Veiksmīga atkārtotas polihondrīta diagnostika un ārstēšana

Tyurin V.P., Mezenova T.V.
Nacionālais medicīnas un ķirurģijas centrs. N.I. Pirogovs

Atkārtots polihondrīts ir reta sistēmiska autoimūnu slimība, ko raksturo atkārtotas iekaisuma procesa pastiprināšanās skrimšļa audos, kas izraisa tās iznīcināšanu. Tās 3-5 gadījumu biežums uz miljonu iedzīvotāju. Līdz 1997. gadam pasaulē tika reģistrēti 600 novērojumi. Pirmais slimības apraksts pieder Jaskch-Wartenhost (Vīnes terapeitiskais arhīvs, 1923), kurš novēroja jaunu vīrieti - alus darītavas darba ņēmēju, kam slimības sākumā bija drudzis un pietūkušas rokas un kājas locītavas, un drudzis. Pēc dažiem mēnešiem radās sāpīga tūbiņu pietūkums un seglu deguna deformācija. Jaskch-Wartenhost sauca šo slimību - "polihondropātija". Viņš uzskatīja, ka slimība ir saistīta ar lielu alus daudzumu, ko pacients patērēja. 1960. gadā Pearson, Kline, Newcomer, pirmo reizi ieviesa terminu "recidivējošs polihondrīts", publicējot 12 novērojumus. Viņi paplašināja klīnisko simptomu spektru, iekļaujot divpusēju iekaisumu no iekaisumiem ar iespējamu iekšējās un vidējās auss, deguna starpsienu, perifēro locītavu, balsenes skrimšļa, trahejas, bronhu [3] iesaistīšanu. Slimības etioloģija nav zināma. Slimības autoimūnu mehānismu apstiprina liels skaits antivielu pret II tipa kolagēnu pacientiem ar augstu asins slimības aktivitāti, un IgG, IgA, IgM un C3 nogulsnes nosaka bojāta skrimšļa audos imunofluorescences laikā [4]. Atkārtots polihondrīts var sākties jebkurā vecumā. Aprakstīti gadījumi, kad slimība sākas 2,5 gadus vecam bērnam un pacientam, kas vecāks par 90 gadiem. Tomēr slimības maksimums ir piektajā dzīves desmitgadē [1]. Tas skar vīriešus un sievietes ar vienādu biežumu [2]. Tiek aprakstīti ģimenes gadījumi. Saskaņā ar statistiku diagnoze ir konstatēta vairāk nekā gadu 68% pacientu, katru trešo daļu pārbauda 5 vai vairāk speciālisti pirms diagnozes noteikšanas [2]. Uzbrukumi, kas mainās ilgumā (no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām), var beigties paši. Ilgstoši krampji izraisa strauju skrimšļa struktūru iznīcināšanu, aizstājot tos ar saistaudu. 25-35% gadījumu atkārtots polihondrīts tiek kombinēts ar citām autoimūnām slimībām [1]. Pašlaik McAdams un kolēģu kritēriji tiek izmantoti, lai veiktu diagnozi [1]. Diagnoze ir uzticama vismaz 3 no šādiem 6 kritērijiem: divpusējs ausu iekaisums (85-90%), bez erozijas seronegatīvs artrīts (52-85%), deguna starpsienas hondrīts (48-72%), acu iekaisums ( līdz 50% gadījumu), bojājumi elpošanas orgānu skrimšļainajām struktūrām (balsenes, trahejas, bronhu), vestibulārie traucējumi (līdz 25% gadījumu). Nepietiekama kritēriju skaita gadījumā ir nepieciešama histoloģiska apstiprināšana vai kortikosteroīdu terapijas ietekme. Veiksmīgas in vivo diagnostikas un ārstēšanas piemērs var būt šāds klīniskais novērojums.

Pacients M., 36 gadus vecs, tika uzņemts NMHC im. N.I. Pirogovs 2007. gada augustā ar sūdzībām par sāpīgu pietūkumu, apsārtumu un deformāciju (labāka kreisajā pusē), sāpēm, roku locītavu stīvumu, diskomfortu balsenes, ja norīšana, paaugstinātu ķermeņa temperatūru līdz 37,5-38 ° C, vispārēju vājumu, nogurums 2007. gada maijā, kad parādījās sāpīga pietūkums, kreisās auss sarkanās daļas apsārtums (traumas, insolācija liegta), dažu nedēļu vēlāk sāpes nelielās roku locītavās, saslima, tika pievienota sāpīga apsārtuma sajūta. To pārbauda ENT ārsts, infekcijas slimību speciālists, dermatologs, alerģists, ķirurgs sabiedrībā, kas ierosināja vīrusu, parazītiskas slimības, strutainu ausu iekaisumu, alerģiska reakcija. Lai noskaidrotu diagnozi, pacients tiek hospitalizēts dzīvesvietā, kur asins daudzums ir normālā diapazonā, CRP 32 mg / l (normāls līdz 6 mg / l), rokas rentgenogrāfija bez erozijas izmaiņām, vēdera orgānu rentgenogramma vēdera orgānos. dobums, vairogdziedzeris, nieres - bez patoloģijas. 3 mēnešus dažādu grupu antibiotikas (cefalosporīni, fluorhinoloni, makrolīdi, tetraciklīni) kombinēja ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, antihistamīniem bez būtiskas ietekmes. Tiklīdz auss ir ievadījis prednizonu (deva nav norādīta). Tā kā veiktās terapijas efekts un slimības progresīvā gaita nebija, viņš tika pārnests uz NMHC.

Pieņemot, hiperēmija, smaga pietūkums, deformācija un asas sāpes kreisajā ausī (1. att.), Mēreni pietūkums bez labās austiņas deformācijas (2. attēls). Roku II-IV pirkstu metakarpofalangālo locītavu pietūkums (3. attēls), roku saspiešanas simptoms, ir pozitīvs, spēks rokās ir mēreni samazināts. Elpošana caur degunu, plaušu vezikulārā elpošana, bez sēkšana. BH 16 minūtē. Impulss ir 72 minūtes minūtē, ritms ir pareizs, sirds skaņas ir skaidras, skaņas netiek dzirdētas. HELL 130/80 mm Hg Ķermeņa temperatūra 38 ° C, vispārējs vājums, nogurums, pazemināts fona noskaņojums. Asins klīniskajā analīzē ESR paātrinājums ir līdz 68 mm / h, leikocitoze līdz 10x109 / l, reimatoīdais asins faktors ir negatīvs. Kakla mīksto audu radiogrāfija neatklāja gaisa kolonnas sašaurinājumu trahejā.

Atkārtots polihondrīts: simptomi, slimības gaita un ārstēšana

Polihondrīts ir diezgan reti sastopama slimība, kuras attīstība bojā skrimšļa audus un var izraisīt to pilnīgu iznīcināšanu. Tas ietekmē dažādus orgānus un slimības rezultāts var būt letāls. Tādēļ raksturīgu simptomu konstatēšanas gadījumā ir nepieciešams nekavējoties meklēt profesionālu medicīnisko palīdzību.

Slimības raksturīgās iezīmes

Polihondrīts ir atkārtota iekaisuma slimība, kas ietekmē skrimšļa struktūras un dažādu orgānu saistaudus. Riski ir:

  • traheja;
  • balsenes;
  • auskari;
  • nieres;
  • asinsvadi;
  • locītavas;
  • sirds;
  • bronhiem.

Slimība var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tā ir cilvēkiem, kas vecāki par četrdesmit gadiem.

Skrimšļa audu iznīcināšanas ātrums šajā slimībā ir atšķirīgs. Process var ilgt no vairākiem mēnešiem līdz divdesmit gadiem.

Cēloņi

Polihondrīta attīstības specifiskais iemesls nav noskaidrots. Eksperti sliecas uzskatīt, ka tas ir autoimūns mehānisms, jo visiem pacientiem ir liels antivielu skaits skrimšļa audiem.

Arī cēlonis var būt ģenētiska nosliece. Ir gadījumi, kad slimība izpaužas vairākās vienas ģimenes paaudzēs.

Simptomi

Atkarībā no skartā orgāna simptomus var mainīt. Pirmajos gados slimības gaita ir viļņota un atkārtojas, ar atlaišanas periodiem. Pēc tam sākas polihondrīts. Recidīvi var notikt dažu nedēļu vai pat gadu intervālos.

Aurikulārais bojājums ir visizplatītākā slimības izpausme. Auss kļūst purpura vai violeta nokrāsa. Auss nav ietekmēta. Tā uzbriest, sāpes jūtama pat atpūtā. Bieži vien auss kanāla tūskas dēļ dzirdes kvalitāte ievērojami samazinās. Var novērot arī:

Pirmajās slimības izpausmēs var ietekmēt tikai vienu ausu. Bet tad iekaisums izplatās abos orgānos.

  • pārraušanas sajūta ķermeņa iekšienē;
  • asiņošana;
  • deguna sastrēgumi;
  • sarežģīta elpošana.


Skrimšļus pakāpeniski iznīcina, kā rezultātā deformējas deguna forma. Deformāciju ne vienmēr pavada sāpes.

Redzes orgānu bojājumi izpaužas kā:

  • konjunktivīts;
  • keratīts;
  • episklerīts;
  • tīklenes tromboze.

Var rasties acu muskuļu paralīze, var rasties ap acis apvidus pietūkums. Retos gadījumos rodas radzenes bojājumi, kas izraisa aklumu.

Elpošanas sistēmas bojājumi - vissmagākā slimības forma, kas var būt letāla. Pacienti novēroja:

  • elpas trūkums;
  • klepus;
  • disfonija (balss maiņa, kas iegūst deguna, aizsmakuma un aizsmakuma sajūtu);
  • apgrūtināta elpošana;
  • sāpes.

Daži pacienti var sūdzēties par vājumu, vispārēju nespēku, svara zudumu.

Diagnostika

Diagnozes veikšanai tiek veikti radioloģiskie pētījumi. Tie ļauj jums atklāt dažādu orgānu darbības pārkāpumus.

Atkarībā no simptomiem konsultējas ar terapeitu, oftalmologu un reimatologu.
Elektrokardiogrāfija, ehokardiogrāfija un
plaušu funkciju pārbaude.

Ja klīniskais attēls nav skaidrs, tad tiek pieņemts lēmums veikt skrimšļa audu biopsiju. Tas ļauj noteikt diagnozi pēc iespējas precīzāk.

Ārstēšana

Ārstēšanas metode tiek izstrādāta individuāli katram pacientam. Tiek ņemts vērā vecums, slimības forma, iekaisuma avota vieta un individuālās īpašības.

Visā ārstēšanas periodā pacienti ir pastāvīgā uzraudzībā esošajam ārstam un reimatologam.

Ārstniecisks

Sākotnējā stadijā vai vieglā polihondrīta gadījumā tiek parakstīti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Kritiskās situācijās tiek noteikti imūnsupresanti. Tie neietekmē slimības gaitu, bet ievērojami atvieglo simptomus.

Oftalmologs paredz profilaktiskas zāles dažādu pilienu un ziedu veidā.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Tradicionālās metodes var apstrādāt tikai pēc konsultēšanās ar speciālistu, neatceļot zāles.

Ieteicams dzert tējas, kas izgatavotas no savvaļas rožu, brūkleņu, upeņu.
Sāpes ausīs var tikt atdalītas, uzklājot siltu sālsūdens kompresi vai izšķīdinot attīrītu olīveļļu.

Šīs metodes var izmantot tikai tad, ja nav paaugstinātas temperatūras.

Ķirurģiska iejaukšanās

Tas ir indicēts iekaisuma izplatīšanās gadījumā elpošanas orgāniem. Var veikt traheostomiju (trahejas atvēršanu) vai skarto audu rezekciju (noņemšanu).

Aortas nepietiekamības gadījumā tiek veikta vārsta protēze vai daļa no aortas.

Jauda

Ļoti svarīga ir sabalansēta uzturs. Ir jāizslēdz alkoholisko dzērienu un tabakas izstrādājumu izmantošana. Atteikties no taukainiem, ceptiem, pārāk sāļiem. Un arī no kartupeļiem, tomātiem, baklažāniem un kofeīnu. Šie produkti uzlabo iekaisuma procesu attīstību organismā.

Ikdienas ēdienkartē jāiekļauj pārtikas produkti ar augstu kalcija saturu. Tie stiprina kaulu audus un skrimšļus. Tie ietver:

  • biezpiens;
  • krējums;
  • svaigi dārzeņi;
  • piens;
  • spināti

Videomateriālā ir aprakstīta pareiza veselīgu locītavu barošana.

Slimības sekas

Sirds un asinsvadu sistēmas un elpošanas sistēmas bojājumi ir visizplatītākais nāves cēlonis.

Slimības progresēšana var izraisīt aritmijas, perikardītu, elpošanas mazspēju.

Profilakse

Specifiski profilakses pasākumi, kas varētu novērst atkārtota polihondīta attīstību, nepastāv.

Lai novērstu vispārējus iekaisuma procesus, jums regulāri jāēd jūras zivis, jūras veltes, sēnes, riekstus un labību.

Nav iespējams pilnībā izārstēt polihondrītu. Taču savlaicīga diagnostika un ārstēšana var mazināt simptomus un turpināt normālu darbību.

Atkārtots polihondrīts: simptomi un ārstēšana

Atkārtots polihondrīts ir iekaisuma slimība, kas skar skrimšļa un saistaudu struktūras.

Precīzi cēloņi nav zināmi, bet liecina, ka patoloģijai ir autoimūns raksturs. Tas nozīmē, ka ķermenis sāk uztvert savas skrimšļu un saistaudu elementus nevis kā savus "radiniekus", bet kā svešiniekus.

Visbiežāk sastopamā recidivējošo polihondrīta izpausme ir uzbrukumu sakopšana.

Šīs slimības ārstēšana parasti ir konservatīva, izmantojot glikokortikosteroīdus. Ar smagiem trahejas, balsenes un sirds vārstuļu bojājumiem ir nepieciešama operācija, lai atjaunotu svarīgu orgānu funkciju.

Vispārīgi dati

Atkārtots polihondrīts var ietekmēt jebkuras cilvēka ķermeņa struktūras, kas satur skrimšļus un / vai saistaudu. Aurikulārais bojājums ir atkārtota polihondrīta klīniskā klasika. Turklāt visbiežāk (dilstošā secībā) ir artrīts, deguna starpsienas hondrīts, acu bojājumi, elpošanas sistēmas patoloģija (galvenokārt traheja, balsenes un bronhi), sirds un asinsvadu bojājumi (jo īpaši vārstu sistēma).

Atkārtots osteohondrīts var attīstīties jebkurā vecuma kategorijā, bet visbiežāk tas tiek diagnosticēts 40 līdz 60 gadu ilgā dzīves laikā. Vīrieši un sievietes saslimst ar tādu pašu biežumu.

Aprakstītā patoloģija ir viena no retajām slimībām - šī iemesla dēļ šāda pārkāpuma esamība ir vēl jo vairāk jāatceras, jo tā izskats nav sagaidāms, uzskatot to par klīnisku retumu, tāpēc tas netiek ņemts vērā diagnostikas procesā.

Iemesli

Precīzs iemesls, kas noved pie atkārtota polihondrīta attīstības, joprojām nav skaidrs: tas var notikt pilnīgas labklājības fona un bez redzamiem provocējošiem faktoriem.

Šķiet, ka visdrošākā teorija, saskaņā ar kuru tiek pieņemts, ka slimības autoimūna raksturs ir - tas liecina par izmaiņām antivielu līmenī asinīs.

Arī iepriekš paredzētie faktori nav pilnībā saprotami. Iemesls ir tas, ka dažiem cilvēkiem tie sākas patoloģijas sākumā, bet citiem pat nav pat mazākās šīs patoloģijas attīstības pazīmes, lai gan ir tādi faktori.

Galvenais veicinošais uzdevums ir piešķirts:

  • temperatūras novirzes no parastajiem numuriem;
  • radioaktīvais faktors;
  • ķīmiskā iedarbība;
  • iepriekš bijušas iekaisuma slimības;
  • ķermeņa tendence uz alerģisku reakciju rašanos;
  • slikti vides apstākļi.

Ņemot vērā pārāk augstu vai pārāk zemu apkārtējās vides temperatūru, atkārtota polihondrīta biežāk var veidoties no tām struktūrām ar skrimšļu un / vai saistaudu komponentiem, kas atrodas virspusēji - pirmkārt, tās ir deguna starpsienu un ausu skrimšļi, retāk - augšējie elpceļi.

Šādos gadījumos tiek novērota radioaktīva iedarbība, kas paātrina recidivējoša polihondrīta attīstību:

  • nepieciešamība sazināties ar radioaktīvām vielām un iekārtām profesionālās nodarbinātības dēļ;
  • neatļauta piekļuve šīm vielām un iekārtām;
  • militārās darbības.

Ķīmisko iedarbību kā faktoru, kas veicina atkārtota polihondrīta attīstību, atzīmē:

Toksīni, kas izraisa alerģisku reakciju un pēc tam var izraisīt autoimūnu mehānismu attīstību, var būt:

Pirmajā gadījumā šie ir toksīni no ārpuses - bieži ķīmiskie savienojumi, ko izmanto rūpniecībā, lauksaimniecībā un ikdienas dzīvē:

Endogēni, kas spēj izraisīt alerģiskus procesus organismā, ietver:

  • toksīni, ko inficējošais aģents ražo savas būtiskās darbības procesā, kā arī mirušo mikrobu ķermeņu sabrukšanas produkti;
  • toksiskas vielas, ko cilvēka organismā sintezē patoloģisko procesu dēļ audos - piemēram, fermentācijas, puves vai nekrozes (nekrozes) procesi.

Patoloģijas attīstība

Jebkuram atkārtotam polihondrītam ir viļņojošs gaiss - tas notiek paasinājumu un remisiju veidā. Raksturīga iezīme ir fakts, ka laika gaitā pasliktināšanās pakāpeniski progresē. Šo slimības norisi sauc par progresējošu, pakāpeniski palielinot klīniskās parādības un komplikāciju parādīšanos.

Dažos gadījumos slimība pati par sevi var atgūt. Šī patoloģijas „uzvedības” mehānismi joprojām nav skaidri - tiek pieņemts, ka tie ir saistīti ar cēloņsakarībām.

Atkārtota polihondrīta simptomi

Atkārtotas polihondrīta klīniskais attēls var būt ļoti atšķirīgs, jo tas ir atkarīgs no bojājuma atrašanās vietas un patoloģijas ilguma.

Neatkarīgi no bojājuma vietas, pirmajos gados slimības gaita parasti ir atkārtota - paasinājuma periodi tiek aizstāti ar remisijas periodiem (klīnisko pazīmju trūkums). Turklāt slimība progresē - katrs nākamais paasinājuma periods ir izteiktāks izpausmēs nekā iepriekšējā. Remisijas periodi tiek samazināti, tad viņi var pilnībā izzust - pacientam ir ļoti lēns, bet pastāvīgs klīniskā attēla izpausmju pieaugums.

Atkārtots polihondrīts vienlaikus var skart vairākas vietas, bet slimības attīstība tajās ir aptuveni tāda pati, kas norāda uz patoloģijas sistēmisku mehānismu attīstību.

Slimības simptomi ir vietēji un vispārīgi. Slimības sākums var izpausties vienādi neatkarīgi no bojājuma atrašanās vietas. Notiek šādi bieži sastopamie simptomi:

  • drudzis - vienlaikus novēroti drebuļi un hipertermija (drudzis). Hipertermija var attīstīties vidēji līdz 37,5-37,8 grādiem pēc Celsija, dažos gadījumos - augstāka;
  • muskuļu vājums;
  • mialģija - muskuļu sāpes.

Muskuļu sāpju raksturojums:

  • lokalizācija - bieži augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļu masīvos;
  • pēc izplatīšanas nav ievērots apstarojums;
  • pēc dabas - sāpes sāpes, vilkšana;
  • intensitāte - vidēji smagas sāpes;
  • pēc izskata - mialģija bieži izpaužas slimības sākumposmā.

Vēlāk vietējie simptomi ir kopīgi simptomi.

Aurikītes ierindojas pirmajā vietā bojājumu biežumā (no 85 līdz 95% gadījumu). Vietējās klīniskās izpausmes ar to sakāvi būs šādas:

  • ausu sāpes;
  • mīksto audu pietūkums;
  • saspiešana;
  • purpura-purpursarkana āda.

Raksturīgi, ka daiviņa paliek neskarta (nav iesaistīta patoloģiskajā procesā).

Ar atkārtotas polihondīta sakāvi bieži tiek diagnosticēts divpusējs process. Tā attīstās šādi: pirmkārt, pirmās paasināšanās laikā tiek ietekmēta viena auss, tad pārkāpumi tiek konstatēti otrajā ausī vai abos. Paaugstināšanās var ilgt no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām, tad slimības simptomi pazūd. Tā kā patoloģijai ir atkārtojas raksturs, auss mainās:

  • skrimšļi kļūst mazāki;
  • auss ir deformēta - ļoti bieži tā kļūst bezforma, kā krokaini veidota dumplīte, āda, kas to aptver, sagrūst un izliekas.

Patoloģiskais process no ārējās auss var izplatīties uz vidējo un iekšējo. Šajā gadījumā attīstās dzirdes un vestibulāri traucējumi.

Otrkārt, aprakstītā patoloģiskā procesa attīstība ir locītavas. To sakāvi novēro 52–85% gadījumu, kad diagnosticēti atkārtoti sastopamie polihondrīti. Šajā gadījumā slimība izpaužas šādā formā:

  • monoartrīts - atsevišķa savienojuma selektīvs bojājums;
  • poliartrīts - vairāku locītavu bojājumi.

Turklāt tas var būt gan mazie, gan lielie savienojumi.

Arī atkārtotais polihondrīts ietekmē sterno-ribu locītavas.

Atkārtotas polihondrīta klīniskās pazīmes ar locītavu bojājumiem:

  • sāpes;
  • motora darbības traucējumi.

Sāpju raksturojums:

  • lokalizācija - skartajā locītavā;
  • izplatīšanās gadījumā sāpes var izstarot (dot) apkārtējiem mīkstajiem audiem;
  • pēc dabas - sāpes, "pagriešanās";
  • intensitāte - dažādas intensitātes pakāpes, no vājas, tikko uztveramas līdz diezgan spēcīgām;
  • par izskatu - parādās gandrīz nekavējoties ar slimības izskatu.

Šādas patoloģijas locītavu deformācija nenotiek. Šī funkcija palīdz atšķirt atkārtotu polihondrītu no citām locītavu patoloģijām.

Sakarā ar aprakstītās paternitātes iznākumu sterno-piekrastes locītavās:

  • sāpes;
  • krūšu elpošanas ceļojuma ierobežojums (tā kustība).

Sāpju raksturojums:

  • lokalizācija - skartās locītavas rajonā;
  • sadalījums - sāpes var izstarot pa bojājuma malu;
  • pēc dabas - sāpes, dažreiz tirpšana;
  • intensitāte - mērena smaguma pakāpe;
  • rašanās gadījumā - pastāvīga, pastiprināta, mēģinot ieņemt dziļāku elpu.

No skartās krūšu locītavas daļas nav deformācijas, un simptomi var izzust paši.

Nedaudz mazāk, salīdzinot ar bojājumiem, kas radušies ausīm un locītavām, tiek diagnosticēts deguna starpsienas hondrīts (no 48 līdz 72% gadījumu). Tās izpausmes ir:

Ja iekaisuma process deguna starpsienā ilgstoši aizkavējas vai bieži tiek novērots, skrimšļa pakāpeniski atrofijas, saraujas, kuru dēļ deguna aizmugure deformējas un galu galā kļūst līdzīga kāpuram.

50% gadījumu diagnosticē aprakstītās patoloģijas acu bojājumus. Zīmes ir:

  • oftalmopēdija;
  • pietūkums ap orbītu;
  • protoze ar ķīmiju - tā saucamā acs ābola izvirzīšana, ko papildina konjunktīvas pietūkums (gļotāda, kas aptver acu plakstiņu iekšējo virsmu).

Nedaudz mazāk iespējams:

  • konjunktivīts - konjunktīvas iekaisums;
  • sausa keratokonjunktivīts - iekaisuma process radzenes (acs priekšējā caurspīdīgā membrāna) un konjunktīvas gadījumā, kam seko to izžūšana;
  • uveīts - dažādu koroidu daļu iekaisums;
  • Retinopātija - tīklenes traumu bojājumi, kas izraisa tā asins apgādes traucējumus, deģenerāciju, redzes nerva atrofiju un galu galā aklumu;
  • tīklenes artēriju un vēnu tromboze - artēriju un vēnu bloķēšana ar asins recekļiem;
  • sklerīts - visu sklēras biezuma iekaisums (acs ābola ārējais saistaudu apvalks);
  • episklerīts ir iekaisuma process episklerā (sklēras virsmas slānis, kas ir acs ārējā membrāna).

Elpošanas ceļu recidivējošas polihondrīta sakāve attīstās aptuveni 25% no šīs patoloģijas klīniskajiem gadījumiem. Dažreiz ierobežots iekaisuma process var būt asimptomātisks, tāpēc pacienta vispārējais stāvoklis neietekmē. Bet vairumā gadījumu atkārtota elpceļu polihondrīts ir šīs patoloģijas visnopietnākā izpausme. Viņš ierindojas pirmajā vietā starp pacientu nāves cēloņiem.

Ar trahejas un balsenes atkārtotas polihondīta sakāvi rodas šādi simptomi:

  • elpas trūkums - apgrūtināta elpošana;
  • neproduktīvs (sauss) klepus;
  • sāpes;
  • aizsmakums;
  • disfonija - balss skaņas pārkāpums.

Sāpju raksturojums:

  • lokalizācija - skartā orgāna projekcijas zonā;
  • pēc izplatīšanas - var ietvert zonu aiz krūšu kaula;
  • pēc dabas - sāpes;
  • intensitāte - mērena smaguma pakāpe;
  • pēc izskata tie parādās gandrīz uzreiz ar patoloģijas attīstību, palielinoties laikam.

Ja iekaisuma process ietekmē bronhu zonu, tad izveidojas klīnisks attēls, kas atgādina bronhiālo astmu. Sākotnējā posmā notiek saistaudu pietūkums, kas izraisa apgrūtinātu elpošanu un patoloģijas progresēšanu - skrimšļa iznīcināšana, kuru dēļ elpošanas ceļu skartās teritorijas nokrīt ar dziļu elpu un izelpu.

Arī 25% pacientu ar diagnosticētu recidivējošu polihondrītu konstatē dzirdes un vestibulāros traucējumus. Simptomi ir šādi:

20–25% cietušo ir sirds un asinsvadu sistēmas pārkāpumi. Tie var izraisīt pacienta nāvi. Kad tas notiek:

  • visbiežāk - aortas nepietiekamība. Tas ir aortā esošo vārstu atteice un parasti novērš asins plūsmu atpakaļgaitā. Ar vārstu sakāvi šī spēja pasliktinās;
  • aritmija - dažāda veida sirds ritma pārkāpums (sirdsklauves, priekšlaicīga kontrakcija utt.);
  • perikardīts - perikarda iekaisums (sirds ārējā membrāna);
  • vadīšanas traucējumi - kļūme elektrisko impulsu caurlaides laikā caur sirds vadīšanas sistēmu, kuras rezultātā rodas mehānika (atriju un kambara sašaurināšanās).

Diagnostika

Atkārtots polihondrīts ir reta slimība, tāpēc, pirmkārt, parādoties aprakstītajiem simptomiem, rodas aizdomas par citām patoloģijām ar līdzīgiem simptomiem. Turklāt atkārtotajam polihondrītam ir dažādas klīniskās izpausmes, kas izraisa neskaidrības diagnozē.

Tās simptomi var līdzināties pilnīgi atšķirīgu patoloģiju izpausmēm - pirmkārt, piemēram:

Diagnozes sarežģītību izraisa arī tas, ka nav patognomonisku (ar konkrētas slimības izpēti) saistītu instrumentālu un laboratorijas pētījumu metožu.

Bieži vien atkārtotas polihondrīta diagnoze tiek veikta gadu vai ilgāk pēc pirmo simptomu atklāšanas.

Izstrādātie kritēriji aprakstītās patoloģijas diagnostikai ir trīs no sešām pazīmēm:

jauna, jūtīga sieviete, ar, ilgi, lidojošs, mats, darbnīca, kadrs

Instrumentālās diagnostikas metodes ļauj identificēt izmaiņas no skartajiem orgāniem, bet, pamatojoties uz to rezultātiem, nav iespējams ar pārliecību secināt, ka šādas izmaiņas izraisa atkārtots polihondrīts. Bieži iesaistīts:

  • Rentgena stari - radiogrāfiskie attēli atklāj trahejas stenozi, locītavu virsmu eroziju un locītavas telpas sašaurināšanos, osteoporozi (kaulu audu nabadzību un trauslumu) skarto locītavu rajonā un tā tālāk;
  • datortomogrāfija (CT) - datoru izcirtņi pirmkārt palīdz noskaidrot audu izmaiņu smaguma pakāpi (atkarībā no tā, kuri audi ir ietekmēti) un bojājuma laukumu;
  • magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) - mērķi un uzdevumi ir tādi paši kā CT lietošanā, bet informācijas saturs ir augstāks mīksto audu pētījumā.

Laboratorijas metodes nav specifiskas atkārtotas polihondrīta diagnostikai, bet tās palīdzēs atjaunot pilnīgu priekšstatu par pārkāpumu. Informatīvākie ir:

  • pilnīgs asins skaits - tas atklāj izmaiņas, kas norāda bojājuma iekaisuma raksturu. Tas ir leikocītu (leikocitozes) un ESR skaita pieaugums. Tajā konstatētas arī anēmijas pazīmes - hemoglobīna un sarkano asins šūnu daudzuma samazināšanās;
  • bioķīmisko asins analīzi - konstatē alfa un gamma globulīnu skaita pieaugumu;
  • reimatiskie testi tiek izmantoti atkārtotas polihondrīta diferenciāldiagnozei ar reimatiskām slimībām;
  • alerģiskos testus - nosaka ķermeņa sensibilizācijas pakāpe (ārvalstu).

Diferenciālā diagnostika

Atkārtotas polihondrīta diferenciālā (atšķirīgā) diagnoze galvenokārt tiek veikta ar šādām slimībām un patoloģiskiem apstākļiem, piemēram:

  • reimatoīdais artrīts ir saistaudu sistēmisks bojājums, kas galvenokārt izpaužas kā hronisks locītavu iekaisums. Tajā pašā laikā visbiežāk skar potītes, ceļa un plaukstas locītavas;
  • Wegenera granulomatoze - mazu un vidēju asinsvadu sienu autoimūns iekaisums ar tiem izveidojot specifiskus tuberkulusus;
  • sistēmiska sarkanā vilkēde - difūzā imūnsistēma saistaudiem ar mikrovaskulāra asinsvadu bojājumiem;
  • arterīts Takayasu (pulsa trūkuma slimība) - aortas, tās zaru un plaušu artēriju sienu iekaisuma bojājums.

Jāatceras, ka daudzos gadījumos recidivējošu polihondrītu novēro kombinācijā ar slimībām, kas ir autoimūna rakstura.

Komplikācijas

Aprakstītās patoloģijas komplikācijas ir atkarīgas no bojājuma atrašanās vietas un parasti sastāv no skartā orgāna pakāpeniskas disfunkcijas.

Atkārtotas polihondrīta ārstēšana

Atkārtotas polihondrīta ārstēšana bieži ir konservatīva. Tā pamatā ir šādi uzdevumi:

Pastāvīgu traucējumu gadījumā, kas traucē noteiktu orgānu funkcijām, ir iespējama ķirurģiska ārstēšana. Veic šādas darbības:

  • traheobroniāla stentēšana - ievadīšana trahejā un īpašu metāla ierīču bronhos, kas neļaus elpošanas ceļu sienām nokrist;
  • skarto bronhu segmentālā rezekcija (griešana);
  • traheostomija - komunikācijas radīšana starp ārējo vidi un elpceļiem caur īpašu cauruli, kas ievietota trahejas atvērumā;
  • modificētu vārstu protezēšana un aortas saspīlējuma gadījumā - tās bojāta zona.

Profilakse

Tā kā ne atkārtoti polihondrīta cēloņi, ne attīstības mehānismi vēl nav zināmi, profilakses metodes nav izstrādātas. Ir iespējams samazināt šī patoloģijas attīstības risku, novēršot veselīgu dzīvesveidu kopumā un tādējādi palīdzot uzturēt visu cilvēka ķermeņa un sistēmu normālu stāvokli.

Prognoze

Atkārtotas polihondrīta prognoze ir atšķirīga un ir atkarīga no atrašanās vietas, bojājuma apjoma un atkārtošanās biežuma / ilguma.

Pacientu dzīves ilgums pēc pirmo simptomu parādīšanās var sasniegt 10 mēnešus līdz 20 gadiem.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicīnas komentētājs, ķirurgs, konsultants ārsts

Kopējais skatījumu skaits: 1 942, šodien skatīts 5 skatījumi

Atkārtotas polihondrīta ārstēšana

Saturs:

Atkārtots polihondrīts ir diezgan reta slimība, kas (varbūt) ir autoimūna. Šajā gadījumā slimība viļņojas, un tās galvenā iezīme ir plaši izplatīta dažādu skrimšļu struktūru un saistaudu bojājums, tas ir, šī slimība var ietekmēt locītavu, ausu, balsenes, deguna, acu, trahejas, asinsvadu, nieru audus. un pat sirds vārstuļi. Šādā gadījumā tas var parādīties jebkurai personai neatkarīgi no vecuma, bet visbiežāk cieš cilvēki vecumā no 40 līdz 50 gadiem.

Kādi faktori provocē šo slimību, kāda ir tās izcelsme un kādi ir tās attīstības patogenētiskie mehānismi - vēl nav zināms. Līdz šim zinātnieki ir spējuši tikai apstiprināt šīs slimības autoimūnu raksturu.

Kā šī slimība izpaužas?

Šīs slimības izpausmes var ievērojami atšķirties pēc to smaguma, atrašanās vietas un ilguma, jo procesā var iesaistīties visi esošie skrimšļu audu veidi. Ti Šī slimība var ietekmēt ne tikai locītavas skrimšļus, bet arī deguna un ausu skrimšļu audus, traheju, kā arī vairākas struktūras, kurās ir daudz proteoglikānu - trauki, iekšējās auss, acis.

Parasti pirmajos attīstības gados šī slimība notiek viļņos, paasinājumi tiek aizstāti ar remisijām, bet dažiem pacientiem iekaisuma process ir lokalizēts vienā zonā, un tas ir ierobežots, un citos gadījumos pastāvīgi tiek pievienoti jauni bojājumi. Tātad, dažiem cilvēkiem visā dzīvē ir tikai divi vai trīs paasinājumi, bet citiem ir jārisina pastāvīgi attīstošs iekaisuma process, kas ir gandrīz neatkarīgs no ārstēšanas. Šajā gadījumā slimība var izraisīt arī tādus simptomus kā nespēks, drudzis, mialģija un vājums.

Jāatceras, ka atkārtotais polihondrīts bieži tiek “maskēts” un izskatās kā traumas, alerģija, audzējs vai reimatiska slimība. Šajā gadījumā ārsta skatīšanās negarantē precīzu diagnozi, jo slimības veids “slēpj”, lai noteiktu precīzu diagnozi, ir nepieciešami gandrīz trīs gadi.

Ir vairākas metodes šīs slimības diagnosticēšanai uzreiz, no kurām visprecīzākais ir McAdam kritēriji, kas galvenokārt balstās uz klīniskām pazīmēm (lai apstiprinātu diagnozi, jāievēro vismaz trīs no sešiem ierosinātajiem kritērijiem).

Kā tiek ārstēta slimība?

Tā kā slimības attīstības cēloņi un mehānika vēl nav precīzi zināmi, vienota pieeja šīs slimības ārstēšanai nekad nav izstrādāta. Šīs slimības zemās izplatības dēļ nav iespējams salīdzināt dažādu zāļu efektivitāti. Tādēļ tiek izmantota galvenokārt simptomātiska ārstēšana.

Tādējādi glikokortikoīdus parasti lieto akūtu slimību atvieglošanai, lai gan nav informācijas par to, kā tās ietekmē turpmāko slimības attīstību. Dažu pacientu ārstēšanai dažreiz tiek izmantotas citas zāles, piemēram, metotreksāts.

Smagos gadījumos, kad notiek sirds, elpošanas ceļu, iekšējās auss, acu un aortas bojājumi, tiek izmantota agresīvāka ārstēšana, kurā tiek izmantotas diezgan lielas glikokortikoīdu devas, kas šajā gadījumā tiek kombinētas ar citotoksiskiem imūnsupresantiem. Bet paradokss ir tas, ka citotoksisko imūnsupresantu efektivitāte šajā slimībā vēl nav pierādīta.

Starp citu, jūs varētu interesēt arī šādi bezmaksas materiāli:

  • Bezmaksas grāmatas: "TOP 7 kaitīgie vingrinājumi rīta vingrinājumiem, kas jums jāizvairās" | "6 noteikumi par efektīvu un drošu stiepšanu"
  • Ceļa un gūžas locītavu atjaunošana artrozes gadījumā - bezmaksas webinārā video, ko veica vingrošanas terapijas un sporta medicīnas ārsts - Aleksandrs Bonins
  • Bezmaksas nodarbības muguras sāpju ārstēšanā no sertificēta fizioterapijas ārsta. Šis ārsts ir izstrādājis unikālu atveseļošanas sistēmu visām mugurkaula daļām un jau ir palīdzējis vairāk nekā 2000 klientiem ar dažādām muguras un kakla problēmām!
  • Vai vēlaties uzzināt, kā ārstēt sēžas nervu, kas saspiests? Pēc tam uzmanīgi skatieties videoklipu šajā saitē.
  • 10 būtiskas uzturvērtības sastāvdaļas veselīgam mugurkaulam - šajā ziņojumā jūs uzzināsiet, kādai jābūt jūsu ikdienas uzturam, lai jūs un jūsu mugurkauls vienmēr būtu veselīgā ķermenī un garā. Ļoti noderīga informācija!
  • Vai Jums ir osteohondroze? Pēc tam mēs iesakām izpētīt efektīvas jostas, dzemdes kakla un krūšu osteohondrozes ārstēšanas metodes bez narkotikām.

Sistēmiska hondromalārija vai atkārtota polihondrīts

Atkārtots polihondrīts ir reta slimība, ko raksturo progresējoša skrimšļa iekaisums, kas izraisa skrimšļa iznīcināšanu.

Slimība ir vienlīdz izplatīta abos dzimumos. Visbiežāk recidivējošo polihondrītu diagnosticē 30-50 gadu vecuma cilvēki, tomēr slimība var attīstīties bērniem un gados vecākiem cilvēkiem.

Slimības cēloņi

Precīzi cēloņi, kas izraisa atkārtotu polihondrītu, pašlaik nav zināmi. Visticamākais autoimūna mehānisms slimības attīstībai, tāpat kā visos asins pacientiem, ir konstatēts liels antivielu daudzums pret otrā tipa kolagēnu.

Turklāt nevar noliegt slimības pārmantoto raksturu, jo tiek konstatēti ģimenes atkārtotas polihondrīta gadījumi.

Klīniskais attēls

Atkārtotas polihondrīta simptomi ir diezgan dažādi, tie var ievērojami atšķirties bojājuma, intensitātes un ilguma vietā. Pirmajos gados slimības gaita parasti ir viļņota, atkārtojas, un pēc tam atkārtotais polihondrīts iegūst progresīvu gaitu.

Slimības sākums var simulēt neskaidru drudzi, pacientiem ar drudzi, muskuļu sāpēm, vājumu. Kad slimība progresē, vietējās izpausmes pievienojas kopīgajām izpausmēm.

Ādas bojājumi

Ar recidivējošu polihondrītu visbiežāk tiek skartas auskari, šo simptomu novēro 85-95% pacientu. Auss ar iekaisuma procesa attīstību kļūst sāpīga, pietūkuša, iegūst purpura vai purpura nokrāsu. Šajā procesā tā uztver tikai auss, nesabojājot daivas.

Iekaisums parasti skar abas ausis. Pat tad, ja slimības pirmajā izpausmē tiks ietekmēta tikai viena auskari, tad recidīvos iekaisums iekļauj otru ausu vai abas ausis vienlaicīgi.

Iekaisuma process atkārtotajā polihondritā ilgst kādu laiku (no vairākām dienām līdz 1-2 mēnešiem), pēc tam simptomi izzūd. Ar katru nākamo atkārtošanos skrimšļa audu daudzums auskulā samazinās, kas noved pie tā deformācijas.

Ja iekaisums izplatās uz iekšējo un vidējo ausu, tad var rasties arī dzirdes zudums, kā arī vestibulārā aparāta traucējumi.

Locītavu bojājumi

Ar recidivējošu polihondrītu bieži tiek novērota artopātija (šis simptoms parādās 52-85% pacientu). Bojājumi tiek izteikti kā mono- vai poliartrīts, atralgii.

Atkārtots polihondrīts var ietekmēt gan lielas, gan mazas locītavas, dažreiz iekaisuma process notiek sterno-piekrastes locītavās.

Deguna skrimšļa sajūta

48-72% pacientu ar recidivējošu polihondrītu konstatēts deguna skrimšļa bojājums. Iekaisumu pavada pilnīguma sajūta, deguna sastrēgumi un deguna asiņošana. Ja notiek recidīvi, skrimšļi pakāpeniski tiek iznīcināti, izraisot deguna dorsuma deformāciju.

Acu bojājumi

Aptuveni pusei pacientu ar recidivējošu polihondrītu redzes orgānu bojājumi. Slimība izpaužas kā nervu paralīze, kas regulē acs muskuļu kontrakciju, acs ābola izvirzīšanu, kopā ar pietūkumu.

Elpošanas ceļu slimības

Aptuveni ceturtdaļā pacientu ar recidivējošu polihondritu ir konstatēts elpošanas bojājums. Tā ir viena no smagākajām slimības izpausmēm, kas var būt nāves cēlonis.

Ja skropstu skar, tad pacientiem ir klepus, elpas trūkums, sāpes, apgrūtināta elpošana, balss maiņa un disfonija. Ja recidivējošais polihondrīts ietekmē bronhus, slimības klīniskais attēls kļūst līdzīgs bronhiālajai astmai.

Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi

Katrā ceturtajā recidivējoša polihondrīta gadījumā tiek konstatēts sirds un asinsvadu sistēmas bojājums. Šī slimības forma ir klasificēta kā smaga un var izraisīt slimnieku nāvi.

Pacientiem ir aortas nepietiekamība, perikardīts, aritmija.

Diagnostikas metodes

Atkārtotas polihondrīta diagnostiku sarežģī slimības simptomi. Turklāt atkārtots polihondrīts bieži notiek kombinācijā ar citām autoimūnām slimībām.

Līdz šim nav izstrādāti laboratorijas un instrumentālie testi atkārtotas polihondrīta precīzai diagnostikai.

Veicot laboratoriskos testus, atklājās iekaisuma procesa klātbūtne:

  • Leikocitoze;
  • Palielināts ESR;
  • Palielinātas alfa un gamma globulīnu koncentrācijas.

Diagnozes veikšanai jāveic radioloģiskie pētījumi, lai noteiktu dažādu orgānu funkciju pārkāpumus.

Līdz ar to atkārtots polihondrīts tiek diagnosticēts, ja pacientam ir vismaz trīs no minētajiem simptomiem:

  • Ausu iekaisums;
  • Vairāku locītavu pietūkums un jutīgums;
  • Acu iekaisums;
  • Deguna skrimšļa iekaisums;
  • Nelīdzsvarotība un dzirdes zudums
  • Skrimšļu audu bojājumi elpceļos.

Kā papildu pētījums var noteikt skartās skrimšļa biopsiju.

Kā ārstēt?

Atkārtotas polihondrīta ārstēšanas režīma izvēle ir atkarīga no procesa smaguma.

  1. Ar viegliem simptomiem atkārtojas polihondrīts, ibuprofēns vai citas zāles no nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, piemēram, aspirīna, grupas.
  2. Smagāka recidivējoša polihondrīta gaita ir indicēta prednizona terapijai. Uzņemšana sākas ar lielām zāļu devām, tad pazeminās simptomi.
  3. Smagos gadījumos var noteikt imūnsupresantus, visbiežāk tiek izmantots ciklofosfamīds.
  4. Smagu elpošanas orgānu un sirds bojājumu gadījumā tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana - aortas vārsta nomaiņa, traheostomija.

Ārstēšana ar tautas metodēm

Līdztekus tradicionālajām recidīvās polihondrīta ārstēšanas metodēm tiek izmantotas tradicionālās medicīnas metodes. Pirms lietot valsts receptes, vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un nekādā gadījumā neatceļiet izrakstītās zāles.

Uzņemšanas māmiņa. Ņem māmiņa kursus 10 dienas. Deva šim periodam - 4 grami. Pēc kursa pabeigšanas paņemiet pārtraukumu 5 dienas un atkārtojiet desmit dienu kursu. Pēc četriem uzņemšanas kursiem, jums vajadzētu pārtraukt 4 mēnešus. Ārēji uz skartajām locītavām vai iekaisušām auskarām var veidoties 3% māmiņa šķīdums.

Būs lietderīgi dzert vitamīnus, kas izgatavotas no savvaļas rožu, brūkleņu un upeņu lapām un ogām.

Profilakse un prognoze

Autoimūnu slimību profilakse, kas ietver atkārtotu polihondrītu.

Prognoze par pilnīgu atveseļošanos no atkārtotas polihondrīta ir slikta. Slimībai ir hronisks raksturs un tendence aizvien vairāk un vairāk audu iekļūšanai iekaisuma procesā.

Slimība var ilgt no vairākiem mēnešiem no 15-20 gadiem, nāve rodas no sirds vai elpošanas mazspējas.

Atkārtots polihondrīts

  • Kas ir atkārtots polihondrīts?
  • Patoģenēze (kas notiek?) Atkārtotas polihondrīta laikā
  • Simptomi atkārtotai polihondritai
  • Atkārtotas polihondrīta ārstēšana
  • Kādi ārsti ir jāapspriežas, ja Jums ir atkārtots polihondrīts

Kas ir atkārtots polihondrīts?

Atkārtots polihondrīts (panchondrīts, sistēmisks chondromalacia, hronisks atrofisks polihondrīts utt.) Ir vispārēja progresējoša skrimšļa audu iekaisuma slimība, iesaistot sensorus orgānus (acis, ausis, vestibulāro aparātu), kas izraisa strukturālas izmaiņas skrimšļos līdz pilnīgai izzušanai.

Atkārtots polihondrīts ir reta slimība. Atsevišķi autori parasti apraksta atsevišķus novērojumus. Recidivējoša polihondrīta visbiežāk sastopama personām vecumā no 30 līdz 40 gadiem neatkarīgi no dzimuma. Šis process ir atrodams arī bērniem, pusaudžiem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Patoģenēze (kas notiek?) Atkārtotas polihondrīta laikā

Tiek pētīta recidivējoša polihondrīta patoģenēze.

Skartās skrimšļa histoloģiskā izmeklēšana atklāj metakromasas plankumus, kondrocītu deģenerāciju, aktīvo fibroblastu implantāciju skrimšļos, skrimšļa matricas atraisīšanu, līzi un sekvestrāciju. Perifondālās audos ir atrodama limfoidu un plazmas šūnu fokusa vai difūzā infiltrācija. Dažās teritorijās (skleras, aortas arkas) rodas izmaiņas elastīna šķiedrās (deģenerācija, nekroze), kolagēna šķiedru sabrukums, sekojošas fibrozes izmaiņas, iekaisuma process asinsvadu sienās.

Izpētot elektronu mikroskopā, daži autori krūšu audos konstatēja lielu skaitu tā sauktās matricas granulas, kas ir daudz augstākas par to saturu veselīgajā skrimšļos un līdzīgas lizosomām. Ir apgalvots, ka šie lizosomi ir acīmredzami atbrīvoti no bojātiem kondrocītiem. Ievērojama daudzuma lizosomu un to fermentu klātbūtne skrimšļos var izraisīt skrimšļa un šūnu elementu bāzes vielas proteīna-polisaharīda kompleksa noārdīšanos ar turpmāko skrimšļa audu iznīcināšanu un fibrozi.

Lizosomu izdalīšanās un to fermentu aktivizācija var būt saistīta ar dažādiem infekcijas un neinfekcijas faktoriem. Slimības patoģenēzes gadījumā autoimūnu mehānismiem var būt nozīme, jo īpaši, veidojot antivielas pret skrimšļa audiem. Ir pazīmes, kas liecina par procesa iekļaušanu un šūnu imūnās atbildes reakciju: perifēra asins limfocīti pacientiem ar recidivējošu polihondrītu, atšķirībā no veseliem indivīdiem, aktīvi reaģē (saskaņā ar datiem par iezīmētā timidīna uzsūkšanos un blastu veidošanos) veseliem skrimšļa ekstraktiem.

Simptomi atkārtotai polihondritai

Visbiežāk sastopamās polihondrīta pazīmes ir šādas:

  • iekaisuma izmaiņas ausīs, kas novērotas 58% pacientu;
  • klasiskajos gadījumos auskari parādās apsārtuši, ievērojami pietūkuši, pieskaroties, tie ir stipri sāpīgi, dzirde šajā periodā var ievērojami samazināties ārējās dzirdes kanāla iekaisuma tūskas dēļ; turklāt, pateicoties šķiedru izmaiņu attīstībai, auskari deformējas, 48% pacientu dzirdes kanālu apturēšana notiek un dzirde tiek pastāvīgi samazināta;
  • iesaistīšanās deguna skrimšļa septuma patoloģiskajā procesā (novērota 82% pacientu), kas izpaužas kā tās seglu deformācija; šis simptoms var parādīties jau pirmajā slimības uzbrukumā, bet biežāk ar procesa paasinājumu; sāpju sindroms ne vienmēr papildina deguna deformācijas attīstību;
  • drudzis, ko biežāk novēro pirmo polihondrīta uzbrukumu laikā (81% pacientu);
  • locītavu sindroms (71-78% pacientu) artralģijas, pārejoša poliartīta vai poliartrīta veidā, kas atgādina reimatoīdu, ar hronisku locītavu iekaisumu gadījumā radusies erozijas izmaiņas;
  • bojājums krūšu un trahejas skrimšļiem (70% pacientu) izpaužas kā sāpju sajūta; smagos gadījumos, sakarā ar tūsku, šajā jomā var rasties apgrūtināta elpošana, kas dažreiz prasa traheotomiju; var iesaistīties procesā un bronhos; attīstās mazo bronhu sabrukums, kas noved pie elpošanas ceļu infekcijas aktivizēšanas un dažkārt ar asfiksiju;
  • acu bojājumi (60% pacientu) - episklerīts, konjunktivīts, irīts.

Retāk skar ribas skrimšļus, vestibulāro aparātu, aortas arku un vārstus ar aortas nepietiekamības klīnikas attīstību.

Laboratorijas izmaiņas nav specifiskas: parasti palielinās ESR, neliela anēmija, samazinās albumīna līmenis, palielinās a un y globulīnu saturs.

  • Pašreizējais un prognozējamais

Slimība parasti sākas akūti, tā var aizņemt hronisku gaitu ar periodiskām paasinājumiem, kas ilgst no vairākām dienām līdz mēnešiem. Ar katru saasinājumu procesā arvien vairāk ir iesaistītas skrimšļu struktūras un atklājas sajūtu izmaiņas. Atgūšanas prognoze ir nelabvēlīga. Slimības ilgums svārstās no vairākiem mēnešiem līdz 20 gadiem. Nāve rodas no elpošanas vai kardiovaskulāra traucējumiem.

Atkārtotas polihondrīta ārstēšana

Prednizonu parasti lieto devā 20-60 mg dienā, kam seko devas samazināšana līdz uzturēšanai (5-10 mg dienā), kurā pacientu ilgu laiku tur, lai novērstu atkārtotus smagus paasinājumus. GCS terapiju var kombinēt ar nehormonāliem pretiekaisuma līdzekļiem un pretsāpju līdzekļiem (indometacīnu, voltarēnu, mucu džinu uc).

Joprojām nav skaidrs jautājums par imūnsupresantu izmantošanas nepieciešamību polihondritos.

Atkārtots polihondrīts: klīniskās izpausmes, ārstēšana, profilakse

Vispārīgi dati

Atkārtots polihondrīts var ietekmēt jebkuras cilvēka ķermeņa struktūras, kas satur skrimšļus un / vai saistaudu. Aurikulārais bojājums ir atkārtota polihondrīta klīniskā klasika. Turklāt visbiežāk (dilstošā secībā) ir artrīts, deguna starpsienas hondrīts, acu bojājumi, elpošanas sistēmas patoloģija (galvenokārt traheja, balsenes un bronhi), sirds un asinsvadu bojājumi (jo īpaši vārstu sistēma).

Atkārtots osteohondrīts var attīstīties jebkurā vecuma kategorijā, bet visbiežāk tas tiek diagnosticēts 40 līdz 60 gadu ilgā dzīves laikā. Vīrieši un sievietes saslimst ar tādu pašu biežumu.

Aprakstītā patoloģija ir viena no retajām slimībām - šī iemesla dēļ šāda pārkāpuma esamība ir vēl jo vairāk jāatceras, jo tā izskats nav sagaidāms, uzskatot to par klīnisku retumu, tāpēc tas netiek ņemts vērā diagnostikas procesā.

Iemesli

Precīzs iemesls, kas noved pie atkārtota polihondrīta attīstības, joprojām nav skaidrs: tas var notikt pilnīgas labklājības fona un bez redzamiem provocējošiem faktoriem.

Šķiet, ka visdrošākā teorija, saskaņā ar kuru tiek pieņemts, ka slimības autoimūna raksturs ir - tas liecina par izmaiņām antivielu līmenī asinīs.

Arī iepriekš paredzētie faktori nav pilnībā saprotami. Iemesls ir tas, ka dažiem cilvēkiem tie sākas patoloģijas sākumā, bet citiem pat nav pat mazākās šīs patoloģijas attīstības pazīmes, lai gan ir tādi faktori.

Galvenais veicinošais uzdevums ir piešķirts:

  • temperatūras novirzes no parastajiem numuriem;
  • radioaktīvais faktors;
  • ķīmiskā iedarbība;
  • iepriekš bijušas iekaisuma slimības;
  • ķermeņa tendence uz alerģisku reakciju rašanos;
  • slikti vides apstākļi.

Ņemot vērā pārāk augstu vai pārāk zemu apkārtējās vides temperatūru, atkārtota polihondrīta biežāk var veidoties no tām struktūrām ar skrimšļu un / vai saistaudu komponentiem, kas atrodas virspusēji - pirmkārt, tās ir deguna starpsienu un ausu skrimšļi, retāk - augšējie elpceļi.

Šādos gadījumos tiek novērota radioaktīva iedarbība, kas paātrina recidivējoša polihondrīta attīstību:

  • nepieciešamība sazināties ar radioaktīvām vielām un iekārtām profesionālās nodarbinātības dēļ;
  • neatļauta piekļuve šīm vielām un iekārtām;
  • militārās darbības.

Ķīmisko iedarbību kā faktoru, kas veicina atkārtota polihondrīta attīstību, atzīmē:

Toksīni, kas izraisa alerģisku reakciju un pēc tam var izraisīt autoimūnu mehānismu attīstību, var būt:

Pirmajā gadījumā šie ir toksīni no ārpuses - bieži ķīmiskie savienojumi, ko izmanto rūpniecībā, lauksaimniecībā un ikdienas dzīvē:

Endogēni, kas spēj izraisīt alerģiskus procesus organismā, ietver:

  • toksīni, ko inficējošais aģents ražo savas būtiskās darbības procesā, kā arī mirušo mikrobu ķermeņu sabrukšanas produkti;
  • toksiskas vielas, ko cilvēka organismā sintezē patoloģisko procesu dēļ audos - piemēram, fermentācijas, puves vai nekrozes (nekrozes) procesi.

Patoloģijas attīstība

Jebkuram atkārtotam polihondrītam ir viļņojošs gaiss - tas notiek paasinājumu un remisiju veidā. Raksturīga iezīme ir fakts, ka laika gaitā pasliktināšanās pakāpeniski progresē. Šo slimības norisi sauc par progresējošu, pakāpeniski palielinot klīniskās parādības un komplikāciju parādīšanos.

Dažos gadījumos slimība pati par sevi var atgūt. Šī patoloģijas „uzvedības” mehānismi joprojām nav skaidri - tiek pieņemts, ka tie ir saistīti ar cēloņsakarībām.

Atkārtota polihondrīta simptomi

Atkārtotas polihondrīta klīniskais attēls var būt ļoti atšķirīgs, jo tas ir atkarīgs no bojājuma atrašanās vietas un patoloģijas ilguma.

Neatkarīgi no bojājuma vietas, pirmajos gados slimības gaita parasti ir atkārtota - paasinājuma periodi tiek aizstāti ar remisijas periodiem (klīnisko pazīmju trūkums). Turklāt slimība progresē - katrs nākamais paasinājuma periods ir izteiktāks izpausmēs nekā iepriekšējā. Remisijas periodi tiek samazināti, tad viņi var pilnībā izzust - pacientam ir ļoti lēns, bet pastāvīgs klīniskā attēla izpausmju pieaugums.

Atkārtots polihondrīts vienlaikus var skart vairākas vietas, bet slimības attīstība tajās ir aptuveni tāda pati, kas norāda uz patoloģijas sistēmisku mehānismu attīstību.

Slimības simptomi ir vietēji un vispārīgi. Slimības sākums var izpausties vienādi neatkarīgi no bojājuma atrašanās vietas. Notiek šādi bieži sastopamie simptomi:

  • drudzis - vienlaikus novēroti drebuļi un hipertermija (drudzis). Hipertermija var attīstīties vidēji līdz 37,5-37,8 grādiem pēc Celsija, dažos gadījumos - augstāka;
  • muskuļu vājums;
  • mialģija - muskuļu sāpes.

Muskuļu sāpju raksturojums:

  • lokalizācija - bieži augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļu masīvos;
  • pēc izplatīšanas nav ievērots apstarojums;
  • pēc dabas - sāpes sāpes, vilkšana;
  • intensitāte - vidēji smagas sāpes;
  • pēc izskata - mialģija bieži izpaužas slimības sākumposmā.

Vēlāk vietējie simptomi ir kopīgi simptomi.

Aurikītes ierindojas pirmajā vietā bojājumu biežumā (no 85 līdz 95% gadījumu). Vietējās klīniskās izpausmes ar to sakāvi būs šādas:

  • ausu sāpes;
  • mīksto audu pietūkums;
  • saspiešana;
  • purpura-purpursarkana āda.

Raksturīgi, ka daiviņa paliek neskarta (nav iesaistīta patoloģiskajā procesā).

Ar atkārtotas polihondīta sakāvi bieži tiek diagnosticēts divpusējs process. Tā attīstās šādi: pirmkārt, pirmās paasināšanās laikā tiek ietekmēta viena auss, tad pārkāpumi tiek konstatēti otrajā ausī vai abos. Paaugstināšanās var ilgt no vairākām dienām līdz vairākām nedēļām, tad slimības simptomi pazūd. Tā kā patoloģijai ir atkārtojas raksturs, auss mainās:

  • skrimšļi kļūst mazāki;
  • auss ir deformēta - ļoti bieži tā kļūst bezforma, kā krokaini veidota dumplīte, āda, kas to aptver, sagrūst un izliekas.

Patoloģiskais process no ārējās auss var izplatīties uz vidējo un iekšējo. Šajā gadījumā attīstās dzirdes un vestibulāri traucējumi.

Otrkārt, aprakstītā patoloģiskā procesa attīstība ir locītavas. To sakāvi novēro 52–85% gadījumu, kad diagnosticēti atkārtoti sastopamie polihondrīti. Šajā gadījumā slimība izpaužas šādā formā:

  • monoartrīts - atsevišķa savienojuma selektīvs bojājums;
  • poliartrīts - vairāku locītavu bojājumi.

Turklāt tas var būt gan mazie, gan lielie savienojumi.

Arī atkārtotais polihondrīts ietekmē sterno-ribu locītavas.

Atkārtotas polihondrīta klīniskās pazīmes ar locītavu bojājumiem:

  • sāpes;
  • motora darbības traucējumi.
  • lokalizācija - skartajā locītavā;
  • izplatīšanās gadījumā sāpes var izstarot (dot) apkārtējiem mīkstajiem audiem;
  • pēc dabas - sāpes, "pagriešanās";
  • intensitāte - dažādas intensitātes pakāpes, no vājas, tikko uztveramas līdz diezgan spēcīgām;
  • par izskatu - parādās gandrīz nekavējoties ar slimības izskatu.

Šādas patoloģijas locītavu deformācija nenotiek. Šī funkcija palīdz atšķirt atkārtotu polihondrītu no citām locītavu patoloģijām.

Sakarā ar aprakstītās paternitātes iznākumu sterno-piekrastes locītavās:

  • sāpes;
  • krūšu elpošanas ceļojuma ierobežojums (tā kustība).
  • lokalizācija - skartās locītavas rajonā;
  • sadalījums - sāpes var izstarot pa bojājuma malu;
  • pēc dabas - sāpes, dažreiz tirpšana;
  • intensitāte - mērena smaguma pakāpe;
  • rašanās gadījumā - pastāvīga, pastiprināta, mēģinot ieņemt dziļāku elpu.

No skartās krūšu locītavas daļas nav deformācijas, un simptomi var izzust paši.

Nedaudz mazāk, salīdzinot ar bojājumiem, kas radušies ausīm un locītavām, tiek diagnosticēts deguna starpsienas hondrīts (no 48 līdz 72% gadījumu). Tās izpausmes ir:

  • Rinoreja (deguna izdalīšanās);
  • deguna sastrēgumi;
  • uzliesmojuma sajūta, kas subjektīvi tiek uztverta kā ļoti nepatīkama;
  • deguna asiņošana.

Ja iekaisuma process deguna starpsienā ilgstoši aizkavējas vai bieži tiek novērots, skrimšļa pakāpeniski atrofijas, saraujas, kuru dēļ deguna aizmugure deformējas un galu galā kļūst līdzīga kāpuram.

50% gadījumu diagnosticē aprakstītās patoloģijas acu bojājumus. Zīmes ir:

  • oftalmopēdija;
  • pietūkums ap orbītu;
  • protoze ar ķīmiju - tā saucamā acs ābola izvirzīšana, ko papildina konjunktīvas pietūkums (gļotāda, kas aptver acu plakstiņu iekšējo virsmu).

Nedaudz mazāk iespējams:

  • konjunktivīts - konjunktīvas iekaisums;
  • sausa keratokonjunktivīts - iekaisuma process radzenes (acs priekšējā caurspīdīgā membrāna) un konjunktīvas gadījumā, kam seko to izžūšana;
  • uveīts - dažādu koroidu daļu iekaisums;
  • Retinopātija - tīklenes traumu bojājumi, kas izraisa tā asins apgādes traucējumus, deģenerāciju, redzes nerva atrofiju un galu galā aklumu;
  • tīklenes artēriju un vēnu tromboze - artēriju un vēnu bloķēšana ar asins recekļiem;
  • sklerīts - visu sklēras biezuma iekaisums (acs ābola ārējais saistaudu apvalks);
  • episklerīts ir iekaisuma process episklerā (sklēras virsmas slānis, kas ir acs ārējā membrāna).

Elpošanas ceļu recidivējošas polihondrīta sakāve attīstās aptuveni 25% no šīs patoloģijas klīniskajiem gadījumiem. Dažreiz ierobežots iekaisuma process var būt asimptomātisks, tāpēc pacienta vispārējais stāvoklis neietekmē. Bet vairumā gadījumu atkārtota elpceļu polihondrīts ir šīs patoloģijas visnopietnākā izpausme. Viņš ierindojas pirmajā vietā starp pacientu nāves cēloņiem.

Ar trahejas un balsenes atkārtotas polihondīta sakāvi rodas šādi simptomi:

  • elpas trūkums - apgrūtināta elpošana;
  • neproduktīvs (sauss) klepus;
  • sāpes;
  • aizsmakums;
  • disfonija - balss skaņas pārkāpums.
  • lokalizācija - skartā orgāna projekcijas zonā;
  • pēc izplatīšanas - var ietvert zonu aiz krūšu kaula;
  • pēc dabas - sāpes;
  • intensitāte - mērena smaguma pakāpe;
  • pēc izskata tie parādās gandrīz uzreiz ar patoloģijas attīstību, palielinoties laikam.

Ja iekaisuma process ietekmē bronhu zonu, tad izveidojas klīnisks attēls, kas atgādina bronhiālo astmu. Sākotnējā posmā notiek saistaudu pietūkums, kas izraisa apgrūtinātu elpošanu un patoloģijas progresēšanu - skrimšļa iznīcināšana, kuru dēļ elpošanas ceļu skartās teritorijas nokrīt ar dziļu elpu un izelpu.

Arī 25% pacientu ar diagnosticētu recidivējošu polihondrītu konstatē dzirdes un vestibulāros traucējumus. Simptomi ir šādi:

  • troksnis ausīs;
  • dzirdes traucējumi;
  • sastrēgumi ausīs;
  • reibonis.

20–25% cietušo ir sirds un asinsvadu sistēmas pārkāpumi. Tie var izraisīt pacienta nāvi. Kad tas notiek:

  • visbiežāk - aortas nepietiekamība. Tas ir aortā esošo vārstu atteice un parasti novērš asins plūsmu atpakaļgaitā. Ar vārstu sakāvi šī spēja pasliktinās;
  • aritmija - dažāda veida sirds ritma pārkāpums (sirdsklauves, priekšlaicīga kontrakcija utt.);
  • perikardīts - perikarda iekaisums (sirds ārējā membrāna);
  • vadīšanas traucējumi - kļūme elektrisko impulsu caurlaides laikā caur sirds vadīšanas sistēmu, kuras rezultātā rodas mehānika (atriju un kambara sašaurināšanās).

Diagnostika

Atkārtots polihondrīts ir reta slimība, tāpēc, pirmkārt, parādoties aprakstītajiem simptomiem, rodas aizdomas par citām patoloģijām ar līdzīgiem simptomiem. Turklāt atkārtotajam polihondrītam ir dažādas klīniskās izpausmes, kas izraisa neskaidrības diagnozē.

Tās simptomi var līdzināties pilnīgi atšķirīgu patoloģiju izpausmēm - pirmkārt, piemēram:

  • bronhopulmonālas infekcijas;
  • alerģiskas slimības;
  • audzēji;
  • reimatiskie bojājumi

Diagnozes sarežģītību izraisa arī tas, ka nav patognomonisku (ar konkrētas slimības izpēti) saistītu instrumentālu un laboratorijas pētījumu metožu.

Bieži vien atkārtotas polihondrīta diagnoze tiek veikta gadu vai ilgāk pēc pirmo simptomu atklāšanas.

Izstrādātie kritēriji aprakstītās patoloģijas diagnostikai ir trīs no sešām pazīmēm:

jauna, jūtīga sieviete, ar, ilgi, lidojošs, mats, darbnīca, kadrs

bez erozijas seronegatīviem simptomiem (tas nozīmē negatīvu rezultātu, veicot dažas laboratorijas pārbaudes) artrīts;

  • iekaisuma process deguna starpsienā;
  • redzes orgāna pārkāpums;
  • iekaisuma bojājumi augšējo elpceļu skrimšļu struktūrām - traheja, balsenes un bronhi;
  • vestibulāri traucējumi.
  • Instrumentālās diagnostikas metodes ļauj identificēt izmaiņas no skartajiem orgāniem, bet, pamatojoties uz to rezultātiem, nav iespējams ar pārliecību secināt, ka šādas izmaiņas izraisa atkārtots polihondrīts. Bieži iesaistīts:

    • Rentgena stari - radiogrāfiskie attēli atklāj trahejas stenozi, locītavu virsmu eroziju un locītavas telpas sašaurināšanos, osteoporozi (kaulu audu nabadzību un trauslumu) skarto locītavu rajonā un tā tālāk;
    • datortomogrāfija (CT) - datoru izcirtņi pirmkārt palīdz noskaidrot audu izmaiņu smaguma pakāpi (atkarībā no tā, kuri audi ir ietekmēti) un bojājuma laukumu;
    • magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) - mērķi un uzdevumi ir tādi paši kā CT lietošanā, bet informācijas saturs ir augstāks mīksto audu pētījumā.

    Laboratorijas metodes nav specifiskas atkārtotas polihondrīta diagnostikai, bet tās palīdzēs atjaunot pilnīgu priekšstatu par pārkāpumu. Informatīvākie ir:

    • pilnīgs asins skaits - tas atklāj izmaiņas, kas norāda bojājuma iekaisuma raksturu. Tas ir leikocītu (leikocitozes) un ESR skaita pieaugums. Tajā konstatētas arī anēmijas pazīmes - hemoglobīna un sarkano asins šūnu daudzuma samazināšanās;
    • bioķīmisko asins analīzi - konstatē alfa un gamma globulīnu skaita pieaugumu;
    • reimatiskie testi tiek izmantoti atkārtotas polihondrīta diferenciāldiagnozei ar reimatiskām slimībām;
    • alerģiskos testus - nosaka ķermeņa sensibilizācijas pakāpe (ārvalstu).

    Atkārtotas polihondrīta diferenciālā (atšķirīgā) diagnoze galvenokārt tiek veikta ar šādām slimībām un patoloģiskiem apstākļiem, piemēram:

    • reimatoīdais artrīts ir saistaudu sistēmisks bojājums, kas galvenokārt izpaužas kā hronisks locītavu iekaisums. Tajā pašā laikā visbiežāk skar potītes, ceļa un plaukstas locītavas;
    • Wegenera granulomatoze - mazu un vidēju asinsvadu sienu autoimūns iekaisums ar tiem izveidojot specifiskus tuberkulusus;
    • sistēmiska sarkanā vilkēde - difūzā imūnsistēma saistaudiem ar mikrovaskulāra asinsvadu bojājumiem;
    • arterīts Takayasu (pulsa trūkuma slimība) - aortas, tās zaru un plaušu artēriju sienu iekaisuma bojājums.

    Jāatceras, ka daudzos gadījumos recidivējošu polihondrītu novēro kombinācijā ar slimībām, kas ir autoimūna rakstura.

    Komplikācijas

    Aprakstītās patoloģijas komplikācijas ir atkarīgas no bojājuma atrašanās vietas un parasti sastāv no skartā orgāna pakāpeniskas disfunkcijas.

    Atkārtotas polihondrīta ārstēšana

    Atkārtotas polihondrīta ārstēšana bieži ir konservatīva. Tā pamatā ir šādi uzdevumi:

    • glikokortikosteroīdi;
    • citostatiskie imūnsupresanti.

    Pastāvīgu traucējumu gadījumā, kas traucē noteiktu orgānu funkcijām, ir iespējama ķirurģiska ārstēšana. Veic šādas darbības:

    • traheobroniāla stentēšana - ievadīšana trahejā un īpašu metāla ierīču bronhos, kas neļaus elpošanas ceļu sienām nokrist;
    • skarto bronhu segmentālā rezekcija (griešana);
    • traheostomija - komunikācijas radīšana starp ārējo vidi un elpceļiem caur īpašu cauruli, kas ievietota trahejas atvērumā;
    • modificētu vārstu protezēšana un aortas saspīlējuma gadījumā - tās bojāta zona.

    Profilakse

    Tā kā ne atkārtoti polihondrīta cēloņi, ne attīstības mehānismi vēl nav zināmi, profilakses metodes nav izstrādātas. Ir iespējams samazināt šī patoloģijas attīstības risku, novēršot veselīgu dzīvesveidu kopumā un tādējādi palīdzot uzturēt visu cilvēka ķermeņa un sistēmu normālu stāvokli.

    Iemesli

    Šīs slimības pamatā ir autoimūns process, kas izraisa skrimšļa iznīcināšanu, aizvietojot to ar saistaudu

    Precīzi cēloņi atkārtotajam polihondrītam nav zināmi. Tiek pieņemts, ka tas ir balstīts uz autoimūnu iekaisumu, kas izraisa skrimšļa iznīcināšanu un to aizstāšanu ar saistaudu. Tajā pašā laikā patoloģiskajā procesā ir iesaistīti dažāda lokalizācijas skrimšļi un orgāni, kas satur lielu skaitu proteoglikānu:

    • deguns;
    • ausis;
    • locītavas;
    • elpceļi (balsenes, traheja);
    • redzes orgāns;
    • sirds;
    • lieli kuģi utt.

    Procesa augstās aktivitātes laikā šo pacientu asinīs tiek noteikts augsts antivielu līmenis pret 2. tipa kolagēnu, var konstatēt reimatoīdo faktoru un antinukleārās antivielas. Imūnglobulīna nogulsnes un imūnkompleksi tiek konstatēti bojātos audos.

    Ģenētiskie faktori ietekmē slimības attīstību. Ir pierādījumi par ģimenes skrimšļa bojājumiem. Tajā pašā laikā tika konstatētas polihondrīta ģenētiskās asociācijas ar HLA-DR4.

    Simptomi

    Atkārtotas polihondrīta klīnisko priekšstatu raksturo dažādi patoloģiski simptomi. Slimības debija bieži vien nav specifiska. Persona parādās:

    • cēlonis ir vājums;
    • artralģija;
    • drudzis;
    • svara zudums.

    Patoloģiskā procesa progresēšanas laikā parādās vairāk acīmredzamu slimības pazīmju:

    • deguna un ausu skrimšļa iekaisums;
    • dzirdes un vestibulāro aparātu bojājumi;
    • poliartrīts;
    • redzes orgāna patoloģija;
    • balsenes un trahejas skrimšļveida struktūru iznīcināšana;
    • dažāda lokalizācijas vaskulīts;
    • sirds un asinsvadu un nervu sistēmas bojājumi utt.

    Saskaņā ar literatūru slimības agrākā izpausme ir akūta auriculitis. Personai ir viena vai abu ausu sāpes, apsārtums vai pietūkums. Earlobe nav iesaistīts patoloģiskajā procesā. Bieži vien tiek traucēts vispārējais stāvoklis un paaugstinās ķermeņa temperatūra. Akūts iekaisums saglabājas vairākas dienas vai nedēļas. Pēc iekaisuma izbeigšanās ārējā auss kļūst neskaidra un bezkrāsaina.

    Vairāk nekā pusē pacientu šī fona ietekmē dzirdes un līdzsvara orgānu. Tajā pašā laikā atklājās:

    • troksnis ausīs;
    • reibonis;
    • saspringto ausu sajūta;
    • dzirdes zudums

    Tiek uzskatīts, ka šīs izmaiņas balstās uz destruktīviem procesiem ausī, auss kanālā, dzirdes caurulēs un vaskulīta parādībās.

    Par atkārtotu polihondrītu raksturo artrīta klātbūtne. Tajā pašā laikā tiek ietekmētas lielas ekstremitāšu locītavas, sternoklavikālās un sterno-piekrastes locītavas. Parasti šis process ir asimetrisks, nav erozisks un nav deformēts.

    Tipiska slimības pazīme ir deguna skrimšļa iekaisums. Parasti tai ir akūta pilnības sajūta degunā, deguna sastrēgumi, rinoreja. Bieži vien šo procesu papildina deguna asiņošana. Galu galā deguns iegūst seglu, jo tās skrimšļi ir iznīcināti.

    Pastāvīga atkārtotas polihondrīta izpausme - redzes orgāna bojājums. Šajā gadījumā pacients var attīstīties:

    • uveīts;
    • keratokonjunktivīts;
    • episklerīts;
    • radzenes čūlas;
    • redzes zudums.

    Šīs patoloģijas nopietna komplikācija ir trahejas un balsenes skrimšļa iekaisums un iznīcināšana, kas izraisa:

    • aizsmakums;
    • klepus;
    • elpas trūkums un astma;
    • sēkšana elpa.

    Laika gaitā tas izraisa elpceļu stenozi un to dinamisko sabrukumu, kas var būt nāves cēlonis.

    Bieži vien šajā slimībā sirds un asinsvadu sistēma ir iesaistīta patoloģiskajā procesā. Šādā gadījumā pacientu var atklāt:

    • liela artēriju aneurizma;
    • aortas vārsta nepietiekamība;
    • arteriāla vai venoza tromboze;
    • kardiomiopātija;
    • miokardīts;
    • perikardīts;
    • paroksismāla tahikardija.

    Dažiem pacientiem vaskulīta un galvaskausa nervu neiropātijas dēļ slimības gaitu sarežģī dažādi neiroloģiski simptomi. Tas var būt:

    • meningoencefalīts;
    • krampji;
    • polineirīts;
    • hemiplegija un citi

    Dažreiz ar atkārtotu polihondrītu tiek ietekmētas nieres, kas padara prognozi daudz smagāku. Arī slikti prognozētāji ir:

    • slimības attīstību jaunībā;
    • deguna skrimšļa agrīnais bojājums;
    • anēmija.

    Jāatzīmē, ka 25% gadījumu šī patoloģija tiek apvienota ar dažādiem autoimūniem procesiem:

    • reimatoīdais artrīts;
    • jaukta saistaudu slimība;
    • Sjogrena sindroms;
    • sistēmiskā sarkanā vilkēde.

    Diagnostika

    Ārsts var uzskatīt, ka diagnoze ir „recidivējoša polihondrīta”, pamatojoties uz klīnisko simptomu kombināciju, kas iegūta, rūpīgi analizējot sūdzības un medicīnisko vēsturi. Detalizētu klīnisko izpausmju stadijā tas nerada nekādas īpašas problēmas, tomēr agrīnā stadijā, izolētu simptomu klātbūtnē un vispārējās labklājības pārkāpšanā, nav viegli pareizi diagnosticēt. Nav specifisku slimības laboratorisko pazīmju. Tika atklāta šādu personu pārbaude:

    • iekaisuma izmaiņas asinīs (palielināts balto asins šūnu skaits, paātrināta ESR);
    • samazināts hemoglobīns;
    • trombocitoze;
    • antinukleārās antivielas;
    • reimatoīdais faktors utt.

    Ārstēšanas pamati

    Ārstēšana galvenokārt ir zāles. Tas balstās uz glikokortikosteroīdiem, citostatiku un NSAID zālēm

    Atkārtotas polihondrīta ārstēšana:

    • samazināt procesa darbību;
    • panākt atlaišanu;
    • nepatīkamu simptomu novēršana.

    Lai sasniegtu šos mērķus, var izmantot:

    • kortikosteroīdi (prednizons);
    • nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (diklofenaks, meloksikams, nimesulīds);
    • citostatikas (metotreksāts, ciklofosfamīds);
    • bioloģiskos preparātus (infliksimabu, etanerceptu).

    Ārstēšana parasti sākas ar kortikosteroīdu nozīmēšanu. Zāļu deva tiek izvēlēta individuāli. Smagos gadījumos pulsa terapiju var veikt, ieviešot lielas hormonu devas pacienta organismā, pēc tam pārejot uz iekšķīgi lietojamu. Ja šādas ārstēšanas efektivitāte ir nepietiekama, papildus tiek noteikti citostatiskie līdzekļi.

    Pašlaik ir pierādījumi par bioloģiskās terapijas veiksmīgu izmantošanu, kam ir lielas cerības.

    Kurš ārsts sazinās

    Atkārtotas polihondrīta ārstēšana bija saistīta ar reimatologu. Papildus tiek iecelti speciālistu konsultācijas - kardiologs, neirologs, ENT speciālists, oftalmologs, nefrologs, hematologs.

    Slimības cēloņi

    Precīzi cēloņi, kas izraisa atkārtotu polihondrītu, pašlaik nav zināmi. Visticamākais autoimūna mehānisms slimības attīstībai, tāpat kā visos asins pacientiem, ir konstatēts liels antivielu daudzums pret otrā tipa kolagēnu.

    Turklāt nevar noliegt slimības pārmantoto raksturu, jo tiek konstatēti ģimenes atkārtotas polihondrīta gadījumi.

    Klīniskais attēls

    Atkārtotas polihondrīta simptomi ir diezgan dažādi, tie var ievērojami atšķirties bojājuma, intensitātes un ilguma vietā. Pirmajos gados slimības gaita parasti ir viļņota, atkārtojas, un pēc tam atkārtotais polihondrīts iegūst progresīvu gaitu.

    Slimības sākums var simulēt neskaidru drudzi, pacientiem ar drudzi, muskuļu sāpēm, vājumu. Kad slimība progresē, vietējās izpausmes pievienojas kopīgajām izpausmēm.

    Ādas bojājumi

    Ar recidivējošu polihondrītu visbiežāk tiek skartas auskari, šo simptomu novēro 85-95% pacientu. Auss ar iekaisuma procesa attīstību kļūst sāpīga, pietūkuša, iegūst purpura vai purpura nokrāsu. Šajā procesā tā uztver tikai auss, nesabojājot daivas.

    Iekaisums parasti skar abas ausis. Pat tad, ja slimības pirmajā izpausmē tiks ietekmēta tikai viena auskari, tad recidīvos iekaisums iekļauj otru ausu vai abas ausis vienlaicīgi.

    Iekaisuma process atkārtotajā polihondritā ilgst kādu laiku (no vairākām dienām līdz 1-2 mēnešiem), pēc tam simptomi izzūd. Ar katru nākamo atkārtošanos skrimšļa audu daudzums auskulā samazinās, kas noved pie tā deformācijas.

    Ja iekaisums izplatās uz iekšējo un vidējo ausu, tad var rasties arī dzirdes zudums, kā arī vestibulārā aparāta traucējumi.

    Locītavu bojājumi

    Ar recidivējošu polihondrītu bieži tiek novērota artopātija (šis simptoms parādās 52-85% pacientu). Bojājumi tiek izteikti kā mono- vai poliartrīts, atralgii.

    Atkārtots polihondrīts var ietekmēt gan lielas, gan mazas locītavas, dažreiz iekaisuma process notiek sterno-piekrastes locītavās.

    Deguna skrimšļa sajūta

    48-72% pacientu ar recidivējošu polihondrītu konstatēts deguna skrimšļa bojājums. Iekaisumu pavada pilnīguma sajūta, deguna sastrēgumi un deguna asiņošana. Ja notiek recidīvi, skrimšļi pakāpeniski tiek iznīcināti, izraisot deguna dorsuma deformāciju.

    Acu bojājumi

    Aptuveni pusei pacientu ar recidivējošu polihondrītu redzes orgānu bojājumi. Slimība izpaužas kā nervu paralīze, kas regulē acs muskuļu kontrakciju, acs ābola izvirzīšanu, kopā ar pietūkumu.

    Elpošanas ceļu slimības

    Aptuveni ceturtdaļā pacientu ar recidivējošu polihondritu ir konstatēts elpošanas bojājums. Tā ir viena no smagākajām slimības izpausmēm, kas var būt nāves cēlonis.

    Ja skropstu skar, tad pacientiem ir klepus, elpas trūkums, sāpes, apgrūtināta elpošana, balss maiņa un disfonija. Ja recidivējošais polihondrīts ietekmē bronhus, slimības klīniskais attēls kļūst līdzīgs bronhiālajai astmai.

    Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi

    Katrā ceturtajā recidivējoša polihondrīta gadījumā tiek konstatēts sirds un asinsvadu sistēmas bojājums. Šī slimības forma ir klasificēta kā smaga un var izraisīt slimnieku nāvi.

    Pacientiem ir aortas nepietiekamība, perikardīts, aritmija.

    Diagnostikas metodes

    Atkārtotas polihondrīta diagnostiku sarežģī slimības simptomi. Turklāt atkārtots polihondrīts bieži notiek kombinācijā ar citām autoimūnām slimībām.

    Līdz šim nav izstrādāti laboratorijas un instrumentālie testi atkārtotas polihondrīta precīzai diagnostikai.

    Veicot laboratoriskos testus, atklājās iekaisuma procesa klātbūtne:

    • Leikocitoze;
    • Palielināts ESR;
    • Palielinātas alfa un gamma globulīnu koncentrācijas.

    Diagnozes veikšanai jāveic radioloģiskie pētījumi, lai noteiktu dažādu orgānu funkciju pārkāpumus.

    Līdz ar to atkārtots polihondrīts tiek diagnosticēts, ja pacientam ir vismaz trīs no minētajiem simptomiem:

    • Ausu iekaisums;
    • Vairāku locītavu pietūkums un jutīgums;
    • Acu iekaisums;
    • Deguna skrimšļa iekaisums;
    • Nelīdzsvarotība un dzirdes zudums
    • Skrimšļu audu bojājumi elpceļos.

    Kā papildu pētījums var noteikt skartās skrimšļa biopsiju.

    Kā ārstēt?

    Atkārtotas polihondrīta ārstēšanas režīma izvēle ir atkarīga no procesa smaguma.

    1. Ar viegliem simptomiem atkārtojas polihondrīts, ibuprofēns vai citas zāles no nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, piemēram, aspirīna, grupas.
    2. Smagāka recidivējoša polihondrīta gaita ir indicēta prednizona terapijai. Uzņemšana sākas ar lielām zāļu devām, tad pazeminās simptomi.
    3. Smagos gadījumos var noteikt imūnsupresantus, visbiežāk tiek izmantots ciklofosfamīds.
    4. Smagu elpošanas orgānu un sirds bojājumu gadījumā tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana - aortas vārsta nomaiņa, traheostomija.

    Ārstēšana ar tautas metodēm

    Līdztekus tradicionālajām recidīvās polihondrīta ārstēšanas metodēm tiek izmantotas tradicionālās medicīnas metodes. Pirms lietot valsts receptes, vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un nekādā gadījumā neatceļiet izrakstītās zāles.

    Uzņemšanas māmiņa. Ņem māmiņa kursus 10 dienas. Deva šim periodam - 4 grami. Pēc kursa pabeigšanas paņemiet pārtraukumu 5 dienas un atkārtojiet desmit dienu kursu. Pēc četriem uzņemšanas kursiem, jums vajadzētu pārtraukt 4 mēnešus. Ārēji uz skartajām locītavām vai iekaisušām auskarām var veidoties 3% māmiņa šķīdums.

    Būs lietderīgi dzert vitamīnus, kas izgatavotas no savvaļas rožu, brūkleņu un upeņu lapām un ogām.


    Iepriekšējais Raksts

    Pietūkušas vēnas kājās

    Nākamais Raksts

    Viss par hipotermiju

    Raksti Par Depilāciju