonomā neiropātija trešā tipa, autosomālā recesīvā mantojuma veids, attīstība ir progresīva, ātra. Šo neiropātijas formu izraisa siekalu dziedzeru skaita pieaugums, asaru skaita samazināšanās vai trūkums, kas bieži izraisa vemšanu, asinsspiediena un ķermeņa temperatūras paaugstināšanos un pārmērīga svīšana. Slims cilvēks nereaģē uz sāpēm, viņš var parādīt patoloģiskas izmaiņas vizuālajā analizatorā;
Leberas iedzimta optiskā neiropātija vai tā sauktā mitohondriālā optiskā neiropātija var attīstīties strauji vai lēni. Tajā pašā laikā pastāv divpusēji centrālā redzējuma pārkāpumi. Tas ir reta slimība, atkarībā no mutāciju izmaiņu un simptomu veida, kā arī daudziem citiem faktoriem.
Slimība parasti izpaužas divpusējā redzes zudumā pusaudžu zēniem. Sievietēm, sākot no 30 gadu vecuma, var veidoties neparasta forma. Slimība ir saistīta ar tabakas, alkoholisko dzērienu ļaunprātīgu izmantošanu un toksisku vielu iedarbību. Perifēro nervu saspiešanas dēļ ir iespējama paralīze, parēze, parestēzija un jutīguma traucējumi.
Neiropātija bērnam
Pēc 2 gadu vecuma bērniem ir izteikta vai pakāpeniska redzes asuma samazināšanās, mazā laukumā to redze var būt vājināta vai pilnīgi nepastāv. Sarkanā un zaļā uztvere ir ļoti reti pārkāpta. Sākotnēji patoloģiskas izmaiņas redzes nerva galvā var konstatēt hiperēmiju, tūsku.
Vēlākā periodā disks kļūst bāls. Optiskā nerva Leber atrofija mātes mDNS gēnu mutācijas dēļ ir iedzimta slimība. Pusaudžiem zēniem un pusmūža sievietēm diagnosticē ātru divpusējo redzes zudumu. Lebera iedzimta amauroze 1-3 gadu vecumā izpaužas kā vazokonstrikcija, redzes nerva sāpīgums un tīklenes pigmentācija.
Šī slimība ir saistīta ar sirds un nervu sistēmas bojājumiem, vājinātu cīpslu refleksiem, sensoro neiropātiju. Ārstēšanas panākumi ir atkarīgi no redzes zuduma pakāpes un ātruma. Piemērot simptomātisku līdzekli.
Idiopātiska iekaisuma polineuropātija bērniem
Idiopātiska iekaisuma polineuropātija (IVP) ir dažāda smaguma un ilguma kursa perifērās nervu sistēmas (PNS) heterogēnu imūnsistēmu (autoimūnu) slimību grupa.
Idiopātiska iekaisuma polineuropātija (IVP) ir dažāda smaguma un ilguma kursa perifērās nervu sistēmas (PNS) heterogēnu imūnsistēmu (autoimūnu) slimību grupa.
Guillain-Barre sindroms (GBS) ir akūta neinfekcioza perifēro nervu un nervu sakņu iekaisuma slimība.
Pirmo reizi SGB 1859. gadā aprakstīja franču neirologs O. Landijs un izdalījās atsevišķā nosoloģiskā formā G. Guillain, J. Barre, A. Strohl, kurš 1916. gadā iepazīstināja ar sīku šīs slimības klīnisko aprakstu.
Vēsturiski konstatētās domstarpības par šīs slimības pareizāku nosaukumu ir izraisījušas faktu, ka pašlaik ir vismaz astoņi slimības nosaukuma varianti: Landija sindroms, Guillaume - Barré sindroms, Guillain - Barré - Strol sindroms, Landry - Guillain - Barre sindroms, Landry sindroms. –Gyyen - Barre - Shtrol, akūta poliradikuloneirīts, akūta pēcinfekcijas polineuropātija, akūta iekaisuma demielinizējoša polineuropātija.
Epidemioloģija
GBS ir atrodams visos pasaules reģionos gan pieaugušajiem, gan bērniem, ar nelielu vīriešu pārsvaru (M: W = 1,25: 1). Notikumu biežums ir vidēji 1,5 cilvēki uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju gadā.
GBS etioloģija joprojām nav zināma. Tiek pieņemts, ka slimības pamats ir autoimūns mehānisms, kur iedarbības faktora loma tiek piešķirta vīrusiem un baktērijām.
Vairāk nekā divas trešdaļas pacientu ar GBS norāda uz infekcijas slimību, ko parasti izraisa Campylobacter jejuni (35% gadījumu), retāk - Citomegalovirus (15%), Epstein-Barr vīrusu (10%), Micoplasma pneumoniae (5%). Turklāt herpes simplex vīrusu un herpes zoster, gripas, coxs, B hepatīta un vakcinācijas (pret gripu, dažreiz pret masaliņām, cūciņām, masalām), operācijas un perifērisko nervu traumatisko bojājumu izraisītāji var būt provokatīvi līdzekļi. Medicīnas literatūrā ir aprakstīti GBS gadījumi limfoproliferatīvās slimībās, sistēmiskā sarkanā vilkēde.
Pēcinfekcijas GBS uzsākšana, visticamāk, ir saistīta ar molekulāro imitāciju starp vīrusu un mielīna antigēniem: perifēro nervu gangliozīdiem (PN) ir līdzīga antigēna struktūra ar patogēna mucopolisaharīdiem. Pēc vakcinācijas pēc GBS ir iespējams, ka imūnreakcija ir orientēta uz perifēro mielīnu. Ķirurģiskas iejaukšanās, traumatiski PN bojājumi, kas izraisa neironu antigēnu atbrīvošanu, var paātrināt slimību, kā arī limfomas, kas veicina autoreaktīvo T-šūnu proliferāciju.
Patoģenēze
Imūnsistēmu uzbrukumu galvenie mērķi ir Schwann šūnas un mielīns.
Ja GBS darbojas dažu patogēnu vielu iedarbībā, pastāv pārmērīga imūnkompetentu šūnu aktivācija. Aktivētās antigēnu prezentējošās šūnas satur sevis antigēnus un inducē imūnreakciju, iesaistot tādas šūnas kā Th1 un th2. Aktivētie makrofāgi saistās ar axona čaulas mielīna slāni, fagocītē un izdalās iekaisuma citokīnus, reaktīvo skābekli, NO un proteāzes radikāļus. Th stimulētās plazmas šūnas2, sintezē autoantivielas pret mielīnu. Tiek uzskatīts, ka GBS patogenēzē mielīna proteīni (PO, P1, P2) un gangliozīdi darbojas kā autoantigēni.
Kompleksa sistēmai šeit ir zināma loma, jo aktivētie C3b un membrānas-lītiskie kompleksi (C5b-9) tiek noguldīti uz PN mielīna apvalka Ranviera pārtveršanas reģionā un papildus piesaista makrofāgu. Ranviera pārtveršanas neaizsargātība, iespējams, ir saistīta ar hematoneālās telpas nepietiekamību neiromuskulārās sinapses reģionā. Ielaušanās ar PNM mielīna apvalka sensibilizētiem makrofāgiem sākas un aug strauji, kā rezultātā rodas tūska un endonālās investīcijas paplašināšanās, pamatnes membrānas izšķīdināšana un lemmocītu deformācija. Paralēli demielinizācijai tiek uzsākti reģeneratīvie mehānismi, kas atbalsta mielīna sintēzi, izmantojot Schwann šūnas.
Mielīna apvalka iznīcināšanas pakāpe ir atkarīga no vietējās imūnreakcijas intensitātes un komplementa sistēmas aktivizēšanas.
Smagās slimības formās kopā ar izteiktu mielīna sabrukumu notiek axona deģenerācija.
Patomorfoloģija. GBS ir neinfekciozs iekaisuma process ar demielinizāciju, dažreiz PN aknu deģenerāciju. Ar GBS demielinizējošo variantu tiek konstatēta tūska un perivaskulāra limfocītu infiltrācija galvaskausa, mugurkaula nervos, priekšējās saknes, pusi, PN stumbrs, dažreiz ar sekundāro axonal deģenerāciju. Pēc imūnsistēmas uzbrukuma beigām attīstās remielinācija, kam seko zaudēto funkciju atjaunošana.
Ņemot vērā GBS aksonālo variantu, smagu motoru un sensoro nervu deģenerāciju, tiek konstatēta makrofāgu klātbūtne periaksonālajā telpā ar minimālām iekaisuma izmaiņu un demielinizācijas pazīmēm. Smagā axona bojājuma gadījumā ir iespējama nervu šķiedras degenerācija.
Klīniskais attēls
50–70% pacientu ar GBS gripai līdzīgas slimības tiek novērotas 1–3 nedēļu laikā, pirms parādās pirmās GBS neiroloģiskās pazīmes, retos gadījumos - vakcinācija, operācijas (abortu, trūces remonts, apendektomija) utt. labklājību.
Lielākajā daļā pacientu slimība sākas ar muskuļu vājumu, parestēzijām un ekstremitāšu sāpēm, un retāk - dažāda lokalizācijas muskuļu sāpēm.
Maziem bērniem muskuļu vājums tās izpausmēs var līdzināties koordinācijas traucējumiem staigājot. Apmēram 50% bērnu ar GBS ir konstatēts vispārējs muskuļu vājums, 30% - vājums dominē ekstremitāšu muskuļu grupās, 20% - tuvākajos muskuļos.
Smagas sāpes novērotas 50% gadījumu. Šajā gadījumā mazi bērni atsakās stāvēt uz kājām, kas padara iespējamu ekstremitāšu paralīzi. Bērni cenšas atrast maigu pozīciju, kurā diskomforts var izzust vai ievērojami samazināties.
Sāpju rašanās ir dažāda: dažos gadījumos dominē neiropātijas sāpes (radikulāri) - tas parādās ekstremitātēs, kad mainās pacienta ķermeņa stāvoklis, kad tiek ierosināti saspīlējuma simptomi (Lasegue, Wasserman, Neri) ar Vallee punktu, perifēro nervu stumbru un sakņu palpāciju; citos gadījumos - muskuļaina ("muskuļu" sāpes) - parādās tikai lielajos muguras un augšstilbu muskuļos, tai ir sāpes.
Sāpes var rasties vienlaikus ar nejutīgumu, parestēziju vai motoru traucējumiem. Nierums, parestēzija un ekstremitāšu vājums vispirms parādās apakšējās ekstremitātēs (līdz 50% no visiem gadījumiem) un pēc dažām stundām vai dienām izplatās augšējos. Trešdaļā pacientu, sāpes un nejutīgums sākas vienlaicīgi rokās un kājās.
Jutīgumu traucē perifērijas veids ("cimdu", "zeķes" veidā). Virsmas jutības traucējumus atspoguļo hippalēzija (dažreiz hiperalgēzija), parestēzija, hiperpātija, disestēzija. Dziļa jutība (locītavu-muskuļu, vibrācijas) cieš 20–50% gadījumu no GBS.
Pirmajās slimības dienās gandrīz visiem pacientiem piedzīvo strauju kritumu un pēc tam pilnīgu cīpslu refleksu zudumu. Pacientiem ar dominējošu kraniocervikobraču muskuļu iesaistīšanos, areflexiju var ierobežot tikai ar augšējām ekstremitātēm, GBS paraparētiskais variants, kad ir iesaistītas tikai kājas, refleksu zudumu var noteikt tikai uz apakšējām ekstremitātēm.
Krūšu parēze un paralīze ir mīksti, simetriski, ar dominējošu lokalizāciju distālās ekstremitātēs, smagos gadījumos ir ķermeņa muskuļu bojājumi, ieskaitot kakla, muguras, vēdera muskuļus.
Kraniālā nerva (CHN) bojājumi tiek novēroti 50–90% GBS gadījumu (VII, IX un X ChN visbiežāk iesaistīti, retāk - III, IY, YI, ChN). Sejas nervu bojājumu pakāpe ir atšķirīga: no viegla sejas muskuļu vājuma līdz neapstrādātiem diplegijām ar lagophtmosmu un hipomīmiju.
Divpusējā kaula nervu disfunkcija. Traucējumu diapazons - no runas deguna toni un gagging ēšanas laikā līdz afonijai, mīksto aukslēju izlaišanai, rīkles refleksu trūkumam un rīšanas pārkāpumam.
Okulomotorie nervi ir iesaistīti 5–10% gadījumu, un var būt ierobežota kustība (oftalmoparēze) vai pilnīga acs ābolu nemainība (oftalmopēdija). 5% gadījumu ir redzamas nervu galviņas tūskas izmaiņas, retāk - optiskā neirīts.
Bulbar sindroma gadījumā, kā arī elpošanas muskuļu dziļas paralīzes gadījumā rodas elpošanas traucējumi, kas ir bīstami bērna dzīvībai. Sākotnējās elpošanas mazspējas pazīmes ir trauksme un bailes parādīšanās bērnam, sekla miegs, nogurums sarunas laikā, izsmidzināšanas skaita samazināšanās (5–10 vietā 30–40 ir normāla), grūtības, bieža, sekla elpošana.
Diafragmas parēze izpaužas kā paradoksāla elpošana: hipohondrija kontrakcija ieelpošanas laikā un attiecīgie radioloģiskie dati.
Elpošanas muskuļu vājums, kas rada nepieciešamību pēc mākslīgas plaušu ventilācijas (ALV), attīstās trešdaļā GBS gadījumu. Faktori, kas palielina elpošanas mazspējas risku bērniem, ietver īsu prodromālo periodu, iesaistīšanos CN procesā, augstu olbaltumvielu līmeni smadzeņu šķidrumā (CSF).
Muskuļu atrofija akūtā periodā var nebūt, parasti attīstās.
2/3 pacientu ar GBS akūtā periodā konstatēti autonomi traucējumi: tahikardija un bradikardija, sirds aritmija, pēkšņi asinsspiediena pazemināšanās, plaušu, kāju, pēdu, stumbra hiperhidroze, kuņģa-zarnu trakta kustības vājināšanās līdz zarnu obstrukcijas klīnikas attīstībai, kavēšanās vai urīna nesaturēšana. 3% gadījumu parādās nepietiekamas antidiurētiskā hormona sekrēcijas sindroms, kurā novērota hiponatrēmija un asins osmolaritātes samazināšanās.
GBS klīniskajā gaitā ir trīs posmi:
1. - progresēšana (neiroloģisko traucējumu palielināšanās 1-4 nedēļu laikā);
2. plato (attīstīto simptomu stabilizācija, ilgums - 10-14 dienas);
3. - atgriezeniskā attīstība (atveseļošanās no vairākām nedēļām līdz mēnešiem, dažreiz 1-2 gadiem).
Diagnostika
Cerebrospinālais šķidrums (CSF). No 2. slimības nedēļas parasti tiek konstatēta proteīna šūnu disociācija - proteīnu (> 0,55 g / l) pieaugums ar normālu vai nedaudz palielinātu cytosis ≤ 10 šūnu / mm 3). Palielinoties šūnu skaitam CSF (> 20 šūnas / mm 3), nepieciešama modrība; diagnoze ir nekompetenta ar citozi, kas pārsniedz 50 šūnas / mm 3, un / vai polimorfonukleāro leikocītu klātbūtni.
Neirofizioloģiskie pētījumi. Elektrouromyogrāfija (ENMG) ir visjutīgākā metode GBS diagnosticēšanai: 90% gadījumu tas palīdz apstiprināt diagnozi un noteikt GBS klīnisko versiju. GBS klasiskajā demyelizējošajā variantā tiek konstatēta izraisīto muskuļu reakciju (M-atbildes) un nervu bloku amplitūdas samazināšanās, kas jau konstatētas slimības pirmajās divās nedēļās. ENMG raksturīgās pazīmes:
GBS klīniskās iespējas. Ir vairāki GBS varianti, no kuriem visizplatītākie (70–85% gadījumu) Eiropā, Amerikā un Austrālijā ir akūta iekaisuma demielinizējoša polineuropātija (AVDP) ar relatīvi labvēlīgu prognozi, kuras klasiskā izpausme ir aprakstīta iepriekš. Reti citas iespējas GSS:
Miller - Fisher sindroms (CMF). Tās daļa starp GBS ir aptuveni 3%. CMF izplatība Japānā ir augstāka nekā ASV un Eiropā. CMF raksturīga iezīme ir:
Akūts motora axona polineuropātija (OMAP) - 3% gadījumu. Tas ir biežāk sastopams Āzijā (īpaši Ķīnā un Japānā), galvenokārt bērniem un pusaudžiem:
Akūts motoro-sensoriskais-axonal polyneuropathy (OMSAP) - 1% no visiem gadījumiem. Galvenokārt pieaugušajiem. OMSAP raksturo:
Akūtā autonomā polineuropātija (pandisavtonomija) (1%): imunopatogenitāte ir saistīta ar antivielu veidošanos pret veģetatīvā ganglija antigēniem (īpaši pret postganglionālo neironu acetholīna receptoriem):
Akūta jutīga polineuropātija (1%):
Akūta galvaskausa polineuropātija (1%) - vairāki PR bojājumi, kas nav saistīti ar citiem cēloņiem:
Pharyngocervicocranial neiropātija (3%):
GBS diagnostikas kritēriji
A. GBS obligātie kritēriji:
B. Papildu kritēriji (svarīguma secībā):
B. Papildu funkcijas:
Zīmes, kas rada šaubas par SGB diagnozes pareizību:
Diferenciāldiagnoze jāveic muguras smadzeņu (audzēja, transversā mielīta, poliomielīta), miozīta, neiroborreliozes, HIV infekcijas, myasthenia, botulisma, difterijas, hipokalēmijas, citu polineuropātiju bojājuma rezultātā.
Vispārējā budžeta atbalsta apstrāde
Slimības sākumposmā, pat vieglos gadījumos, GBS jāuzskata par ārkārtas situāciju un jāievēro tikai slimnīcas apstākļos. Smaga elpošanas mazspēja, kas prasa mehānisku ventilāciju, bīstamas sirds ritma traucējumi var attīstīties dažu stundu laikā, tāpēc slimības progresēšanas fāzes laikā pacienta stāvokļa monitorings stundā ir nepieciešams, novērtējot elpošanas funkciju, sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu, sīpolu muskuļu stāvokli un iegurņa funkciju. Tas jo īpaši attiecas uz agrīnās bērnības bērniem, kuriem ir grūti objektīvi novērtēt elpošanas funkciju. Tos kontrolē pulsa un asins gāzu sastāvs, kas ļauj izvēlēties atbilstošu ārstēšanas taktiku. Vecākiem bērniem elpošanas funkciju monitorings tiek veikts, regulāri mērot plaušu dzīvotspēju (VC). Samazinot VC līdz 18 ml / kg ķermeņa masas, pacienti jāpārvieto uz intensīvās terapijas nodaļu. Attīstot bulbaru, var būt nepieciešams barot caur nazogastrisku vai gastrostomiju.
Vispārējā budžeta atbalsta apstrādē ir divas galvenās jomas:
Plasmoferēze ir pirmā pierādīta atbalsta terapijas metode. Plasmafēzes efektivitāte var būt saistīta ar asinīs cirkulējošo imūnkompleksiem, komplementa komponentiem un proinflammatorālajām citokīnām, kas bojā nervu šķiedru. Ja plazmasherēzi lieto slimības pirmajās 2 nedēļās, tad atveseļošanās periods (līdz brīdim, kad pacients pārvietojas patstāvīgi) tiek samazināts par 1 mēnesi - no 83 līdz 43 dienām.
Indikācijas plazmasferēzes gadījumā:
To veic vismaz 35–40 ml plazmas / kg ķermeņa masas vienā operācijā un vismaz 140–160 ml plazmas / kg ķermeņa masas uz vienu ārstēšanas kursu.
Operāciju skaits ir no 4 līdz 5 pacientiem, kuriem nepieciešama mehāniska ventilācija, vai kuri nespēj staigāt vairāk par 5 metriem ar atbalstu vai atbalstu, un ne mazāk kā 2 pacientiem, kuri spēj stāvēt vai staigāt patstāvīgi vairāk nekā 5 metri.
Plazoferēzei ir relatīvas kontrindikācijas aknu mazspējai, smagiem elektrolītu traucējumiem, augstam kardiovaskulāru komplikāciju riskam, sirds aritmijām, asinsspiediena svārstībām, aktīvai infekcijai, asins recēšanas traucējumiem. Maziem bērniem ir tehniskas grūtības veikt plazmasferēzi.
Ņemot vērā ērtības un drošību, it īpaši bērniem un pacientiem ar iekšējo orgānu funkciju traucējumiem, lielākajā daļā ārstniecības centru IVIG lieto kā standartu.
IVIG - zāles, kas iegūtas no donora asins plazmas un 90% no IgG. Visbiežāk mūsu praksē izmantotie preparāti intravenozai ievadīšanai ir Intraglobīns, Pentaglobīns. IVIG veiksmīga ārstēšana ir saistīta ar šādiem ierosinātajiem darbības mehānismiem:
Nesen eksperimentālā trušu modelī tika apstiprināts, ka IVIG novērš aksonu deģenerāciju. Īpaši nozīmīga ir bloķējošo antivielu iedarbība, kur loma ir anti-GQ1b un anti-GM1 antivielām.
IVIG ievadīšanas optimālā deva nav zināma. Parasti IVIG ievada 0,4 g / kg ķermeņa svara dienā 5 dienas (kursa deva ir 2 g / kg ķermeņa svara). Ir iespējams ievadīt vienu un to pašu devu un pēc ātrākas shēmas 1 g / kg ķermeņa svara 2 devās 2 dienas (sākotnējā deva, ņemot vērā anafilakses risku, nav ieteicama paaugstināt virs 0,2 g / kg ķermeņa svara). Šī shēma var iedarboties ātrāk, bet izraisīt blakusparādības. Nesen tika veikts salīdzinošs randomizēts, dubultmaskēts pētījums par dažādu IVIG devu ievadīšanu pacientiem ar GBS. Šis pētījums noteica, ka IVIG ievadīšana 6 dienas devā 0,4 g / kg dienā ir efektīvāka nekā 3 dienas. Pamatojoties uz publikācijām un mūsu pieredzi, ir skaidrs, ka IVIG klīniskais uzlabojums var notikt 7. – 10. Dienā no ārstēšanas sākuma.
Parasti IVIG ir labi panesama un tai nav vai ir nelielas blakusparādības: reti, bet trombembolija, nieru mazspēja (pacientiem ar pavājinātu nieru darbību), var rasties anafilakse (īpaši pacientiem ar IgA deficītu) vai aseptisks meningīts. Neskatoties uz iespējamām blakusparādībām, IVIG ir kļuvis par zelta standartu GBS ārstēšanā ne tikai pieaugušajiem, bet arī bērniem.
Kortikosteroīdi. Agrāk kortikosteroīdi tika izmantoti, lai ārstētu GBS, bet randomizēti pētījumi par prednizona un intravenozas pulsa terapijas ietekmi ar metilprednizolonu pieaugušajiem ar GBS ir pierādījuši, ka tie neuzlabo slimības iznākumu, tāpēc pašlaik tie nav parādīti GBS ārstēšanā. Kortikosteroīdiem nav ieteicams iekļaut GBS ārstēšanā bērniem.
Nespecifiskas metodes: pasākumi, kuru mērķis ir rūpēties par pacientu un apturēt dažādas ar slimību saistītās komplikācijas.
Ja neiroloģiskie simptomi turpinās progresēt 4–8 nedēļas, viņi diagnosticē subakūtu iekaisuma demielinizējošu poliradikuloneuropātiju un ilgākā progresēšanas fāzē (vairāk nekā 8 nedēļas) hronisku iekaisuma demielinizējošu polineuropātiju (CIDP).
Prognoze
Pēc daudzu autoru datiem, mirstības līmenis bērniem ir 5–7%, un parasti tas ir saistīts ar smagām elpošanas sistēmas komplikācijām. Lai gan prognoze pacientu dzīvei kopumā ir labvēlīga, pilnīga funkcionālā atveseļošanās notiek gada laikā, un to novēro tikai 20–30% pacientu, 10–15% veidojas pastāvīgs motora defekts vai ilgstoši saglabājas disestēzija distālās ekstremitātēs. Vairāk nekā 50% pacientu vairākus mēnešus un gadus sūdzas par palielinātu muskuļu nogurumu un sāpīgiem muskuļu spazmiem.
HVDP. Slimības biežums ir 0,5 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Tas ietekmē gan pieaugušos, gan bērnus. Atzinums par to, vai CIDI ir viena no GBS vai neatkarīgas slimības izpausmēm, joprojām ir pretrunā. Tie atšķiras atkarībā no kursa ilguma, provocējošiem faktoriem un reakcijas uz terapiju, bet GBS un CIDP attīstības patoģenēze ir identiska.
Atšķirībā no GBS, CIDP neiroloģiskie simptomi attīstās lēni un sasniedz kritisko punktu tikai pēc vairākiem mēnešiem. Infekcija reti sastopama pirms slimības (ne vairāk kā 20% gadījumu).
Patoloģiski, skartajās šķiedrās tiek konstatēta segmentālā demielinizācija un remilinācija, subperineurālā un endonālā tūska.
Klīnika
Slimības debijas laikā pacienti atzīmē simetrisku proksimālo vai distālo muskuļu vājumu, ataksiju vai nejutīgumu vai parestēziju rokās un kājās. Nākotnē parēze aptver gan augšējās, gan apakšējās ekstremitātes proksimālās un distālās daļas. Tiek atzīmēts hiporefleksija vai areflexija, bieži notiek Achilas reflekss. Pazemināta jutība tiek konstatēta 85% pacientu (izteiktāka nekā GBS), sāpes šajā slimībā ir reti, bet nav izslēgtas. Dažiem pacientiem skar žults ceļu ciešanas: parasti sejas, bulbar, reti oculomotor.
Vairumā gadījumu CSF palielinās olbaltumvielu saturs (> 50 mg / dl).
EMG samazina nerva ātrumu, attīsta daļēju rīcības blokādi.
Gandrīz 5% pacientu CNS var rasties demielinizācijas process.
Akūts drauds dzīvībai un mehāniskās ventilācijas nepieciešamība ir reti.
CIDP primārie simptomi bērniem ir intensīvāki. Redzes traucējumi un neiroloģiskas disfunkcijas ir biežāk sastopamas. Bērni ir daudz jutīgāki pret sākotnējo terapiju un viņiem ir labāka prognoze nekā pieaugušajiem.
Klīniskās iespējas
CIDP ir neviendabīga slimība. Grupā ar CIDP var uzskatīt šādas grupas: sensoro ataksijas, subakūtas sensoriskās demielinizējošās neiropātijas, hroniskas motoru sensoriskas demielinizējošas neiropātijas, simetriskas motoru demielinizējošas neiropātijas grupas.
Klīniskais kurss
CIDP parasti hroniski monofāzisku sākumu var sekot lēni progresējošam vai atkārtotam kursam.
CIDP prognoze ir mazāk labvēlīga nekā GBS. Mirstība ir 3–6%.
Šīs slimības diferenciāldiagnoze ar citām demielinizējošām neiropātijām, kas saistītas ar autoimūnām slimībām, cukura diabētu, paraproteinēmiju, vairāku motoru neiropātiju vai iedzimtu neiropātiju, ir īpaši svarīga turpmākai terapijai.
Terapija
Kortikosteroīdi. Daudzus gadus galvenā ārstēšana ir ārstēšana ar kortikosteroīdiem. CIDP gadījumā laba reakcija uz kortikosteroīdu terapiju ir tipiska (tas atšķiras no GBS). Sākotnējā optimālā deva arī nav zināma. Par prednizolona lietošanu per os (sākotnēji 4 nedēļas ar ātrumu 1–1,5 mg / kg ķermeņa svara dienā, bet ne vairāk kā 60 mg dienā), kam seko pakāpeniska vai 3–5 dienu ilgas intravenozas pulsa terapijas ar metilprednizolonu sekošana. lietošana pa kortikosteroīdiem per os izraisa iekaisuma procesa aktivitātes samazināšanos 4–8 nedēļu laikā (80%). Maksimālais terapijas panākums tiek sasniegts 3–6 mēnešos. Kortikosteroīdu priekšrocība ir tā pieejamība un zemas izmaksas, bet blakusparādības var būt nopietnas. Ņemot vērā to, ka pacientiem ilgu laiku būs nepieciešami kortikosteroīdi, ir pamatoti nekavējoties novērst osteoporozi, īpaši bērniem un gados vecākiem pacientiem. Pacientu stāvoklis, kam ir tīra motora forma, dažu dienu laikā pēc terapijas ar kortikosteroīdiem var pasliktināties, taču tas var būt īslaicīgs.
Pēdējos gados, ņemot vērā kortikosteroīdu, IVIG, plazmaferēzes un imūnsupresīvo zāļu blakusparādības CIDP ārstēšanā arvien biežāk.
IVIG ir spēcīga vieta CIDP ārstēšanā. Vairumā gadījumu to lietošana ļauj ātri sasniegt klīniskos simptomus. Ārstēšanas efektivitāte, pamatojoties uz IVIG lietošanu, ir 60-80%. Tomēr pašlaik pieejamie dati nesniedz vienotus ieteikumus par IVIG devām un ārstēšanas ilgumu. Lietotās IVIG devas ir 0,2–2,0 g / kg mēnesī. Pēc lielas devas sākotnējās terapijas (1–2 g / kg), atkarībā no slimības gaitas, atbalstoša terapija notiek no 1 līdz 6 nedēļām (atkarībā no slimības gaitas), līdz tiek sasniegts stabils klīniskais attēls vai simptomi izzūd. Uzturošā terapija ir atkarīga no funkcionālo traucējumu smaguma, kā arī slimības gaitas. Devas un terapijas intervāli jāizvēlas individuāli. Dati par CIDP lietošanu bērniem ir salīdzinoši maz. Tomēr ir pierādījumi, ka terapija ar IVIG vairumā gadījumu var būt veiksmīga.
Terapeitiskā plazmaferēze 80% gadījumu izraisa funkcionālo traucējumu un klīnisko simptomu uzlabošanos. Tiek uzskatīts, ka plazmaferēze un IVIG terapija CIDP gadījumā, tāpat kā GBS ārstēšanas gadījumā, ir tāda pati nozīme. Blakusparādības ir niecīgas. Terapeitisko efektu novēro pēc dažām dienām. Bet, lai panāktu stabilu klīnisko attēlu vai pilnīgu slimības simptomu novēršanu, vairums pacientu jāārstē dažu nedēļu laikā. Slimības atkārtošanās gadījumā pacientiem ir atkārtota terapija. Tāpat kā citu polineuropātiju gadījumos, pacienti, kuriem nav pozitīvas ietekmes no plazmaferēzes lietošanas (vai šī iedarbība ir īsa), var veiksmīgi turpināt ārstēt ar IVIG un otrādi. Pacientiem, kuru stāvoklis ārstēšanā ar kortikosteroīdiem, azatioprīnu, IVIG un / vai plazmaferēzi nav uzlabojušies vai pat pasliktinājušies, var veikt 6 mēnešu pulsa terapijas ciklu ar ciklofosfamīdu ar papildu perorāliem kortikosteroīdiem, lai panāktu pilnīgu remisiju. Ciklosporīns A var arī ievērojami aizkavēt slimības progresēšanu vai samazināt paasinājumu biežumu CKDP pacientiem, kuri nereaģē uz standarta terapiju. Tā kā bieži sastopamas nozīmīgas blakusparādības, šāda veida terapiju var ieteikt tikai pēc tam, kad ir iztērētas visas citas terapeitiskās iespējas.
Multifokāla motora neiropātija (MMN) ir reta, bet ārstējama slimība, kurai raksturīga lēna progresējoša rakstura izpausme kā asimetriska muskuļu vājums. Slimības etiopatogeneze joprojām nav skaidra. Tiek pieņemts, ka šīs slimības patoģenēze ir līdzīga GBS un CIDP. Ar MCM pastāv skaidrāka tendence veidot antigangliozīdu autoantivielas (anti-GM1 AT), salīdzinot ar GBS vai CIDP. Anti-GM1 antivielas tiek diagnosticētas 40–90% pacientu ar MMN.
Slimības sākotnējos simptomus var novērot 20–75 gadu vecumā. Bet ir arī slimības gadījumi bērniem. Vīrieši saslimst biežāk nekā sievietes.
MCM balstās uz motoru šķiedru selektīvu demielinizāciju. Slimības diagnostiskās pazīmes ir progresīva asimetriska parēze, kas parasti ir izteiktāka distālās ekstremitātēs, un EMG ir vairāki motoru nervu demielinizācijas fokusi ar lokālu bloku normālas vadīšanas laikā gar sensorajām šķiedrām.
Dažos gadījumos ir pazīmes, kas liecina par muskuļu atrofiju un areflexiju, galvenokārt augšējo ekstremitāšu gadījumā. Jutīgi traucējumi ir reti, bet ne pilnībā izslēgti. Atšķirībā no HVDP proteīna līmenis CSF nav paaugstināts. Nervu biopsija atklāj aktivētu limfocītu iekaisuma infiltrātus, kā arī segmentālās demielinizācijas pazīmes līdz pilnīgai axon zudumam.
Ārstēšana
Atšķirībā no citām demielinizējošām neiropātijām, MCM pacienti nereaģē uz kortikosteroīdu terapiju vai plazmas apmaiņu. Kortikosteroīdu lietošana var pat palielināt parēzi. IVIG un ciklofosfamīds ir pierādījuši sevi kā zāles, kas palīdz palēnināt slimības progresēšanu, kā arī regresē neiroloģiskos simptomus un samazina funkcionālos traucējumus.
IVIG IVIG terapeitiskā iedarbība ir 50–80%. Vislabākais efekts novērots pacientiem ar vadītspējas blokādi un augstu anti-GM1 AT līmeni. IVIG lietošana ļauj dažām dienām sasniegt muskuļu spēku, maksimāli uzlabojoties 2 nedēļas pēc terapijas uzsākšanas. Pēc 2–4 nedēļām novērota ievērojama vadīšanas blokādes vājināšanās. Tā kā pozitīvā ietekme vairumā gadījumu ilgst tikai dažas nedēļas, pacienti ir ieteicama IVIG terapija. Tomēr anti-GM1 AT titrs bieži paliek nemainīgs. To līmenis tiek samazināts tikai tad, ja tiek izmantots ciklofosfamīds. Ciklofosfamīds (CFA) ir imūnsupresīvs līdzeklis, kura efektivitāte ir 50-80% un piemērota ilgstošai terapijai. CFA pulsoterapiju ieteicams veikt (0,5 g / m2 intravenozi vienu reizi mēnesī) vai 1-2 mg / kg / dienā 6-12 mēnešus. Kad saņemat DOS per os, jūs varat panākt stabilizāciju ilgu laiku. Kombinētā terapija, kas apvieno IVIG un CFA lietošanu, var būt efektīva.
Lai iegūtu literatūru, lūdzu, sazinieties ar redaktoru.
R. C. Bembeeva, MD, profesors
G. N. Dunaevskaja, Medicīnas zinātņu kandidāts, asociētais profesors
I.V. Nankings
Krievijas Valsts medicīnas universitāte, Maskava